Нефрокальциноз

Среди причин, вызывающих первичный нефрокальциноз, называют:

• состояния, при которых в организм попадает слишком много кальция (семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, гипервитаминоз D, синдром Бернетта, синдром Лайтвуда—Фанкони, болезнь Аддисона, саркоидоз, излишнее интравенозное введение солей кальция)
• состояния, при которых происходит мобилизация кальция из костей (опухоли костей и некоторых органов, гиперпаратиреоз, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, постклимактерический остеопороз, остеомиелит, множественные переломы костей, болезнь Педжета, нейроплегия, иммобилизация, тиреотоксикоз)
• гипофосфатазия (нарушается связывание кальция в костях)
• оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия, при которых в тканях откладывается ненужный там в норме кальций
• тубулопатии и различные болезни, которые протекают с ацидозом (хронический канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, окулоцереброренальный синдром Лоу, глюкозо-фосфатаминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, гиперхлоремический ацидоз, респираторный ацидоз)

Вторичный нефрокальциноз: причины

Среди наиболее вероятных причин называют:

• радиационный нефросклероз
• ишемический кортикальный некроз почек
• злоупотребление сульфаниламидами, тиазидовыми диуретиками, фенацетином, этакриновыми диуретиками, антраниловыми диуретиками
• бесконтрольное применение амфотерицина
• отравление солями ртути

Нефрокальциноз может быть вызван почечными и внепочечными нарушениями кислотнощелочного баланса. В основном это метаболический и респираторный ацидоз, в редких случаях это метаболический алкалоз. При этих заболеваниях повышается уровень кальция в крови, повышается его экскреция с мочой. Степень кальциурии может быть максимум 400—600 миллиграмм за 24 часа.

Патогенез кальцинозов

Матрица для солей кальция внутри клеток – лизосомы и митохондрии. Вне клеток это — коллагеновые и эластические волокна плюс гликозаминогликаны основного вещества межуточной ткани. Соли кальция могут откладываться в форме зерен, очагов извести, которые распространены более или менее в разных случаях. В участках с известью может формироваться костная ткань, а вокруг нее будет воспаление и фиброзная капсула.

В патогенезе кальцинозов играют роль местные и общие факторы. Потому формы кальциноза, помимо критерия места нахождения обызвествлений,  выделяют по патогенетическим факторам. Обызвествление может быть метастатическим, метаболическим и дистрофическим, которое известно также как (петрификация).

Патогенез нефрокальциноза

К почкам происходит ненормально большой приток кальция, он накапливается в клетках эпителия почек человека. Когда внутриклеточного кальция собирается слишком много, возникают явления дистрофии клеток. Отложившийся кальций попадает в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. При этом процессе формируются цилиндры, которые перекрывают канальцы, потому происходит их дилатация и атрофия. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию, далее возникает нефросклероз.

При нефрокальцинозе происходит инфицирование и образование камней, потому эта болезнь становится истоком пиелонефрита и/или гидронефроза. Патогенез первичного нефрокальциноза у детей и взрослых характеризуется тем, что сначала происходит поражение проксимального отдела нефрона, а клубочек и дистальный отдел поражаются позже. Если нефрокальциноз вторичный, то кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

При нефрокальцинозе обычно есть основное заболевание. Потому проявляются сразу две группы симптомов, а также сопутствующая гиперкальциемия. Интоксикация кальцием вызывает такие симптомы:

• утомляемость
• общая слабость
• рвота
• тошнота
• сухость кожи
• жажда
• запор
• зуд
• деформация суставов
• боль в суставах
• психическая неустойчивость
• кератоконъюнктивит
• судорожные припадки
• атаксия
• укорочение продолжительности систолы на электрокардиограмме

При поражении почек, когда нарушается транспорт веществ в канальцах и теряется их чувствительность к антидиуретическому гормону, возникают:

• изостенурия
• полиурия
• полидипсия
• вероятны приступы почечной колики (при отхождении конкрементов)
• боли в области поясницы

Часто наблюдаются стойкие изменения в мочевом осадке, в нем большое количество бактерий, лейкоцитов, солевых цилиндров и эритроцитов. Позднее фиксируют отеки, протеинурию, артериальную гипертензию. В этом периоде уже, как правило, проявляются симптоматические и лабораторные признаки недостаточности почек.

Осложнения:

• Хроническая почечная недостаточность
• Острая почечная недостаточность
• Обструктивная уропатия
• Камни в почках

Диагностика нефрокальциноза на этапе его появления базируется на информации, полученной с помощью основании пункционной биопсии почки. Такой метод как обзорная рентгенография актуален только в тяжелых случаях, когда значительно выражено обызвествление почечных пирамид.

Чтобы приблизительно определить степень кальциурии, диагносты иногда применяют пробу Сульковича. Чтобы провести уточнение причины болезни, исследуют мочу и кровь больного на содержание кальция и фосфора, определяют активность паратгормона в крови, щелочной фосфатазы. Нужно выявить выделения оксипролина с мочой, кислотно-щелочное равновесие, клиренс креатинина и фосфата.

Нефрокальциноз при диагностике отличают от губчатой почки, у которой кистозные пространства заполнены конденсатом кальциевых солей.

Нужно как можно раньше ликвидировать причину нарушения обмена кальция в организме. При дегидратации яжелой степени делают вливания вливание раствора гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата и аспарагината калия при ацидозе, а при алкалозе делают вливания хлорида натрия и аммония.

Если гиперкальциемия умеренно выражена, больному советуют придерживаться схемы питания продуктами, в которых малое количество кальция или вовсе его нет. Приписывают витамин В6 и вливание раствора сульфата магния. Лечения острой гиперкальциемии заключается во вливании раствора сульфата магния, фосфата натрия, ЭДТА-натрия. Врачи могут назначить введение тирокальцитонина или преднизолона.

Лечение прогрессирующей почечной недостаточности проводится обязательно с гемодиализом. Важно адекватно лечить пиелонефрит, который вызывает прогресс недостаточности почек. При вторичном нефрокальцинозе важно выявить и вылечить основную болезнь, которая выступает этиологическим фактором.

Прогноз при эффективном лечении в начале болезни хороший. Неблагоприятный прогноз у больных с прогрессирующим нефрокальцинозом, потому что в запущенных случаях возникает уремия, угрожающая здоровью и жизни больного.

• Следует получать оптимальное количество кальция (не больше и не меньше) с ежедневным питанием.
• Нельзя принимать препараты кальция без назначения врача.
• Важно вовремя лечить заболевания почек.
• При появлении подозрительных симптомов и любых нарушений здоровья следует срочно обратиться к терапевту, семейному или узкоспециализированному врачу.

Педиатр

Нефролог