Болезнь Меньера у детей

В настоящее время нет точных данных о причинах возникновения болезни. Скорее всего, заболевание появляется на фоне действия различных расстройств в организме человека:

• Нарушения строения или работы внутреннего уха.

• Эндолимфатический гидропс, или повышение давления эндолимфатической жидкости. При эндолимфатическом гидропсе наблюдается неодинаковое расширение улиткового протока, мешочка, маточки и полукружных каналов, деформация, нарушение целости перепончатых образований и выраженные дегенеративные изменения нервных составляющих. Причина повышения эндолимфатического гидропса  – нарушения циркуляции лабиринтных жидкостей и обмена веществ в них. Эндолимфа накапливается из-за проницаемости мембран эндолимфатической системы, которая в свою очередь вызвана вазомоторными нарушениями во внутреннем ухе и дисфункцией сосудистой полости. Эндолимфатический гидропс также возникает из-за вырождающихся изменений шейного отдела позвоночника, нарушений проницаемости стенок сосудов, из нарушений функционирования активности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, водно-солевого дисбаланса, неправильного белкового и углеводного обмена в организме.

• Эндокринные изменения – дисфункция щитовидной железы, участков коркового и мозгового отделов надпочечников.

• Изменения в среде жидких электролитов внутреннего уха.

• Сосудистые нарушения в лабиринте. На это влияют изменения баланса в свертывающей и противосвертывающей системах крови в виде гиперкоагуляции.

• Аллергическая предрасположенность и сильная чувствительность к бактериальным и небактериальным аллергенам, аллергические изменения организма. Пищевая аллергия.

• Изменения активности гормоновырабатывающих клеток, расположенных в лабиринте. Эти клетки вырабатывают биоактивные вещества – мелатонин, норадреналин, серотонин, адреналин.

• Наследственность. Если у матери или отца была болезнь, то вероятность её передачи ребенку возрастает.

• Вирусные и инфекционные заболевания (например, сифилис).

• Нервные расстройства.

Как правило, болезнь Меньера поражает только одно ухо, реже два. Приступы заболевания начинаются из-за отека лабиринта.

Основной жалобой заболевания является шум в шах, он постоянный и  имеет смешанную тональность. Может переходить в тугоухость, которая со временем начинает прогрессировать. Иногда больные жалуются на болезненное восприятие звуков в период между приступами.

Головная боль и тяжесть в голове наблюдаются в области затылка.

Атаки головокружения проявляются вращением, плаванием и колыханием близко находящихся предметов. Во время приступов кожные покровы становятся бледными, температура тела понижена.

Нарушение равновесия происходит во время ходьбы или, когда человек стоит на месте. При этом наблюдаются склонность к падениям в одну сторону, редко – в разные.

Спонтанный нистагм (быстрые непроизвольные колебательные движения глаз) горизонтально-ротаторный, часто направлен в сторону больного уха.

При позе Ромберга (положение тела с закрытыми глазами, соединенными ногами и вытянутыми руками) у больного наблюдаются отклонения в сторону спонтанного нистагма.

Вегетативные нарушения проявляются следующей симптоматикой: общая слабость организма, тошнота и рвота, повышенное артериальное давление, тахикардия, брадикардия, сильное потоотделение, частое мочеиспускание, понос.

Болезнь имеет три степени течения:

• I степень (легкая) – одностороннее проявление болезни, имеет редкие приступы (1 или 2 раза в год) продолжительностью 30-120 минут. При I степени не наблюдаются вегетативные и статокинетические расстройства. В межприступный период слух практически не нарушается, может только наблюдаться медленно прогрессирующая тугоухость.
• II степень (средняя) – частые приступы (1-2 раза в мес.), приступы длятся 2-3 часа или 1-2 раза в 3 мес., в последнем случае длятся около 4-8 часов. Вегетативные и статокинетические нарушения довольно выражены. Возможна значительная тугоухость, при одностороннем поражении и более выраженная при двустороннем. Нарушения равновесия исчезают, а слух восстанавливается через несколько дней после приступа.
• III степень (тяжелая) – болезнь имеет двустороннее поражение, сопровождается тяжелыми ежедневными или еженедельными приступами, которые длятся 8 ч и более. Вегетативная симптоматика сильно выражена, равновесие нарушено. Тугоухость быстро прогрессирует. Вестибулярные расстройства можно наблюдать и в межприступный период.  Во время приступа они усиливаются.

По проявлению симптоматики выделяют кохлеовестибулярную и вестибулокохлеарную формы заболевания. Течение болезни может быть осложнено сопутствующими заболеваниями такими как вегетососудистая дистония, атеросклеротический кардиосклероз, атеросклероз венечных и мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, функциональные расстройства ЦНС, тиреотоксикоз, ожирение, сахарный диабет, остеохондроз шейного отдела позвоночника, пищевая или медикаментозная аллергия, хронический тонзиллит.

Диагноз болезни Меньера основывается на детальном сборе данных, анализе симптоматики и осмотре. В диагностике используются специальные уточняющие тесты и исследования:

• Отоскопия – осмотр уха.

• Аудиометрия – определяет костную и воздушную проводимость. При болезни Меньера отмечается поражение звукопроводящей системы.
• Глицерол-тест проводят, чтобы выявить эндолимфатический гидропс. Тест проводят следующим образом: через 12 часов после приема пищи и жидкости больной утром принимает смесь чистого медицинского глицерина с водой (расчет 1,5 грамма на 1 кг массы тела). До приема смеси глицерина и через 2-3 часа после проводится аудио- и вестибулометрия. Глицерол-тест показывает насколько снижается порог тонального слуха.
• Исследования вестибулярного аппарата
• Бактериологические исследования
• Анализ крови на гормоны
• Магнитно-резонансная томография зоны уха и головы.
• УЗИ щитовидной железы
• Дифференциальный диагноз – дифференцируют отит, отосклероз, лабиринтит, опухоли.

Болезнь Меньера лечится консервативными и хирургическими методами. Признаками, указывающими на консервативное лечение, являются атаки головокружения, I и II степень (легкая, средняя) заболевания, если явления повышенного давления эндолимфатической жидкости и изменений рецепторного аппарата лабиринта обратимы. В некоторых случаях консервативное лечение могут сочетать с хирургическим.

Лечение подбирается исходя из патоморфологии и патофизиологии. Действие медицинских препаратов направлено на нормализацию микроциркуляции и гидроптических явлений, снижение активности вестибулярного анализатора, препятствие стремительной импульсации из ушного лабиринта.

Во время лечения больному необходим покой и изоляция от всех возможных зрительных и звуковых раздражителей. При этом можно применить отвлекающую терапию: приложить горчичники на шейно-затылочную зону, грелку к ногам.

Медикаментозная терапия успешно проводится на ранних этапах болезни. Она состоит из внутреннего введения 20 мл 40 % раствора глюкозы; внутримышечного введения антигистаминных препаратов таких как 2,5 % раствора пипольфена или 1 % раствора димедрола; 1 % раствора аминазина, 1 % раствора атропина или 0,2 % раствора платифиллина; 10 % раствора кофеина. Эффективным является применение 1-2% раствора новокаина, 0,2 % раствора платифиллина, 0,1 % раствора атропина. Улучшение можно наблюдать уже через 1-2 месяца после применения терапии. Медикаментозная терапия направлена на снятие приступов.

Некоторым больным выписывают мочегонные препараты, которые выводят воду из организма, чем снижают объем эндолимфы во внутреннем ухе.

Широко применимо курс из внутривенного введения 4 % раствора натрия гидрокарбоната.

Для снятия головокружения применяют бетагистин (вестибо, бетасерк). Бетагистин назначается при вестибулярных нарушениях, которые сопровождаются шумом в ухе, тошнотой и рвотой, снижением слуха. Курс лечения препаратом месяц и более.

Для поддержки сердечно-сосудистой системы применяются седативные препараты, которые тормозят нервную систему, сосудорасширяющие и антигистаминные средства.
В лечении назначается гипербарическая оксигенация курсом 10 сеансов.

В межприступный период больные посещают занятия лечебной физкультуры. Обязательно санированию поддаются все очаги хронической инфекции.

Хирургическое вмешательство проводится только после проведения консервативного лечения, если после него не было достигнуто благоприятного эффекта. Операция лабиринтэктомия (полное удаление костного или перепончатого лабиринта) применяется после полного лишения слуха на одном ухе, но когда он сохраняется на другом. После такой операции больной никогда не сможет слышать.

Оперативное вмешательство проводится в виде резекции барабанной струны и барабанного сплетения; декомпрессивной операции на эндолимфатическом мешочке, сакулотомии и утрикулотомии, фенестрации улитки с дренированием или шунтированием, шунтирования улитки через ее окно. Благоприятных эффект при операция наблюдается у 70 % больных.

В настоящее время специфической профилактики не разработано. Дети с болезнью Меньера не должны заниматься экстремальными видами спорта: подъем в горы, походы в пещеры, дайвинг и прочее. Достигнув трудоспособного возраста, больные дети не смогут работать с движущимися механизмами и транспортными средствами.  Неэкстремальным спортом можно заниматься только во внеприступные промежутки.

В профилактических мерах больные должны регулярно посещать отоларинголога, чтобы не допустить снижения слуха, поскольку он будет постоянно ухудшаться.

Больным необходимо придерживаться диеты с пониженным содержанием соли. Такая еда уменьшает объем жидкости во внутреннем ухе.  Также больным следует отказаться от тонизирующих напитков (чай, кофе).

Некоторым больным необходимы консультации психотерапевта, поскольку они напуганы сильными приступами.

Отоларинголог

Психотерапевт