Синдром Рея у детей

Причина болезни не выяснена. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В начале исследований возникновение синдрома связывали с вирусными заболеваниями типа ветряной оспы, герпеса, гриппа и т.д.

Далее было выяснено, что синдром Рейе провоцирует прием салицилатов для лечения выше названных заболеваний. В 80-е годы в англосаксонских странах прием аспирина был значительно снижен, также снизилась частота регистрации рассматриваемого заболевания.

Рейе-синдром – клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности. В митохондриях снижается уровень Acetyl-CoA. Нарушение может иметь причиной эндогенные или экзогенные факоторы: лекарства, инфекции, врожденные нарушения обмена веществ.

На основании клинических наблюдений и изучения различных моделей на животных было доказано участие различных энзимов митохондрий. Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и наконец развитию гипогликемии. В цитратном цикле можно показать снижение малат- и сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и карбамилфосфатсинтетазы.

Начальными симптомами синдрома Рея у детей являются тошнота, рвота и диарея. Изначально проявления похожи на кишечный грипп и инфекционные заболевания ЖКТ. Далее проявляются такие симптомы:

• нарушается функционирование почек
• воспаляется и наполняется жидкостью печень
• отекает головной мозг (по этому симптому синдром Рея можно перепутать с энцефалитом)
• дыхание учащается, в некоторых случаях становится более тяжелым
• внезапно понижается сахар в крови
• сонливость и усталость
• повышается уровень аммиака в крови
• увеличивается кислотность крови
• тошнота и рвота
• судороги и потери сознания
• агрессивное и иррациональное поведение
• паралич некоторых групп мышц, рук или ног

Симптомы проявляются 1-2 недели.

Поставить диагноз «синдром Рея» ребенку довольно трудно из-за отсутствия специфических симптомов, которые были бы характерны только для этого заболевания. Высокий риск врачебной ошибке при диагностике. Чтобы уточнить диагноз, нужен целый ряд исследований. Врачу нужно знать обо всех лекарствах, которые в ближайшее время давали ребенку.

По анализу крови определяют:

• ферменты печени, холестерина и факторы свертывания крови
• уровень аммиака
• уровень билирубина, амилазы и липазы
• содержание глюкозы

Необходимы такие обследования:

• электроэнецефалограмма
• компьютерная томография головы
• определение уровня внутричерепного давления
• биопсия тканей паренхимы печени
• поясничная пункция спинномозговой жидкости

При обнаружении у ребенка симптомов синдрома Рея срочно вызывайте Скорую помощь. В домашних условиях заболевание лечить категорически запрещается! Вас должно взволновать значительное ухудшение состояния ребенка при течении вирусного заболевания.

Болезнь лечится только в больнице. Терапия включает:

• коррекцию ацидоза и гипогликемии
• лечение гипераммониемии с помощью бензоата натрия или гемодиализа
• поддержание все жизненно важных параметров в пределах нормы: артериальное давление, пульс и т.д.
• устранение судорог при помощи такого препарата как фенитоин
• ограничение рвоты при помощи метоклопрамида и церукала

За состоянием больного ребенка должен постоянно наблюдать лечащий врач. Если появился хотя бы один признак ухудшения параметров функций жизненно важных органов и систем, ребенка переводят в отделение интенсивной терапии.

Осложнения синдрома Рея у детей:

• сердечнососудистый коллапс
• острая дыхательная недостаточность
• панкреатит с некрозом тканей поджелудочной железы
• сепсис
• аспирационные пневмонии
• несахарный диабет
• параличи верхних и нижних конечностей
• параплегии конечностей
• желудочно-кишечные кровотечения
• кома

Значительно внимание нужно уделить повышению температуры тела ребенка. При обнаружении синдрома Рея у малыша запрещается давать ему лекарства, в составе которых есть аспирин (ацетилсалициловая кислота). Обращайте внимание на состав лекарственных препаратов, которые вы даете ребенку.

За последние 50 лет фиксируется минимальное количество случаев заболевания синдромом Рея детей, потому что родители знают о рисках, которые несут лекарства с аспирином в составе.

Если вы заподозрили, что один или больше симптомов у ребенка указывают на рассматриваемое заболевание, срочно обратитесь к врачу или вызовите Скорую помощь. Лечение синдрома Рея нужно начинать с первые 2-3 часа, иначе вероятен летальный исход.

Педиатр

Невролог