Эпилепсия у детей

Роль триггерного (пускового) фактора в развитии такого дисбаланса могут играть инфекции, травмы и другие причины. В последние годы все более обоснованно высказывается предположение об аутоиммунной природе эпилепсии и эпилептических синдромов. Правомерность его подтверждается наличием аутоантител к нейроантигенам в крови больных эпилепсией. Нейроиммунные процессы возникают, как правило, вторично и являются одним из патогенетических механизмов прогрессирования заболевания.

В патогенезе эпилепсии у детей ведущая роль отводится нарушениям формирования и созревания головного мозга во внутриутробный период, особенностям биохимических и аутоиммунных процессов, которые могут быть генетически точными. У больных эпилепсией и их ближайших родственников находят отклонения в водно-электролитном балансе, кислотно-основном состоянии, углеводном, жировом, медиаторном обмене, в составе белковых фракций и др. Особое значение придается роли медиаторов (ГАМК, серотонин, кинуренин и др.), состоянию мембран нейронов, их проницаемости. Существует теория наличия в организме системы эндогенных конвульсантов и антиконвульсантов, дисбаланс которых может приводить к развитию болезни.

Эпилептические приступы разделяют на 2 вида: парциальные и генерализованные. В свою очередь парциальные и генерализованные  припадки  делятся на простые и сложные.

Парциальные припадки

Развитие простого парциального приступа зависит от расположение эпилептогенного фокуса (очага) в головном мозге. Во время приступа ребенок пребывает в сознание, может самостоятельно описать свои ощущения. Простые парциальные приступы сопровождаются моторными расстройствами (судороги в лице, ногах, руках); специфическими сенсорными симптомами, к примеру, галлюцинации в любой форме; соматосенсорными нарушениями (в руках и ногах или на половине лица); вегетативными расстройствами (потение, бледность или покраснение кожных покровов, расширение зрачков и прочее); психическими нарушениями.

При сложных парциальных приступах наблюдаются изменения сознания. Припадки начинаются с простых парциальных приступов с дальнейшим расстройством сознания. Сложные парциальные приступы часто сопровождаются аурой – различными кратковременными ощущениями в виде дискомфорта в области желудка и тошноты, общей слабости, головной боли и головокружения, нарушения речи, онемения рук, губ, языка, при этом наблюдаются сдавление в области горла, боль в грудной клетке, нехватка воздуха, сонливость, слуховые и обонятельные галлюцинации, автоматизированные движения.

У больных наблюдаются вторично-генерализованные тонико-клонические, тонические или клонические эпилептические приступы, которые начинаются после простого или сложного парциального припадка. Чаще всего они начинаются внезапно с ауры, длящейся несколько секунд, далее больной теряет сознание, после чего проявляются судороги – туловище, руки и ноги вытягиваются и находятся в напряжении, при этом голова запрокинута или повернута в сторону, дыхание задерживается, челюсти сжаты. Тонический припадок длится 15-20 с. После чего возникают клонические судороги. Они проявляются сокращением мышц рук и ног, туловища, шеи. Дыхание хриплое, шумное, изо рта выделяется пена, часто она перемешана с кровью, поскольку во время приступа ребенок прикусывает язык или щеки. В конце приступа наступает общее мышечное расслабление. В таком состоянии больной не реагирует на внешние раздражители, его зрачки расширены, нет реакции на свет, нет сухожильных и защитных рефлексов, наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Клоническая фаза приступа при эпилепсии длится 2-3 мин.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки сопровождаются абсансами, для которых характеры внезапные короткие выключения сознания с минимальными моторными проявлениями или и вовсе их отсутствием. Приступы начинаются внезапно, больные становятся малоактивными, неподвижными с отсутствующим взглядом, гипомимичным лицом. Во время приступа у больного в памяти могут сохранятся частичные воспоминания о событиях или полное их отсутствие. Во время приступа больные могут реагировать на резкие звуки или болевые раздражители. Наиболее типичным нарушением является расстройство сознания с последующим быстрым его восстановлением. Аура и постприступная спутанность сознания нехарактерны; их наличие обычно указывает на возникновение сложных парциальных приступов («псевдоабсансов»). Больные и родители детей не всегда ощущают короткие абсансы, продолжительность которых составляет  от 2-3 до 30 с.

Абсансы разделяются на простые и сложные. Для простых абсансов характерны все вышеперечисленные симптомы. Сложные абсансы различаются по сильному проявлению симптоматики приступов. Для них характерны: внезапные кратковременные насильственные подергивания различных групп мышц, больной находится в сознании. Родители отмечают, что их дети роняют или непроизвольно отбрасывают предметы. Больные описывают боль в виде внезапного удара под колени, после чего они  непроизвольно приседают, иногда даже падают на колени или ягодицы, при этом могут быть или терять сознание. При падении у больных могут быть судороги, заведение глазных яблок, расширение зрачков, напряжение мускулатуры, тремор, который переходит в клонические подергивания мускулатуры. Длительность судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин.

Учитывая локализацию эпилептического процесса, а также фон, на котором возникли припадки, болезнь имеет большое количество форм в зависимости от локализации, возраста, симптоматики, проявления синдромов:

Лобная эпилепсия

Затылочная эпилепсия

Височная эпилепсия

Теменная эпилепсия

Роландическая эпилепсия – одна из форм эпилепсии, которая проявляется в любом возрасте ребенка, начиная с от 2 до 14 лет, сопровождается чаще всего короткими ночными лицевыми приступами. Болезнь имеет благоприятный прогноз.

В клинической симптоматике приступов выделяют простые парциальные (моторные, сенсорные, реже вегетативные), сложные парциальные (моторные и вторично-генерализованные) припадки. Часто во время сна больные могут издавать своеобразные звуки типа «бульканья», «хрюканья» или «полоскания горла». Минимально проявление моторных и сенсорных пароксизмов (кратковременных расстройств), поэтому родители могут на них и не обратить внимания.

Роландическая эпилепсия начинается приступом с соматосенсорной аурой: ощущение покалывания, онемения, «электрического пощипывания» в области глотки, языка, десен. После этого приступ может закончиться или перейти в парциальный моторный приступ. Приступы могут возникать во время сна ребенка. Продолжительность приступов небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. Зафиксировано малое количество тяжелых продолжительных приступов, заканчивающихся преходящим постприступным парезом (паралич Тодда). Частота приступов в среднем 2-4 раза в год. Когда ребенку 1-2 года припадки могут наблюдаться более часто, однако с течением времени они будут возникать все реже. У детей младшего возраста в течение первого года с начала постановки диагноза частота приступов может быть высокой – еженедельной и даже ежедневной. Типичными считаются ночные приступы, преимущественно при засыпании и пробуждении. Течение данной формы эпилепсии благоприятное и имеет хороший прогноз со спонтанной ремиссией практически во всех случаях.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (ИЗЭ) – форма данной болезни детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами – галлюцинации, фотоггсия (вспышки света), зрительные иллюзии (макро-, микропсия, метаморфо-псия), мигренеподобными симптомами  – головная боль, диффузная или по типу гемикрании, тошнота, рвота, головокружение, а также моторными и судорожными нарушениями. В настоящее время выделено 2 варианта ИЗЭ – с ранним и поздним дебютом. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта – в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Классическим вариантом ИЗЭ является затылочная эпилепсия с поздним дебютом (эпилепсия Гасто).

Вегетативные пароксизмы включают эпигастральные ощущения, тошноту, рвоту, головную боль, головокружение. Продолжительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов; частота обычно невелика. Выделяют разновидность ИЗЭ с ранним дебютом приступов – в возрасте около 4 лет (эпилепсия Панайотопулоса). Характерны тяжелые приступы, начинающиеся с рвоты, головной боли, с последующим тоническим отведением глаз и головы. Приступы обычно заканчиваются унилатеральными или генерализованными тонико-клоническими судорогами. Отмечается крайне продолжительная утрата сознания – от десятков минут до нескольких часов. Типичны приступы во сне, особенно перед пробуждением пациентов. Прогноз при ИЗЭ благоприятный. Полная ремиссия наступает в 95% случаев.

Первичная эпилепсия при чтении – форма эпилепсии с предположительной локализацией очага в височно-теменной области, основным клиническим признаком являются провокации эпилептических приступов при чтении. Возраст больных варьирует от 12 до 29 лет. Приступы возникают после чтения первых слов текста. В некоторых случаях приступы могут провоцировать игра в шахматы, карты и другие настольные игры, счет в уме, письмо. Для клинических проявлений характерны простые парциальные моторные и соматосенсорные пароксизмы. Типично ощущение онемения, скованности, сведения или подергивания в мышцах, задействованных в акте чтения вслух: мышц нижней челюсти, языка, глотки, губ и лицевой мускулатуры. Клонические подергивания в мышцах нижней челюсти – наиболее частый клинический симптом. Важно отметить, что моторные и сенсорные проявления во время приступов обычно билатеральны и симметричны и лишь эпизодически отмечаются с одной стороны. В единичных случаях описаны такие симптомы, как зрительные галлюцинации (простые и сложные), пароксизмальная дислексия, эпилептический нистагм. Простые парциальные пароксизмы могут встречаться как изолированно, так и с последующей генерализацией в тонико-клонические припадки.

Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги – редкая форма эпилепсии. Семейный анамнез пациентов с идиопатическими неонатальными семейными судорогами (НСС) отягощен наличием аналогичных приступов в периоде новорожденности у ближайших родственников. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. В большинстве случаев заболевание дебютирует с 2-го или 3-го дня постнатальной жизни ребенка, в единичных случаях в течение первого месяца жизни.

Клинически идиопатические НСС проявляются в основном генерализованными мультифокальными или фокальными клоническими приступами с короткими периодами апноэ, стереотипными моторными и глазодвигательными феноменами в виде тонического напряжения аксиальной мускулатуры, девиации глаз, тонических рефлексов, феноменов педалирования, стереотипных позотонических реакций. Кроме того, могут отмечаться вегетативно-висцеральные нарушения в виде обильного слюнотечения, покраснения лица и шеи, изменения частоты дыхания и сердечных сокращений. Нарушение ЭЭГ в межприступном периоде, как правило, отсутствует или отмечается альтернирующая нулевая активность. Во время приступа регистрируются изменения, наблюдаемые при несемейных идиопатических неонатальных судорогах.

Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги (ННС) возникают у новорожденных на фоне относительного благополучия на 3-7-й день постнатальной жизни (чаще на 5-е сутки). Проявляются в виде эпилептического статуса генерализованных мультифокальных или фокальных клонических приступов, продолжительность которых не превышает 24 ч. Генерализованные мультифокальные клонические припадки представляют собой асинхронные клонические сокращения мышц отдельных частей туловища, лица и конечностей. Отличительная их черта – мигрирующий характер, при котором клоническое сокращение чрезвычайно быстро распространяется от одной части тела к другой спонтанно и хаотично, вовлекая поочередно мимическую мускулатуру лица, мышцы живота, конечностей. Сознание ребенка обычно не нарушено. Характерны серийные припадки.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ) – одна из редких форм эпилепсии с короткими генерализованными миоклоническими приступами без выключения сознания. Миоклонические приступы преобладают в мышцах шеи и верхних конечностей. Обычно вовлекаются мышцы плечевого пояса с мгновенным приподниманием плеч, разведением локтей в стороны, легким приведением и сгибанием рук в локтевых суставах. Когда ребенок начинает ходить, отмечаются миоклонические приступы в мышцах ног: мгновенное сгибание нижних конечностей с легким приседанием или возможным падением на ягодицы. Падения (миоклонически-астатические приступы) при данном синдроме наблюдаются редко, но если это происходит, то ребенок немедленно встает и продолжает активную деятельность. Как правило, приступы кратковременные (несколько секунд) и неинтенсивные, сознание и память о приступах обычно сохраняются. Приступы могут возникать в любое время в течение дня, в состоянии сонливости, в период бодрствования. Заболевание дебютирует в возрастном интервале от 4 месяцев до 3 лет. Средний возраст ребенка в начале приступов – 21-й месяц.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) – форма эпилепсии, проявляющаяся основным видом приступов – абсансами с дебютом в детском возрасте от 1 до 9 лет. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов эпилепсии неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными дляродителей, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов – их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 70-80% случаев.

Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) – разновидность эпилепсии с основным видом приступов – абсансами, дебютирующими в подрастковом периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов. Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ – преобладание больных с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – форма эпилепсии подросткового возраста с установленным генетическим дефектом, с судорожными приступами, преимущественно в руках после пробуждения больных. Начало заболевания варьирует от 2 до 22 лет.

Во время приступов возникают неожиданные короткие насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Приступы всегда вовлекают мышцы рук и плечевого пояса, вследствие чего больные непроизвольно отбрасывают предметы в стороны. Во время приступов они могут наносить непроизвольные удары окружающим. Приступы, как правило, выраженные, однако интенсивность подергиваний может быть и минимальной, при этом лишь сами больные в состоянии ощутить их.

При возникновении приступов в ногах больные ощущают, словно внезапный удар под колени и слегка приседают непроизвольно. При массивных пароксизмах возможны падения «как подкошенные» на колени или ягодицы. Частота приступа варьирует от нескольких раз в день до одного раза в месяц. Продолжительность его составляет доли секунды. Характерны приступы непосредственно после пробуждения пациентов. У большинства больных приступы возникают только в утренние часы, в течение 30-60 мин после пробуждения. Нарастание пароксизмов может наблюдаться при засыпании или во время внезапного ночного пробуждения, в редких случаях они могут отмечаться в течение всего дня.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (эпилепсия с приступами пробуждения). Данная форма эпилепсии определяется как синдром, проявляющийся исключительно генерализованными судорогами при отсутствии четкого фокуса на ЭЭГ, структурного поражения головного мозга и наличии какого-либо заболевания, которое может быть причиной эпилепсии. Дебют генерализованных судорожных приступов (ГСП) варьирует в широком возрастном диапазоне: от 1 года до 30 лет с максимумом в пубертатном периоде.

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больных, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мышц. Продолжительность приступа составляет от 30 с до 10 мин. Типичны редкие приступы. Характерно четкое распределение приступов по времени суток, преобладают пароксизмы в период пробуждения, засыпания, во сне.

Синдром Веста – возрастзависимый эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы) – массивные сокращения мускулатуры, специфическим вариантом изменений на ЭЭГ – гипсаритмия и задержкой психомоторного развития. Очень часто инфантильные спазмы возникают сериями по 10-15 спазмов, следующих практически без перерыва один за другим.

Синдром Леннокса-Гасто относится к генерализованным формам эпилепсии с различными типами припадков, включающими приступами, атипичными абсансами и эпизодами тонических судорог или абсансов, с выраженной задержкой психического и моторного развития. Синдром Леннокса-Гасто проявляется у детей в возрасте от 1 до 8 лет, чаще всего от 3 до 5 лет, часто возникает вслед за другими эпилептическими синдромами, наиболее часто за синдромом Веста. Клиническая картина синдрома характеризуется многократными ежедневными приступами и снижением когнитивных функций. Наиболее распространенные типы припадков – это тонические атипичные абсансы, но могут быть и другие припадки. Типична комбинация более двух типов припадков. Частота припадков высокая, встречается эпилептический статус. Припадки характеризуются сгибательными движениями головы и туловища, обычно с нарушением сознания. Могут быть припадки с абдукцией и поднятием рук и падением. Кроме того, отмечают припадки с медленным разгибанием конечностей и отведением вверх глазных яблок с вегетативными симптомами и замедлением дыхания.

Припадки в виде атипичных абсансов характеризуются внезапным началом и окончанием, они могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Потеря сознания может быть неполная. Степень нарушения сознания неполная, характерны серийные тонические судороги, большая продолжительность судорожных приступов (несколько дней, недель), с тенденцией к повторному развитию.

Задержка психомоторного развития наблюдается у 90% детей, у остальных сохраняется нормальный интеллект даже после длительной болезни. Большинство детей отстают в развитии уже до начала припадков. Чем ранее начинаются припадки, тем более выражено снижение интеллекта. На уровень развития могут оказывать влияние частота приступов и эпизодов эпилептического статуса, а также политерапия. Также часто отмечаются аутистические черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе) – одна из форм генерализованной эпилепсии, приступы начинаются в дошкольном   возрасте.   Клинические   проявления   заболеванния включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы с возможным присоединением парциальных пароксизмов. Основные проявления миоклонически-астагической   эпилепсии   –   миоклонические   и миоклонически-астатические   приступы:   короткие,   молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и руках, «кивки» с легкой пропульсией туловища; ощущение «ударов под колени». Сознание при данных приступах остается сохранным (при отсутствии абсансов), больные мгновенно  поднимаются   после   падения.   Частота   миоклонических приступов   высокая.   Генерализованные   судорожные   приступы, так же как и абсансы, наблюдаются практически у всех больных.  Характерны  короткие простые парциальные моторные приступы, частота которых не превышает 1 раза в неделю.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия – редкий возрастзависимый эпилептический синдром. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте, не превышающем 3 мес. Основным типом припадков являются миоклонии, преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса. Кроме того, могут наблюдаться частые внезапные парциальные приступы и тонические спазмы. Типичным признаком следует считать частые фрагментарные миоклонии, которые являются не только самым частым типом приступов, но считаются и дебютным, ранним симптомом заболевания. С течением заболевания фрагментарные миоклонии постепенно уступают свою ведущую клиническую роль частым парциальным припадкам. Миоклонии возникают не только в состоянии бодрствования, но и во время сна. По степени выраженности они могут варьировать от легкого подергивания дистальных фаланг пальцев рук до миоклонии кистей, предплечий, век и угла рта. Частота их – от нескольких в день до нескольких десятков в минуту.

Характерный исход заболевания – смерть больных в первые 5 лет жизни; оставшиеся в живых страдают тяжелыми психомоторными расстройствами.

Ранняя эпилептическая энцефалопатия (синдром Отахары) – форма энцефалопатии, самый ранний по дебюту возрастзависимый эпилептический синдром. Приступы дебютируют в первые 2 или 3 мес. жизни, но особенно часто в 1-й месяц. Основным типом припадков являются серийные или изолированные тонические спазмы. Приступы повторяются не только в состоянии бодрствования, но и ночью. Помимо тонических спазмов, почти в половине случаев могут отмечаться моторные парциальные приступы, иногда по гемитипу. Миоклонические припадки нехарактерны, хотя в отдельных случаях могут иметь место. Продолжительность тонического спазма приблизительно 10 сек; в одной серии может отмечаться от 10 до 40 спазмов. Общее суточное количество спазмов достаточно велико и может достигать 300-400.

Электрический эпилептический статус во время медленного сна (синдром ESES) проявляется во время медленного сна является электроэнцефалографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями. Возникает в возрасте 8 мес. – 11,5 лет, чаще – в 4-14 лет. После 15 лет синдром обычно не встречается. Нередко приступы возникают ночью, могут быть как генерализованными, так и парциальными: моторные приступы (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). Частота приступов вариабельна – от редких до ежедневных. В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются приступы с речевыми нарушениями.

Синдром Ландау–Клеффнера проявляется в возрасте 3-7 лет. Характерна триада симптомов: афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия. Нарушения речи характеризуются речевой персеверацией, парафазией. В большинстве случаев предшествующие заболеванию нарушения речевой функции отсутствуют. Далее у ребенка возникают эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения выражаются агрессивностью, гиперактивностыо, аутичностью.

Фебрильные судороги – нарушения судорожного характера у детей в возрасте от 6 мес. до 5 лет с повышением температуры. Фебрильные судороги делят на типичные (простые) и атипичные (сложные).

Простые фебрильные судороги имеют следующие признаки:

• неотягощенную семейную наследственность по эпилептическим расстройствам (исключение составляют сами фебрильные судороги);
• продолжительность приступа от 1 до 5 мин, максимум 10 мин;
• отсутствие очаговых неврологических нарушений как до, так и после приступа;
• наличие гипертермии (температура тела во время приступа 38,5 °С и более);
• генерализованный тонический или клонико-тонический характер;
• возможна кратковременная оглушенность или сонливость после приступа.

Сложные, фебрильные судороги:

• возраст больного к моменту первого пароксизма более 5 лет;
• наличие неврологической патологии, отклонений в психомоторном развитии до или после приступа;
• отягощенная семейная наследственность по эпилепсии;
• длительный, более 10 мин, приступ;
• латерализованный или очаговый характер припадка, а также его повторение в последующие 24 ч;
• наличие на ЭЭГ очаговой или эпилептической активности.

Эпилептический статус определяется как состояние, при котором каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа, т.е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Основные причины эпилептического статуса при установленном диагнозе эпилепсии: нарушения режима; перерыв в приеме антиэпилептйчиских препаратов; слишком быстрая отмена антиэпилептических препаратов; соматические и инфекционные заболевания; беременность у подростков; относительное уменьшение дозы антиэпилептических препаратов вследствие значительного увеличения массы тела (например, по мере роста у детей). Эпилептический статус может длиться от 1 мин и свыше 60 мин.

Для постановки диагноза применяют лабораторные и инструментальные исследования. Электроэнцефалография занимает одно из ведущих мест в диагностике эпилепсии. Необходимо учитывать, что приблизительно у 50% больных эпилепсией в межприступном периоде регистрируется нормальная ЭЭГ, а при функциональных пробах (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна) у 90% больных удается определить изменения ЭЭГ. При отсутствии изменений ЭЭГ после функциональных нагрузок проводят повторное обследование или мониторинг ЭЭГ.

Нейроимиджинг также является одним из основных звеньев диагностики. Он направлен на выявление органического поражения головного мозга, постановку синдромного и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики лечения. К методам нейроимиджинга относят КТ, МРТ. Магниторезонансную томографию проводят при припадках с парциальным началом в любом возрасте; при наличии очаговой неврологической симптоматики; резистентных к лечению формах эпилепсии; возобновлении припадков. По показаниям состояния здоровья больных эпилепсией проводятся лабораторные исследования: анализ крови, мочи, биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфаты, магний, билирубин, мочевина, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, лактаты, пролактин, порфирины), серологические. При необходимости в план обследования включают: ультразвуковую допплерографию брахиоцефальных сосудов, мониторинг ЭКГ, анализ ликвора.

Основной принцип лечения эпилепсии: максимум терапевтической эффективности при минимуме нежелательных проявлений лекарственных средств. Противоэпилептическая терапия назначается после наличия повторяющихся приступов и при совокупности характерной симптоматики, а также после проведения исследований.

Лечение эпилепсии можно начать после установления точного диагноза. Лечение начинают с применения одного лекарственного средства. Преимуществами монотерапии в сравнении с политерапией являются:

• Высокая клиническая эффективность (полностью прекратить или свести к минимуму припадки удается у 70-80% больных).
• Возможность оценить пригодность данного препарата для лечения конкретного больного, подобрать максимально эффективную дозу и режим применения. Врач избегает назначения бесполезных для данного пациента химических соединений.
• Меньшая вероятность побочных реакций в ходе лечения. Кроме того, всегда понятно, какой препарат ответствен за нежелательный эффект, облегчаются меры по его ликвидации (снижение дозы или отмена данного препарата).
• Отсутствие взаимного антагонизма при одновременном применении нескольких противоэпилептических средств.

Для адекватной противоэпилептической терапии определяют характер припадка у больного, при этом учитываются особенности эпилептического синдрома (возраст пациента в дебюте, частоту приступов, наличие неврологических симптомов, интеллект), токсичность препарата и возможность побочных эффектов. Выбор противоэпилептического препарата определяется главным образом характером приступов и значительно в меньшей степени – формой эпилепсии.

Лечение начинают со стандартной средней возрастной дозы. Ее назначают не сразу в полном объеме, а постепенно, при отсутствии или недостаточном эффекте переходят на применение всей возрастной дозы (у 1-3% больных припадки можно устранить дозой препарата меньше стандартной, средневозрастной). Доза препарата подбирается индивидуально каждому больному.

Важным преимуществом перед обычными препаратами обладают таблетки с медленным высвобождением активного вещества (производные валъпроевой кислоты – депакинхроно, конвулексретард; производные карбамазепина – тегретолретард, тимонилретард). При их использовании происходит снижается риск нежелательных эффектов и обеспечивается стабильность лечебного действия.

Если максимально переносимая доза препарата достигнута, но приступы не купируются в течение месяца, постепенно вводят препарат второго, а затем третьего ряда, а предыдущий постепенно отменяют.

Замену противоэпилептических средств проводят постепенно в течение 1-2 нед. и дольше. Особое внимание ввиду наличия выраженного синдрома отмены должно быть обращено на барбитураты и бензодиазепины.

Если при последовательной монотерапии различными противоэпилептическими препаратами приступы не купируются, значит, у больного лекарственная резистентность, которая чаще всего возникает при раннем дебюте эпилепсии, серийных эпилептических пароксизмах, сложных парциальных приступах, наличии у больного частых (более 4 в месяц) припадков или нескольких типов пароксизмов, снижении интеллекта, дисгенезии мозга.

Наличие лекарственной резистентности является показанием для политерапии (как правило, не более 2 препаратов). Следует подчеркнуть, что комбинируют противоэпилептические препараты с разной фармакодинамикой и в соответствии со спектром их действия с препаратами, которые максимально уменьшают частоту припадков при монотерапии. При достижении хорошего лечебного эффекта фармакотерапии лекарственные средства отменяются, принимая во внимание отсутствие кратковременных расстройств. При этом нормализация ЭЭГ не имеет решающего значения.

При многих симптоматических формах эпилепсии (эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия и др.) бесприступный период должен составлять не менее 4 лет.

При большинстве идиопатических (доброкачественных) форм эпилепсии (роландическая, детская абсансная, ювенильная абсансная и др.) отмена противоэпилептической терапии возможна через 2 года с момента прекращения приступов.

Преждевременное прекращение лечения может привести к рецидиву эпилепсии. Во многих случаях больные вынуждены принимать противоэпилептические средства пожизненно. Отменять терапию следует постепенно (во избежание развития припадков вплоть до эпилептического статуса) в течение 3-6 мес. под контролем ЭЭГ, медленно уменьшая дозу препаратов.

Выраженный терапевтический эффект достигается у 80-85% больных эпилепсией. Современные противоэпилептические средства либо подавляют патологическую активность нейронов в эпилептическом очаге (например, дифенин, этосуксимид и др.), либо нарушают распространение из него возбуждения, вовлечение других нейронов и этим предотвращают припадки (например, фенобарбитал и др.).

Провести корреляцию между формой эпилепсии (а значит, в определенной степени, и локализацией очага как популяции нейронов, первыми рождающими эпилептический разряд) и механизмом действия, местом приложения вполне определенных противоэпилептических средств практически невозможно.

Валъпроат натрия и валъпроат кальция вводят внутривенно и назначают внутрь во время еды. Препараты под влиянием кислой среды желудка превращаются в вальпроевую кислоту, которая всасывается из желудочно-кишечного тракта. Вальпроаты пролонгированного действия (депакинхроно, конвулексретард) назначают 1 раз в сутки.

Карбамазепин медленно всасывается из желудочно-кишечного тракта при приеме внутрь во время еды. Кратность назначения 2-4 раза в сутки. Ретардированные формы карбамазепина назначают 1 раз в сутки.

Окскарбазепин (трилептал) при приеме внутрь инактивируется желудочным соком, поэтому его назначают за 1-1,5 ч до приема пищи.

Клобазам по своей клинико-фармакологической характеристике близок к клоназепаму. Основным метаболитом клобазама является N-десметилклобазам, который на 25% обеспечивает антиэпилептическое действие препарата.

Ламотриджин (ламиктал) вводят внутривенно или назначают внутрь. Препарат после приема до еды полностью и быстро всасывается. При монотерапии ламотриджин назначают 1 раз в сутки. При комплексной терапии с препаратами (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал), ускоряющими превращение ламотриджина в печени, его назначают 2 раза в день.

Топирамат (топамакс) является структурно новым противосудорожным препаратом из группы сахаросульфаматов. Топирамат ГАМК-позитивный эффект, блокирует потенциалзависимые натриевые каналы, оказывает антагонистическое действие в отношении одного из типов глутаматных рецепторов. Кратность назначения 2-3 раза в день.

Фенобарбитал хорошо, но медленно всасывается при приеме внутрь в тонкой кишке. Максимальная концентрация в крови возникает через 2-8 (иногда через 12) ч, у новорожденных (до 15-го дня жизни) – еще позже.

Барбитураты. Кратность назначения препаратов с профилактической целью 1 раз в сутки.

Дифенин очень хорошо всасывается в тонкой кишке. Существуют препараты дифенина для парентерального введения. После внутримышечной инъекции препарат всасывается очень медленно.

Этосуксимид назначают внутрь во время еды, быстро всасывается. Кратность назначения 2-3 раза в сутки.

Торможение биотрансформации противоэпилептических средств возникает при их совместном назначении с изониазидом, сульфаниламидами (особенно содержащими триметоприм), диакарбом, кумаринами (неодикумарин и др.), флуконазолом, циметидином, амиодароном, нейролептиками (производные фенотиазинового ряда), левомицетином и др.

Дифенин, фенобарбитал, гексамидин и карбамазепин являются стимуляторами печеночных ферментов, они увеличивают биотрансформацию других противоэпилептических средств. Это, однако, имеет малое клиническое значение, так как уменьшение противоэпилептического действия данного препарата компенсируется эффектом от добавления другого препарата. Более практически значимым является увеличение биотрансформации лекарственных средств из других фармакологических групп, например теофиллина, непрямых антикоагулянтов, хинидина, витаминов D, К, В6, В12, дигитоксина, лидокаина, левомицетина, доксициклина, миноциклина, рифампицина, циклоспорина, аминазина, амитриптилина, гормональных контрацептивов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных средств (парацетамол, бутадион и др.).

Нежелательные эффекты противоэлептических препаратов:

• Вялость, сонливость, головная боль, нарушение памяти и познавательных функций, атаксия, тремор, нистагм, диплопия,   психические   расстройства,   депрессия,   психозы, снижение либидо, двигательная расторможенность, провокация эпилептических припадков, увеличение массы тела.
• Остеопатия, геморрагия, мегалобластная анемия, нарушения полового развития (результат повышения активности печеночных ферментов).
• Диспептические расстройства (анорексия, тошнота, рвота, диарея).
• Гиперплазия десен (дифенин).
• Гематотоксичность (лейкопения, тромбоцитопения, гипопластическая анемия, агранулоцитоз).
• Гепато- и нефротоксичность.
• Нарушение функции поджелудочной железы (вальпроаты).
• Нарушение порфиринового обмена (барбитураты у больных с наследственным нарушением обмена веществ).
• Аллергические реакции (чаще сыпь).
• Мышечная дистрофия, кардиомиопатия, синдром дыхательных расстройств у новорожденных, родившихся от матерей, принимавших вальпроат.
• Отеки (карбамазепин, из-за увеличения секреции антидиуретического гормона).
• Тератогенность.

Основной профилактической мерой считается своевременное обнаружение эпилепсии и раннее лечение. Предупреждение травм головы, должная перинатальная помощь также относятся к профилактическим мерам. Так как эпилептические приступы являются последствиями патологий головного мозга, то стабилизация состояния и контроль частоты припадков являются главными задачами не только во время лечения, но и в период реабилитации и профилактики. Для стабилизации состояния больных могут использоваться специальные противоэпилептические медицинские препараты.

Все профилактические меры направлены на то, чтобы больной мог вести нормальный образ жизни без каких-либо ограничений, но при этом ему нужно придерживаться постоянного распорядка дня, соблюдать здоровый и полноценный сон, не употреблять алкоголь, избегать стрессовых ситуаций, а физические нагрузки должны быть легкими и только после рекомендаций врача.

Невролог

Психиатр

Эпилептолог