Опухоли головного мозга у детей

На сегодняшний день не установлены причины возникновения опухолей головного мозга. Предполагается, что их развитие начинается в клетках, которые не смогли достичь зрелой формы ещё на ранних стадиях своего формирования. Из зрелых клеток редко возникают опухоли. В развитии опухолей отмечают эндогенные и экзогенные факторы, к которым относятся травмы, гормональные нарушения, инфекции и прочее.

Головной мозг разделяют на три части – передний, средний и задний. Передний головной мозг находиться в передней и верхней частях черепа, он разделен на 2 больших полушария, которые содержат центры контроля деятельности центральной нервной системы. Правое полушарие отвечает за работу левой стороны тела, а левое – правой. Средний мозг расположен в центре черепа около заднего мозга, отвечает за рефлекторные центры контроля, таких как ходьба, сон, голод, уровень баланса жидкости и прочие. Задний головной мозг располагается в задней части черепа, содержит продолговатый мозг и центры, контролирующие кровяное давление, дыхание, частоту сердечных сокращений.

Опухоли воздействуют на любые функцию и рефлексы. Опухоли головного мозга разделяют на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная опухоль имеет медленный рост и не распространяется на другие ткани. Злокачественные имеют стремительный рост и развитие, распространяются и поражают здоровые ткани мозга. Любая из них может повредить нервные ткани ЦНС, изменив любой двигательный или умственный рефлекс организма, за который отвечает головной мозг. Опухоли могу образовываться на любой части головного мозга.

У детей до 3 лет встречаются в основном такие опухоли, как астроцитомы, эпендимомы и медуллобластомы. При этом опухоли чаще развиваются из образований срединной линии мозга, а в больших полушариях мозга они занимают 2-3 смежных доли, часто кистозно перерождаясь. Очень редки менингиома и краниофарингиома.

Опухоли головного мозга в детском возрасте составляют 12-15% всех опухолей и характеризуются длительным бессимптомным периодом болезни, что позволяет им достичь определенного размера, прежде чем при слабовыраженной очаговой симптоматике появляются общие мозговые симптомы. Это обусловлено анатомофизиологическими особенностями ЦНС и черепа, способностью к растяжению черепных швов и желудочков мозга, увеличению субарахноидальных щелей и цистерн мозга.

У детей с опухолями головы наблюдаются гидроцефальные симптомы, к которым относятся увеличение окружности головы, задержка закрытия родничков, расхождение черепных швов, истончение костей свода черепа, наличие пальцевых вдавлений и смытость контуров турецкого седла на краниограммах.

Также ещё выделяют гипертензионные симптомы: рвота, оглушение, головная боль, вынужденное положение головы, оболочечные симптомы. Головная боль и рвота у маленьких детей обычно появляются в более поздние сроки заболевания. Независимо от места расположения опухоли часто отмечаются статокинетические нарушения (расстройство походки, атаксия в конечностях и др.), нередко косоглазие. Редко наблюдаются паралич, парез и эпилептические припадки.

Опухоли мозжечка относятся к субтенториальным, они встречаются в основном в детском возрасте (от 3 до 12 лет) – в 68-70% случаев.

Астроцитома у детей имеет узловую форму, не инфильтрирует мозговую ткань, а резко уплотняет, растягивает и деформирует кору, белое вещество, может врастать в полость IV желудочка и в ствол мозга, часто имеет кистозные полости.

Медуллобластома прорастает в крышу IV желудочка, заполняет его полость и может прорастать в ствол мозга, в большинстве случаев исходит из нижнего отдела, имеет инфильтрирующий рост. Клиническая картина в основном зависит от гистологической структуры опухоли. Астроцитома и ангиоретикулема имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома – злокачественное.

У детей первые клинические симптомы опухоли могут провоцироваться ушибом головы, инфекционным заболеванием (грипп, острое респираторное заболевание) и проявляются повышением внутричерепного давления – приступами головной боли, на высоте которых возникает рвота. Иногда рвота может быть первым признаком заболевания. При медуллобластоме и саркоме, особенно у маленьких детей, первые симптомы могут быть в виде интоксикации, потери массы тела и аппетита, вялости, утомляемости, иногда беспокойства, раздражительности, астенизации, увеличения лимфатических узлов, изменения крови (лейкоцитоз).

Очаговые симптомы при опухоли мозжечка двусторонние, так как у детей опухоль часто локализуется в черве мозжечка. При этом наблюдаются нистагм, расстройство координации, снижение мышечного тонуса, нарушается статическая координация: больной не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает назад. При вовлечении в процесс нижнего отдела червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхнего – вперед. Нарушается походка: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает; статическая атаксия сочетается с асинергией.

При поражении полушарий мозжечка характерна скандированная, неравномерно модулированная речь, на стороне опухоли крупноразмашистый горизонтальный нистагм. Могут наблюдаться симптомы поражения V, VI, VII, VIII нервов в виде снижения корнеальных рефлексов, косоглазия, диплопии, асимметрии носогубных складок, головокружения и шума в ушах, а также атаксии в конечностях на стороне поражения (промахивание, дисметрия, гиперметрия, адиадохокинез и мышечная атония). При процессе в верхнем отделе полушария страдает в основном рука, в нижнем – нога. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного полушария.

В зависимости от гистологической характеристики опухолей мозжечка меняется динамика заболевания. При доброкачественных опухолях (астроцитома) симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1-2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы – головная боль, тошнота, рвота, головокружение – в течение этого времени непостоянны, возможны ремиссии. При наличии медуллобластомы нарастание симптомов быстрое – в течение нескольких месяцев, характерны общее физическое истощение и дополнительные очаговые симптомы, указывающие на супратенториальную или спинальную локализацию.

Среди опухолей ствола мозга чаще встречаются глиомы. Первоначально вовлекается один из черепных нервов, затем развивается альтернирующий синдром (выражен параличами). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, возникают бульбарный или псевдобульбарный синдром, парез и паралич конечностей. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются сначала симптомами поражения черепных нервов, затем присоединяются проводниковые нарушения. При локализации опухоли в области среднего мозга развиваются глазодвигательные расстройства: птоз, диплопия, нарушение конвергенции, аккомодации, косоглазие, в конечном счете, возникает альтернирующий синдром Вебера. Поражение крыши среднего мозга сопровождается парезом взора вверх или вниз, нистагмом, снижением слуха, атаксией; гипертензионные симптомы присоединяются позже.

При опухоли моста возникают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства (нарушение серцебиения, потливость). Если опухоль располагается в зоне продолговатого мозга развиваются нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. При опухолях в зоне IV желудочка наблюдаются ликвородинамические расстройства и приступы окклюзии, характеризующиеся появлением внезапной головной боли, рвоты, иногда расстройства сознания, нарушения дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). При опухолях мостомозжечкового угла (невринома VIII нерва) возникает ощущение звона в ухе, головокружение. Затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, а также мозжечковые расстройства. Одним из частых симптомов опухоли мозжечка является вынужденное положение головы с наклоном в сторону, противоположную опухолевому поражению полушария мозжечка, реже – в ту же сторону. При приступе головной боли положение меняется, голова запрокидывается назад или приводится вперед к груди.

Синдром дислокации мозга, или дислокационный синдром, вызывается сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом с появлением вторичных симптомов поражения мозга на отдалении от патологического очага вследствие повышения внутричерепного давления. Мозг заключен в закрытом пространстве, поэтому при повышение внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в большое затылочное отверстие, различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), частично перегораживающей полость черепа на разные этажи и отделяющей части мозга друг от друга. Клинически это проявляется повышением внутричерепного давления в сочетании с симптомами сдавления, деформации мозга, что характеризуется усилением головной боли, рвотой, анизокорией, парезом взора вверх, вялой реакцией зрачков на свет, нарушением слуха, вегетососудистыми симптомами, двусторонними патологическими стопными знаками.

Невринома – доброкачественная опухоль нервной системы, развивается из черепных нервов. Наблюдается у детей среднего и старшего возраста. Невринома проявляется симптомокомплексом, для которого характерны расстройство слуха, головокружение, появление шумов, головных болей, онемение лица.

Менингиома – опухоль в твердой оболочке мозга. Как правило, это доброкачественная опухоль, растет медленно, данная опухоль не всегда подлежит удалению. Отметим, что менингиомы бывают и злокачественными, тогда они прорастают в другие части оррганизма.  Симптомы менингиомы развиваются медленно, к ним относятся следующие признаки: общемозговые – усиливающаяся головная боль, двоение в глазах, потеря зрения, тошнота и рвота, расстройство психики и памяти, эпилептические припадки, слабость в конечностях.

В диагностике опухолей головного мозга у детей особое внимание уделяется анамнестическим данным. Анамнез у родителей исследуется целенаправленно и тщательно. Доктора обращают внимание на то, как протекала беременность и роды; на массу тела ребенка и окружность его головы при рождении. Для анамнеза очень важно время основных этапов развития ребенка: прибавка массы тела; когда стал держать головку, сидеть, ходить; динамика закрытия родничков. Родителям необходимо сообщить докторам об особенностях поведения новорожденного, наличие неловкости в движениях, судорожных состояниях, рвоте. Форму черепа, его конфигурация, наличие костной асимметрии, состояние родничков, развитие подкожной сосудистой сети и положение головы ребенка – по этим признакам определяют, попадает ли ребенок в группу риска по опухолям. При опухоли мозга череп ребенка увеличен, большой родничок не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, подкожные сосуды головы застойны, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание, напоминающее «звук треснувшего горшка», при пальпации определяется диастаз костей свода черепа, особенно по ходу сагиттального и венечного швов. Нередко наблюдается вынужденное положение головы. При осмотре отмечаются безынициативность, отсутствие интереса к окружающему миру, игрушкам, сонливость.

Диагностика опухолей головного мозга основывается на комплексе дополнительных методов исследования, включающих:

• данные исследования глазного дна;

• обзорных рентгенограмм черепа – показывают изменения в черепе, которые вызывает опухоль. Рентгенограмма может определить небольшие отложения кальция в головном мозге, это указывает на наличие опухоли;

• эхо- и электроэнцефалографии. Данный тест показывает ежеминутные изменения электрической активности головного мозга;

• компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Данное исследование показывает любое возможное новообразование;

• транскраниальной допплерографии – это ультразвуковое исследование кровоснабжения головного мозга, проводиться для анализа кровотока по внутричерепным сосудам.

• каротидной ангиографии. Проводится  с помощью красящего вещества введенного в кровеносные сосуды. Показывает изменения в артериях и венах, которые несут кровь к головному мозгу.

• пневмо- и вентрикулографии – рентгелогический анализ головного мозга и путей циркуляции церебральной жидкости после проведения контрастирования желудочков мозга газом.

При установлении диагноза опухоли головного мозга проводиться хирургическое вмешательство. Одни опухоли могут быть тотально удалены (менингиома, ангиоретикулема полушарий мозжечка, астроцитома, эпендимома, папиллома, невринома, ряд аденом гипофиза), другие в связи с внутримозговым ростом можно удалить лишь частично. В этих случаях важно, где располагается опухоль – в доминантном или недоминантном полушарии головного мозга; имеет значение метод наиболее рационального удаления глиомы с сохранением зоны высокой функциональной значимости, а также внутренняя декомпрессия. При процидиве или рецидиве опухоли в ряде случаев целесообразно повторное хирургическое вмешательство. При этом необходимо учитывать гистологическую структуру опухоли, степень ее дифференциации, возраст ребенка, длительность заболевания, интервал между первичной операцией и появлением рецидива. Рентгенотерапия опухоли показана после частичного удаления быстрорастущих злокачественных опухолей и после нерадикальных операций по поводу нейроэктодермальных опухолей.

Наиболее чувствительны к рентгеновским лучам быстрорастущие, злокачественно протекающие глиомы и медуллобластомы. Умеренной чувствительностью к лучам обладают метастатические опухоли соединительнотканные и эпителиальные. Значительно менее чувствительны медленно растущие, склонные к распаду зрелые глиомы, протоплазматические и фибриллярные астроцитомы, олигодендроглиомы, а также эпендимомы и невриномы.

Роль и удельный вес химиотерапии при лечении нейроэктодермальных опухолей, в частности глиом и астроцитом, неуклонно возрастает. Это объясняется определенным успехом в изыскании и изучении противоопухолевых препаратов, механизма их действия и рационального применения, хотя говорить о существенных достижениях химиотерапии злокачественных глиом пока, к сожалению, рано. В ряде случаев эффект химиотерапии ограничивается продлением среднего срока выживания, описаны отдельные случаи выздоровления больных после сочетанной терапии – хирургической, лучевой и медикаментозной.

Весьма эффективно сочетание разных препаратов, таких как винбластин, циклофосфан, фторафур, дексаметазон, или вин-кристин, натулан, дексаметазон, или винбластин, циклофосфан, метотрексат, дексаметазон.

При этом доза циклофосфана: 200-600 мг в сутки, на курс лечения – 8-14 г. Фторафур до 2 г в сутки; 40-60 г на курс. Винбластин 20 мг в сутки с интервалом в 7 сут, до 100 мг на курс. Метотрексат 50 мг в сутки, курс лечения от 5 до 14 дней, до 400 мг. Дексаметазон 3-6 мг в сутки, длительность лечения зависит от применения других препаратов, максимально до 2 мес. Кармустин от 100 до 200 мг в/в с интервалом в 6 нед. Блеомицин 15-30 мг в/м или в/в, интервал в 2-4 дня, на курс лечения до 300 мг.

Несмотря на то, что причины возникновения опухолей до конца не установлены и не изучены, профилактика заболевания включает всем известные мероприятия. Прежде всего, это здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, своевременное лечение и профилактика различных заболеваний. По возможности необходимо избегать травм, ушибов, головы.

Раннее выявление опухоли также является профилактикой, поскольку предполагает своевременное начало лечения, чем снижает риск появления осложнений и повышает шансы на успешное выздоровление.

Невролог

Онколог