Висцеральный сифилис

Возбудителем сифилиса является бледная трепонема (Treponema pallidum) , принадлежащая к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaceae, роду Treponema. Морфологически бледная трепонема (бледная спирохета) отличается от сапрофитирующих спирохет (Spirochetae buccalis, Sp. refringens, Sp. balanitidis, Sp. pseudopallida). Под микроскопом бледная трепонема представляет собой спиралевидный микроорганизм, напоминающий штопор. Она имеет в среднем 8-14 равномерных завитков равной величины. Общая длина трепонемы варьирует от 7 до 14 мкм, толщина - 0,2-0,5 мкм. Для бледной трепонемы характерна выраженная подвижность в отличие от сапрофитирующих форм. Ей присущи поступательное, качательное, маятникообразное, контрактильное и ротаторное (вокруг своей оси) движения. С помощью электронной микроскопии выявлено сложное строение морфологической структуры бледной трепонемы. Оказалось, что трепонема покрыта мощным покровом из трехслойной мембраны, клеточной стенки и мукополисахаридного капсулоподобного вещества. Под цитоплазматической мембраной расположены фибриллы - тонкие нити, имеющие сложное строение и обусловливающие многообразное движение. Фибриллы прикрепляются к концевым виткам и отдельным участкам цитоплазматического цилиндра с помощью блефаропластов. Цитоплазма мелкогранулярная, в ней находятся ядерная вакуоль, ядрышко и мезосомы. Установлено, что разнообразные влияния экзо- и эндогенных факторов (в частности, ранее применявшиеся препараты мышьяка, а в настоящее время - антибиотики) оказали воздействие на бледную трепонему, изменив некоторые ее биологические свойства. Так, оказалось, что бледные трепонемы могут превращаться в цисты, споры, L-формы, зерна, которые при снижении активности иммунных резервов больного могут реверсировать в спиралевидные вирулентные разновидности и вызывать активные проявления болезни. Антигенная мозаичность бледных трепонем доказана наличием в сыворотке крови больных сифилисом множественных антител: протеиновых, комплементсвязывающих, полисахаридных, реагинов, иммобилизинов, агглютининов, липоидных и др.

С помощью электронного микроскопа установлено, что бледная трепонема в очагах поражения чаще располагается в межклеточных щелях, периэндотелиальном пространстве, кровеносных сосудах, нервных волокнах, особенно при ранних формах сифилиса. Нахождение бледных трепонем в периэпиневрии еще не является доказательством поражения нервной системы. Чаще подобное обилие трепонем имеет место при явлениях септицемии. В процессе фагоцитоза часто возникает состояние эндоцитобиоза, при котором трепонемы в лейкоцитах заключаются в полимембранную фагосому. Факт заключения трепонем в полимембранных фагосомах - явление весьма неблагоприятное, так как, находясь в состоянии эндоцитобиоза, бледные трепонемы длительно сохраняются, защищенные от воздействия антител и антибиотиков. В то же время клетка, в которой образовалась такая фагосома, как бы защищает организм от распространения инфекции и прогрессирования болезни. Это зыбкое равновесие может сохраняться длительно, характеризуя латентное (скрытое) течение сифилитической инфекции.

Экспериментальные наблюдения Н.М. Овчинникова и В.В. Делекторского согласуются с работами авторов, которые считают, что при заражении сифилисом возможно и длительное бессимптомное течение (при наличии в организме больного L-форм бледных трепонем) и «случайное» обнаружение инфекции в стадии скрытого сифилиса (lues latens seropositiva, lues ignorata), т. е. в период наличия трепонем в организме, вероятно, в виде цист-форм, которые обладают антигенными свойствами и, следовательно, приводят к выработке антител; это подтверждается положительными серологическими реакциями на сифилис в крови больных без видимых клинических проявлений болезни. Кроме того, у некоторых больных обнаруживают стадии нейро- и висцеросифилиса, т. е. болезнь развивается как бы «минуя» активные формы.

Для получения культуры бледных трепонем необходимы сложные условия (специальные среды, анаэробные условия и др.). Вместе с тем культуральные трепонемы быстро теряют морфологические и патогенные свойства. Кроме указанных выше форм трепонем, предполагалось существование зернистых и невидимых фильтрующихся форм бледных трепонем.

Вне организма бледная трепонема весьма чувствительна к внешним воздействиям, химическим веществам, высыханию, нагреванию, влиянию солнечных лучей. На предметах домашнего обихода бледная трепонема сохраняет свою вирулентность до высыхания. Температура 40-42°С сначала повышает активность трепонем, а затем приводит к их гибели; нагревание до 60°С убивает их в течение 15 мин., а до 100°С - моментально. Низкие температуры не оказывают губительного влияния на бледную трепонему, и в настоящее время хранение трепонем в бескислородной среде при температуре от -20 до -70°С или высушенных из замороженного состояния является общепринятым методом сохранения патогенных штаммов.

Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Заражение происходит в результате проникновения бледной трепонемы через кожу или слизистую оболочку, целость которых обычно нарушена. Однако ряд авторов допускают возможность внедрения трепонемы через неповрежденную слизистую оболочку. В то же время известно, что в сыворотке крови здоровых лиц имеются факторы, обладающие иммобилизующей активностью по отношению к бледным трепонемам. Наряду с другими факторами они дают возможность объяснить, почему при контакте с больным человеком не всегда отмечается инфицирование. Отечественный сифилидолог М.В. Милич на основании собственных данных и анализа литературы считает, что заражение может не наступить в 49-57% случаев. Разброс объясняется частотой половых контактов, характером и локализацией сифилидов, наличием входных ворот у партнера и количеством бледных трепонем, проникших в организм. Таким образом, важным патогенетическим фактором в возникновении сифилиса является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции. Поэтому дискутируется не только возможность отсутствия заражения, но и возможность самоизлечения, которое считается теоретически допустимым.

Поздние сифилитические висцеропатии
Благодаря успешным лечебно-профилактическим мероприятиям у больных с различными формами сифилиса стали редко встречаться выраженные и четко очерченные по клинической симптоматике поражения внутренних органов.

Наиболее важны из них поздние висцеропатии.

Изменения внутренних органов у больных с третичным сифилисом имеют в
своей основе характерные для сифилитической инфекции эндо-, мезо- и периваскулиты, вплоть до полной облитерации сосудов. Особенно интенсивно проявляется специфическая патология в тканях сердца, сосудов, желудочно-кишечного тракта, печени и легких. Сифилитическое поражение сердца и сосудов чаще манифестирует специфическим гуммозным миокардитом и сифилитическим мезаортитом. Гуммозные пролифераты миокарда могут быть изолированными (наподобие солитарных гумм кожи) или имеют вид диффузной гуммозной инфильтрации. Нередко эти процессы сочетаются. Симптоматика поражений не имеет специфических особенностей. Наблюдается гипертрофия миокарда с увеличением размеров сердца, ослаблением сердечных тонов, болями
разлитого характера. Диагностика базируется более четко на данных ЭКГ и серологических реакций; особенно важны показатели РИФ и РИБТ. Чаще, чем миокард, поражается аорта - специфический мезаортит возникает у больных третичным сифилисом с давностью заболевания более 10 лет. В начальной фазе инфильтрации и незначительного уплотнения интимы и срединной оболочки восходящая часть дуги аорты утолщается, что четко регистрируется на рентгенограммах; субъективные симптомы могут отсутствовать. Дальнейшие этапы формирования мезаортита зависят от степени аллергической реактивности тест-органа и интенсивности сифилитического поражения. При гиперергии развиваются некротические деструктивные изменения, вплоть до полного разрушения стенки аорты, заканчивающиеся летальным исходом. При низкой
аллергической напряженности процесс заканчивается пролиферативными
уплотнениями, очагами фиброзного перерождения и кальцификации, что
благоприятнее для прогноза в отношении жизни и терапевтического эффекта.
Переход процесса на клапаны аорты приводит к аортальной недостаточности,
которая проявляется пульсацией шейных сосудов, одышкой, тошнотой,
повышенной утомляемостью, выделением ржавой мокроты. Также могут быть
поражены крупные магистральные артерии и вены головного мозга, верхних и
нижних конечностей. В них обнаруживаются отдельно расположенные мелкие
гуммы с последующим фиброзным их уплотнением или диффузное пропитывание по
типу склеротических поражений, без деструкции и некроза.

Сифилитический аортит - наиболее частая форма висцерального сифилиса; характеризуется различием пульса на обеих руках, своеобразным «звенящим» акцентом II тона на аорте, выявлением феномена Сиротинина - Куковерова - систолический шум, выслушиваемый над грудиной при поднятии рук в результате смещения магистральных сосудов при аортите, рентгенологически обнаруживаемого расширения тени восходящей части дуги аорты. Сифилитическая аневризма аорты при рентгеноскопии обнаруживается мешковидными, реже веретенообразными, расширениями с четкой пульсацией. Необходимо исключить сифилитическую аневризму аорты у больных с синдромом верхней полой вены, протекающим со сдавлением ее, а также трахеи и бронхов. При рентгенографии в переднем средостении обнаруживается большая, сравнительно гомогенная, без
петрификатов, тень. Для исключения часто обусловливающего указанный синдром
злокачественного новообразования проводят аортальную ангиографию,
томографию, серологическое исследование.

Поздний сифилис желудочно-кишечного тракта характеризуется теми же специфическими инфильтративными очагами бугорково-гуммозного характера, отражающими напряженность иммуноаллергической реактивности. Отдельные, фокусно расположенные бугорки или гуммы могут обнаруживаться в пищеводе, желудке, тонкой и толстой кишке. Вследствие более выраженного
травматизирующего влияния пищи и ферментативного действия желудочного
содержимого гуммозно-инфильтративные процессы возникают чаще в пищеводе и
желудке. Отдельные, солитарные, гуммы и диффузная гуммозная инфильтрация
формируются в сочетании друг с другом или порознь. В случае возникновения
одиночной гуммы пищевода или желудка процесс длительно остается
нераспознанным из-за слабой выраженности субъективных и объективных
симптомов. Диффузная гуммозная инфильтрация чаще выявляется в желудке.
Поверхностное инфильтративное поражение слизистой оболочки вначале
проявляется симптомами гастрита с выраженными диспептическими
расстройствами, гипацидным или анацидным состоянием. Глубокие
инфильтративные изменения пищевода и желудка вызывают явления тяжелой
дисфагии, расстройства пищеварения, сходные с симптомами опухоли этих
органов.

При поражении кишечника сифилитические гуммозно-инфильтративные элементы
локализуются, как правило, в тощей кишке. Симптоматика сифилитического
энтерита весьма неспецифична. Диффузные пролифераты, утолщающие стенку
тонкой кишки, дают меньшую симптоматику, чем сфокусированные гуммы,
изменяющие естественные перистальтические движения и сопровождающиеся
явлениями обтурации (при значительном инфильтрате). Изъязвления гумм или
гуммозной инфильтрации отягощают течение процесса кровотечениями и
перитонеальными симптомами. Прямая кишка редко поражается в третичном
периоде сифилиса. В период инфильтрации наблюдаются расстройства дефекации, а при изъязвлении и рубцевании симптоматика сходна с тяжелым проктитом, отличаясь менее выраженной болезненностью и необычно малым количеством гнойного отделяемого. Диагностика сифилитических желудочно-кишечных процессов затрудняется ложноположительными КСР при опухолях, а также трудностями трактовки результатов рентгенологического исследования. И все же данные РИБТ, РИФ, анамнеза, результаты пробного противосифилитического лечения дают, как правило, возможность постановки правильного диагноза.

Сифилитическое поражение печени наблюдается в различных вариантах, обусловленных локализацией пролиферативного процесса и его узловатым или диффузным характером. В соответствии с классификацией А. Л. Мясникова (1981) среди хронических сифилитических гепатитов выделяют следующие клинические разновидности: сифилитический хронический эпителиальный гепатит, хронический интерстициальный гепатит, милиарный гуммозный гепатит и ограниченный гуммозный гепатит. Наиболее ранние изменения функции печени, возникающие во вторичном периоде сифилиса, могут проявляться иктеричностью, кожным зудом и другими симптомами острого сифилитического гепатита. В результате рационального противосифилитического лечения или даже без него последний разрешается, оставляя измененную клеточную реактивность. В третичном периоде сифилиса, когда явления гиперергической реактивности нарастают, возникает вторично или спонтанно хронический эпителиальный гепатит, так как именно эпителий наиболее реактивен при инфекционно-аллергических процессах. Симптомы заболевания неспецифичны: общее недомогание, боли и тяжесть в области печени, анорексия, тошнота, рвота, выраженный кожный зуд. Печень несколько увеличена, выступает на 4-5 см из-под края реберной дуги, плотновата, но безболезненна.

Хронический сифилитический интерстициальный гепатит развивается вследствие диффузно-пролиферативного поражения клеток межуточной ткани. Так же, как и эпителиальный гепатит, он может формироваться еще во вторичном периоде в результате непосредственного проникновения бледных трепонем. Однако интерстициальный гепатит может иметь и инфекционно-аллергический характер. Даже незначительное число бледных трепонем, но в течение длительного времени, резко меняет реактивность клеток межуточной ткани, и в третичном периоде уже вторично формируется интерстициальный гепатит
продуктивно-инфильтративного характера, сопровождающийся явлениями некроза.
Для этой клинической разновидности характерны интенсивные боли в области
печени, ее увеличение, плотность при пальпации, но желтуха отсутствует на
ранних этапах заболевания. В позднем периоде, когда развивается
сифилитический цирроз печени, присоединяются желтуха и резкий зуд кожи.

Милиарный гуммозный и ограниченный гуммозный гепатит характеризуются образованием узловатых инфильтратов. Гипертрофия печени при гуммозном гепатите отличается неравномерностью, бугристостью, дольчатостью. Милиарные гуммы имеют меньшие размеры, расположены вокруг сосудов и меньше поражают печеночную ткань. Поэтому милиарный гуммозный гепатит проявляется болями в области печени, ее равномерным увеличением с гладкой поверхностью. Функциональная активность печеночных клеток длительно сохраняется, и желтуха обычно отсутствует.

Ограниченный гуммозный гепатит, вследствие образования крупных узлов с вовлечением секреторных и интерстициальных участков, сопровождается сильными болями, лихорадкой, ознобами. Иктеричность склер и кожи, другие расстройства функции печени выражены незначительно; в начальных стадиях болезни желтуха возникает лишь вследствие механической обтурации желчных протоков. Вокруг гумм формируется зона перифокального неспецифического воспаления. На конечных этапах наблюдаются выраженные склеро-гуммозные атрофические, деформирующие рубцы.

Сифилитическое поражение почек отмечается редко и протекает хронически. Во вторичном периоде сифилиса реактивные воспалительные изменения сосудов клубочков самопроизвольно регрессируют. В третичном периоде в результате гиперергической реакции эндотелия сосудов клубочков возникают милиарные или крупные гуммы, а также диффузная инфильтрация. Гуммозное поражение вследствие очагового характера воспаления (узловатые инфильтраты) по основной симптоматике - альбуминурия, пиурия и гематурия - сходно с бластоматозным процессом. Сифилитический нефроз с амилоидной или липоидной
дегенерацией завершается нефросклерозом. Поскольку амилоидоз и липоидная
дегенерация почечной паренхимы свойственны и другим хроническим инфекциям,
дифференциальный диагноз сифилитического поражения почек требует
тщательного анализа анамнестических сведений, данных КСР, РИФ и РИБТ,
результатов обследования у смежных специалистов (с целью обнаружения или
исключения сифилитического процесса иной локализации). Пробное лечение при
поражении почек не рекомендуется поскольку препараты висмута таким больным
противопоказаны, а пенициллинотерапия не всегда разрешает диагностические
затруднения.

Сифилис бронхов и легких проявляется чрезвычайно разнообразной симптоматикой из-за своеобразной локализации гуммозных и продуктивно-инфильтративных очагов. Гуммозные уплотнения, как одиночные, так и множественные (милиарные гуммы), располагаются чаще в нижней или средней доле легкого. Процесс манифестирует одышкой, чувством стеснения в груди, неопределенными болями. Уплотнение ткани легкого при сифилисе имеет
очаговый характер, как и при опухоли, чаще оно асимметричное. От
туберкулезного процесса гуммы легких дифференцируют на основании хорошего
самочувствия больных. При сифилисе, как правило, нет лихорадочного
состояния, астенизации, отсутствуют в мокроте микобактерии туберкулеза.
Диффузное продуктивно-инфильтративное воспаление сифилитической этиологии
чаще локализуется в области бифуркации трахеи или в перибронхиальной ткани.
Гумма легкого и диффузная гуммозная инфильтрация могут протекать с
изъязвлением, выделением гнойной мокроты и даже кровотечением. Но более частым исходом является фиброзное уплотнение с развитием пневмосклероза и бронхоэктазов. В диагностике сифилитического поражения легких решающее значение имеют данные анамнеза, наличие сифилитического процесса на коже, слизистых оболочках или в костях, результаты серологического исследования, а иногда и пробного лечения.

Н. Schibli и I. Harms (1981) сообщают об опухолеподобных поражениях
легких при третичном и даже вторичном сифилисе. При рентгенографии органов
грудной клетки обнаруживают круглые ретрокардиальные затемнения у корня
легкого. Иногда больные с такого рода поражениями, симулирующими опухоль,
подвергаются торакотомии. Сифилитическая природа поражений легких
устанавливается путем исключения другой этиологии и положительного влияния
противосифилитической терапии. Однако возможно и одновременное
существование сифилиса и туберкулеза, гуммы и опухоли легкого.

Сифилитическое поражение эндокринных желез в третичном периоде проявляется формированием гуммозных очагов или диффузным продуктивным воспалением. У мужчин, видимо, наиболее часто регистрируются гуммозный орхит и гуммозный эпидидимит. Яичко и его придаток увеличиваются в размерах, приобретают выраженную плотность и бугристую поверхность. В
отличие от орхитов и эпидидимитов туберкулезной этиологии боли отсутствуют,
температурной реакции нет, серологические реакции на сифилис положительны,
а пробы Пирке и Манту - отрицательны. Разрешение процесса происходит с
явлениями рубцевания. При гумме яичка возможно изъязвление с последующим
образованием деформирующего рубца. У женщин чаще поражается поджелудочная
железа, что проявляется нарушением функции островкового аппарата и
формированием сифилитического диабета.

Сифилитический тиреоидит наблюдается у 25 % больных с ранними формами сифилиса. Э.В. Буш (1913) подразделял заболевания щитовидной железы при третичном сифилисе на 3 группы:
- увеличение щитовидной железы без изменения функции,
- сифилитический тиреоидит с гиперфункцией и
- гипофункция щитовидной железы после рубцового разрешения сифилитического тиреоидита.
В.М. Коган-Ясный (1939) подразделял сифилитический тиреоидит на ранние и поздние формы.

Во вторичном периоде сифилиса наблюдается диффузное увеличение щитовидной железы с гиперфункцией. В третичном периоде развивается гуммозное или интерстициальное поражение с последующим рубцеванием. В качестве примера специфического поражения щитовидной железы приводим наблюдение. Полного восстановления структуры любой эндокринной железы после лечения не происходит, и поэтому сифилитические эндокринопатии не сопровождаются восстановлением функциональной активности железы.

Основополагающим при диагностике висцерального сифилиса является заключение, основанное на комплексном обследовании внутренних органов и нервной системы. Положительные серологические реакции в крови и указание в анамнезе на заболевание сифилисом подтверждают клинический диагноз.

Оказание специализированной медицинской помощи больным сифилисом проводится врачами-дерматовенерологами.

На амбулаторно-поликлиническом этапе проводится выявление, диагностика, лечение и последующее наблюдение пациентов, а также проводятся профилактические мероприятия по предупреждению сифилиса.

Стационарное лечение больных сифилисом осуществляется в венерологических отделениях специализированных больниц, либо в специализированных отделениях при инфекционных больницах. Обязательной госпитализации подлежат дети, социально неадаптированные подростки, беременные, больные сифилисом. Госпитализация показана также в случаях непереносимости пациентом препаратов пенициллинового ряда, при наличии соматической отягощенности, осложненного течения сифилиса, поздних форм заболевания, а также пациентам старше 60 лет.

Оказание медицинской помощи больным врожденным сифилисом проводится врачами-дерматовенерологами, акушерами-гинекологами и неонатологами, медицинскими сестрами, имеющими необходимую квалификацию и подготовку. Лечение больных врожденным сифилисом осуществляется только стационарно в специализированных родильных домах при инфекционных больницах, инфекционных отделениях детских больниц, а также в детских отделениях дерматовенерологических стационаров. На этом этапе проводится выявление, диагностика и лечение пациентов. Амбулаторно-поликлиническая помощь больным врожденным сифилисом заключается в клинико-серологическом контроле после проведенного лечения и осуществляется на базе кожно-венерологических диспансеров.

Специфическое лечение назначается больному сифилисом после установления диагноза. Основное направление в лечении - применение антимикробных препаратов, активных в отношении Treponema pallidum. Для лечения используют препараты пенициллинового ряда. При их непереносимости применяют цефтриаксон, доксициклин, тетрациклин, эритромицин.

Профилактика висцерального сифилиса предусматривает своевременную его
диагностику и раннее полноценное лечение, поскольку висцеральные формы
являются следствием неполноценной терапии активных форм сифилиса или
полного отсутствия ее.

Так как строго патогномоничных признаков, характерных для сифилитических висцеральных поражении нет, при диагностике следует руководствоваться комплексом клинико-лабораторных данных, динамикой клинических изменений под влиянием специфической терапии, широко используя комплекс серологических
реакций: РИТ, РИФ, РПГА, ИФА, ПЦР.

Исследования в стационарах терапевтического, хирургического, акушерско-гинекологического, неврологического профиля целесообразно проводить с постановкой серологических реакций. Комплексное обследование лиц, болевших сифилисом, по окончании лечения и при снятии с учета служит профилактике висцерального сифилиса. Оно складывается из углубленного клинического обследования с проведением рентгенологического, по показаниям
ликворологического и ЭКГ-исследований с целью оценки полноценности
проведенного лечения. Целенаправленное терапевтическое обследование показано и больным нейросифилисом, у которых часто обнаруживаются специфические поражения внутренних органов.

Для своевременной диагностики висцерального сифилиса очень важно активное выявление скрытых форм сифилиса, которые в 50-70% случаев влекут за собой возможность поздних специфических поражений внутренних органов. С целью своевременного выявления ранних форм висцерального сифилиса используется 100% обследование больных в терапевтических, неврологических, психоневрологических, хирургических стационарах, ЛОР-отделениях с постановкой РВ. Поданным М. В.Милича, В.А.Блохина, положительные серологические реакции обнаруживаются у 0,01 % обследуемых в соматических стационарах, причем у них чаще встречаются поздние формы сифилиса: скрытый поздний - в 31%, скрытый неуточненный - в 11,5%, поздний нейросифилис - в 3,6%, поздний висцеральный - в 0,7%.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.