Врожденный сифилис. Прогноз и профилактика врожденного сифилиса.

Возможность передачи сифилитической инфекции потомству была установлена еще в конце XV в. во время эпидемии сифилиса в Западной Европе.

Однако несколько столетий оставался спорным вопрос о механизме передачи сифилитической инфекции. Хотя уже в те времена некоторые врачи считали, что сифилис может передать плоду только больная сифилисом мать и что передача инфекции происходит через плаценту, большинство врачей были сторонниками герминативной гипотезы, согласно которой сифилитическая инфекция передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцевую клетку. Предполагалось, что возбудитель проникает в сперматозоид до или во время оплодотворения в связи с зараженностью спермы. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок может родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца. Такое предположение основывалось на многочисленных клинических наблюдениях (в тот период возбудитель сифилиса еще не был известен, серологической диагностики болезни не существовало): при длительном наблюдении у многих матерей, родивших детей, больных врожденным сифилисом, отсутствовали проявления сифилиса.

Считали, что больной сифилисом плод в период внутриутробного развития иммунизирует женщину к сифилису, поэтому матери после рождения больных сифилисом детей в процессе кормления грудью уже не заражаются. Это положение получило название закона Коллиса-Боме. Согласно закону Профеты, также подтверждавшему герминативную гипотезу передачи сифилиса потомству, дети, родившиеся здоровыми от матери, больной сифилисом, в дальнейшем остаются невосприимчивыми к заболеванию, иногда вплоть до периода половой зрелости.

Большой вклад в обоснование материнской, плацентарной передачи сифилиса потомству внес в 1903 г. венский ученый Матценауэр на основании длительных клинических наблюдений. Однако всеобщее признание плацентарная теория получила после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый («серологический») сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис. Например, по данным Института педиатрии, у матерей, не имеющих клинических проявлений сифилиса, но родивших больных сифилисом детей, реакция Вассермана была положительной более чем в 90%, по другим данным - даже в 97-100% случаев.

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана. Поэтому все социально-профилактические мероприятия для ликвидации врожденного сифилиса обусловлены проведением различных, многочисленных мер по профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение больных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, лечение лиц, находившихся в контакте с больными активными формами сифилиса. Особое значение имеют своевременное выявление сифилиса у беременных женщин и их лечение. С этой целью проводится обязательное трехкратное серологическое обследование беременных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Женские консультации должны иметь информацию о всех женщинах детородного возраста, больных или болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилактическому лечению при наступлении беременности. Беременной женщине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать аборт, но только после проведения специфического лечения и ликвидации заразных проявлений болезни. Если больная сифилисом решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При сомнительных результатах серологических реакций следует повторить их с ретроплацентарной кровью. В этом случае они чаще бывают специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение 10-20 дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в женских консультациях по истечении этого срока.

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые анатомо-морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то при наличии сифилитической инфекции это отношение изменяется - 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани и абсцессов в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наибольшее количество бледных трепонем находят во внутренних органах плода - печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством и объясняется частота выкидышей и мертворожденных у нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и мертворождения на VI-VII месяцах беременности мацерированного плода.

Сифилис плода. В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V месяца. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-VI месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис. Ранний врожденный сифилис подразделяется на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд органов и систем. Проявления болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес. жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Анализ случаев врожденного сифилиса за последние годы показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое их чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В содержимом пузырей много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиозны.