Митральный стеноз

Митральный стеноз у детей встречается всего в 3,1% случаев. Митральный стеноз бывает врожденным и приобретенным. Последний появляется в результате перенесенной ревматической болезни. Врожденный стеноз как правило сопровождается синдромом Лютембаше. Отметим, что закупорка митрального отверстия может появиться на фоне миксомы левого предсердия, полипа или тромба.

Стеноз не появляется быстро, на его формирование необходимо длительное время. Не менее 5 лет, поэтому у детей операции обычно проходят в возрасте 12-20 лет, когда порок полностью сформирован. Так, обнаружение болезни у детей и диагностика наступают после 10 лет жизни.

При данной аномалии митральное отверстие уменьшается в 2 раза, что приводит к нарушениям внутрисердечной гемодинамики. Площадь отверстия от 1,1 до 1,5 см² – это критический показатель, при котором проявляется клиническая симптоматика, 0,5–1,0 см² – показание для хирургического вмешательства.

При формировании и развитии митрального стеноза происходят изменения в фиброзном кольце, подклапанных структурах. Так, в створках происходит фиброз и кальциноз, что приводит к их малоподвижности. В свою очередь, хордовые нити становятся короче и срастаются между собой. Это становится причиной сужения отверстия, что приводит к трудностям тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Такое явление приводит к перегрузке сердца и гипертрофированию, дилатации и гипертрофии левого предсердия, удлинению систолы левого предсердия, к барорефлекторному (рефлексу Китаева) защитному сосудистому спазму, повышенному давлению, к пролиферации гладкомышечных волокон, утолщению мышечного слоя сосудов, к диффузным фиброзно-склеротическим изменениям их стенки, легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

Митральноый стеноз разделяется на стадии клинического течения порока:

І – площадь митрального клапана составляет 2,5 см², физическая активность больных почти не ограничивается.
ІІ – площадь митрального клапана составляет 3-1,6, физическая активность больных умеренно ограничивается.
ІІІ – площадь митрального клапана составляет 0,6-1,1, физическая активность больных резко ограничивается.
IV – площадь митрального клапана составляет 0,4-0,9, физическая активность больных ограничена, так больному разрешено только сидеть или лежать.
V – физическая активность больных ограничивается и сопровождается недостаточностью кровообращения.

Для I стадии не характерно выраженное проявление болезни. Дети развиваются, так же как и их здоровые сверстники, они не отстают в своём физическом или психическом развитии, у них отсутствуют жалобы, только при интенсивных физических нагрузках могут возникать одышка, бледность и незначительный сухой кашель.

Для  II стадии характерны классические симптомы митрального стеноза: отставание в физическом развитии, сниженный аппетит, инфантилизм, симптом Ортнера, холодные конечности, пульс слабый, артериальное давление снижено, дисфагия, повышенная утомляемость, слабость, тяжелая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, сухой кашель с мокротами, в некоторых случаях даже с примесью крови. Кашель чаще проявляется во время сна. Редко у детей наблюдается кровохарканье или легочные кровотечения, это связано с расширением легочных вен. Одышка появляется на фоне психоэмоциональной нагрузки, сочетается с кардиалгиями, которые имеют колющий или ноющий характер. Это может быть связано с коронарной недостаточностью.

Иногда появляются приступы сердечной астмы, они возникают резко, могут быть спровоцированы физической нагрузкой, психоэмоциональным напряжением, обострением ревматического заболевания, тахикардией, инфекционными заболеваниями дыхательных путей. В легких слышны сухие хрипы, клокочущее дыхание, такие приступы могут длиться от 10 до 20 минут, могут повторяться несколько раз в день.

III стадия имеет более выраженную симптоматику: признаки декомпенсации правых отделов сердца, венозного застоя в большом круге кровообращения, физическое развитие отстает, у детей наблюдается бледность кожи, цианоз, ортопноэ, набухание яремных вен, увеличение печени, отечность ног, асцит.

На IV и V стадиях появляется выраженная недостаточность кровообращения, образовывается застой крови, сердце и печень увеличиваются в размерах, венозное давление становится высоким, появляются асцит и  периферические отеки, мерцательная аритмия, есть постоянная одышка, даже в состоянии покоя.

Диагностирование проходит при помощи следующих методов исследования патологии:

• Электрокардиография. Выявляет симптомы гипертрофии левого предсердия, к которым относится митральный стеноз.
• Фонокардиография. Производится исследование динамики тонов и шумов сердца.
• Рентгенография грудной клетки. Делается для выявления изменений границ сердца, а также выявления аномалий внутри сердца.
• Эхокардиография. Считается самым точным методом диагностики митрального стеноза.
• Дифференциальный способ. Применяется для того, чтобы можно было отличить митральный стеноз от синдрома Лютембаше  и миксомы левого предсердия, опухолей сердца (миксомы и других), легочной гипертензии, гипертрофии.

При митральном стенозе цель медикаментозной терапии – подавление развития заболевания и профилактика рецидивов основной болезни, на фоне которой возник митральный стеноз. К медикаментозной терапии относят: мочегонные средства, сердечные гликозиды (дигоксин), антикоагулянты (пентоксифиллин).

Вмести с этими методами, применяется симптоматическая терапия и профилактика осложнений после проявления заболевания. К осложнениям относятся: нарушения ритма сердца (применяют адреноблокаторы (пропранолол) и блокаторы кальциевых каналов)), тромбоэмболические осложнения (применяют антикоагулянты и дезагреганты), недостаточность кровообращения, легочная гипертензия (кардиотоники, мочегонные средства ингибиторы АПФ). Симптоматическую и медикаментозную терапии применяют только при начальных стадиях (I–II) заболевания, при остальных стадиях они неэффективны.

Самым эффективным методом считается хирургический. Различают несколько видов операций митрального стеноза:

• Закрытая митральная комиссуротомия (чреспредсердная и чрезжелудочковая). Проводится только после 3 месяцев со времени снижения активности ревматического или инфекционного первичного заболевания, на II–IV стадиях аномалии. Данная операция считается самой простой и имеет высокие показатели эффективности. Операции заключается в механическом расширении клапана пальцами.
• Открытая митральная вальвулопластика (комиссуропластика, хордопластика, собственно вальвулопластика, анулопластика). Данная операция предоставляет возможность устранить подклапанные сращения, чем увеличивает подвижность створок.
• Чрескожная митральная вальвулопластика.
• Протезирование митрального клапана. Показано в случае наличия митральной недостаточности, кальциноза створок, деформации подклапанных структур, безуспешной закрытой или открытой комиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза – это применение противорецидивных мер ревматизма, профилактико-лечебного оздоровления очагов инфекции стрептококка. Больным необходимо проходить регулярное полное клинико-инструментальное обследование с целью исключения прогрессирования митрального стеноза.

Кардиолог

Ревматолог