Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда тип 1

Общее описание

Это наиболее общий тип болезни фон Виллебранда (фВБ), касающийся 70%-80% пациентов. Люди с типом 1 фВБ имеют частичный дефицит протеина фактора фон Виллебранда (фВФ). В результате этого дефицита кровь не свертывается правильно, и кровотечение может быть продолжительным.

Симптомы:

Носовые кровотечения, легко возникающие синяки и кровотечения в желудке и кишечнике - общие симптомы. Кровотечение после травмы, хирургической операции или зубной работы может быть серьезным и может быть одним из первых заметных признаков фВБ. У женщин наиболее общим симптомом являются тяжелые менструальные периоды. Кровотечение во время менструального периода может быть серьезным и продолжительным.

Лечение:

Десмопрессин считается наилучшим лечением для людей с типом 1 фВБ. Он принуждает тело освобождать сохраненный фВФ из тканей в кровоток. Когда протеин фВФ поступает в кровоток, он может помочь формировать сгустки, необходимые, чтобы остановить кровотечение. Десмопрессин доступен как легкоиспользуемый, высококонцентрированный назальный спрей (StimateTM [десмопрессин ацетат] Назальный спрей, 1.5 мг/мл)* или как инъекция (DDAVP® [десмопрессин ацетат] инъекция, 4 мг/мл). Важно заметить, что Десмопрессин не действует на всех людей. По этой причине необходимо обследоваться перед использованием его для лечения кровотечения. Ваша медицинская служба выполнит испытание, чтобы посмотреть, действует ли он на вас.

*ПРИМЕЧАНИЕ: Имеются два вида назального спрея Десмопрессин: низкой концентрации и высокой концентрации. Назальный спрей низкой концентрации используется для лечения insipidus диабета и ночного недержания и является неэффективным для ФВБ. Люди с фВБ должны принимать только высококонцентрированный назальный спрей.

Побочные эффекты Десмопрессин ацетата включают покраснение лица, головную боль и изменения в давлении крови. Он может также привести к избытку воды в теле и дефициту sodium, важного минерала. Десмопрессин может также потерять свой эффект, когда используется слишком часто. Поэтому пациентов могут попросить пить меньше жидкости во время приема этого продукта, и они могут быть ограничены только одной дозой Stimate^TM or DDAVP® в день.

Для людей с типом 1 фВБ, у которых кровотечение не управляется с помощью Десмопрессина, заместительная терапия концентратом фВФ является вторым способом лечения. Заместительная терапия может быть нужна, если имеется серьезное кровотечение, или чтобы предотвратить кровотечение перед операцией. Предпочтительным типом концентрата фВФ является тот, который обработан, чтобы удалить определенные вирусы. Однако, так как все эти продукты произведены из плазмы, риск передачи инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью исключен.

В настоящее время в Соединенных Штатах для фВБ одобренным для использования является только концентрат фВФ Humate-P® комплекс антигемофилийный / фон Виллебранда фактор (человеческий), высушенный, пастеризованный. Humate-P® пастеризован, чтобы удалить определенные вирусы. Имеется другой вид продукта, который содержит фВФ, названный криопреципитатом. Однако, так как он не обработан на вирусы, криопреципитат, в основном, считается менее безопасным, чем концентрат фВФ. Наиболее общие побочные эффекты Humate-P® включают аллергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritus и edema. Анафилактические реакции могут случиться в редких случаях.

Болезнь фон Виллебранда тип 2а

Общее описание

Болезнь фон Виллебранда (фВБ) типа 2А затрагивает около 15%-30% людей с фВБ. У людей с типом 2А фВБ отсутствует важная часть протеина фактора фон Виллебранда (фВФ), называемая высокомолекулярными весовыми мультимерами (HMWM). Эти мультимеры нужны, чтобы помочь формировать сгустки крови. Как результат неполного протеина фВФ, кровь не образует сгусток правильно, и кровотечение может быть продолжительным.

Симптомы:

Носовые кровотечения, легко появляющиеся синяки и являющиеся общими кровотечения в желудке и в кишечнике. Кровотечение после травмы, операции или зубной работы может быть серьезным и может быть одним из первых замечаемых признаков фВБ. У женщин самым общим симптомом являются тяжелые менструальные периоды. Кровотечение во время менструального периода может быть серьезным и продолжительным.

Лечение:

Десмопрессин должен быть рассмотрен, но не стоит полагаться на него пациентам с типом 2А фВБ. Десмопрессин заставляет тело освобождать сохраненный фВФ из тканей в кровоток. Протеин фВФ помогает формировать сгустки, нужные для остановки кровотечения. Однако, так как пациенты с типом 2А имеют неполные протеины фВФ в результате недостатка важных мультимеров HMWM, лечение Десмопрессином может не быть эффективным. Так как он не работает для всех людей, Десмопрессин должен быть протестирован перед его использованием для лечения кровотечения. Ваш медицинский коллектив выполнит испытание, чтобы посмотреть, годится ли он вам. Побочные эффекты десмопрессин асетата (Stimate^TM [десмопрессин ацетат] назальный спрей, 1.5 мг/мл или DDAVP^® инъекция, 4 мг/мл) включают покраснение лица, головную боль и изменения в кровяном давлении. Он также может вызывать появление избытка воды в теле и недостаток sodium, важного минерала. Десмопрессин может также потерять свой эффект, когда используется слишком часто. По этим причинам пациентов могут попросить пить меньше жидкости во время приема этого продукта, и они могут быть ограничены только одной дозой в день.

Для людей с типом 2А фВБ, альтернативой лечения перед хирургической операцией или для серьезного кровотечения является заместительная терапия концентратом фактора, который обработан с удалением определенных вирусов. Однако, как со всеми полученными из плазмы продуктами, риск передачи инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью исключен.
В настоящее время концентратом фВФ, одобренным для использования в Соединенных Штатах для ФВБ, является только Humate-P^® Комплекс (человеческий) антигемофилийный фактор/фактор фон Виллебранда, высушенный, пастеризованный. Humate-P^® пастеризован для удаления определенных вирусов. Имеется другой вид продукта, который содержит фВФ, называемый криопреципитатом. Однако, так как он не обработан на вирусы, криопреципитат, в основном, рассматривается менее безопасным, чем концентрат фВФ. Наиболее общие побочные эффекты от Humate-P^® включают аллергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritis и edema. Анафилактические реакции могут случаться в редких случаях.

Болезнь фон Виллебранда тип 2б

Общее описание:

Болезнь фон Виллебранда (фВБ) типа 2Б затрагивает около 15%-30% людей с фВБ. При типе 2Б фВБ, протеин фактора фон Виллебранда (фВФ) не работает правильно и связывается с тромбоцитами неправильным способом. Это ненормальное связывание может в результате привести к дефициту протеина фВФ и дефициту тромбоцитов. Как результат этих проблем с протеином фВФ, кровь не свертывается правильно, и кровотечение может быть продолжительным.

Симптомы:

Носовые кровотечения, легко появляющиеся синяки и кровотечения в желудке и кишечнике являются общими симптомами. Кровотечение после травмы, хирургической операции или зубной работы могут быть серьезными и могут быть одними из первых замечаемых признаков фВБ. У женщин самым общим симптомом являются тяжелые менструальные периоды. Кровотечение во время менструального периода может быть серьезным и продолжительным.

Лечение:

Заместительная терапия концентратом фВФ является выбором лечения для пациентов с типом 2Б фВБ. Предпочтительным типом концентрата фВФ является тот, который обработан, чтобы удалить определенные вирусы. Однако, как со всеми полученными из плазмы продуктами, риск передачи инфекционных агентов, включая вирусы, не может быть полностью исключен. В настоящее время концентратом фВФ, одобренным для использования в Соединенных Штатах для фВБ, является только Humate-P® Комплекс антигемофилийный фактор/фактор фон Виллебранда (человеческий), высушенный, пастаризованный. Humate-P® пастеризован, чтобы удалить определенные вирусы. Имеется другой вид продукта, который содержит фВФ, называемый криопреципитатом. Однако, из-за того, что он не обработан от вирусов, криопреципитат, в основном, считается менее безопасным, чем концентрат фВФ. Самые общие побочные эффекты от Humate-P® включают алергическую реакцию, urticaria, уплотнение груди, сыпь, pruritis, and edema. Анафилактические реакции могут случиться в редких случаях.

Лечение другим типом лекарства, называемым Десмопрессин ацетат, обычно не рекомендуется людям с типом 2Б. Это из-за того, что Десмопрессин работает стимулированием освобождения сохраненных протеинов фВФ, и эти протеины не работают правильно у людей с типом 2Б. Лечение Десмопрессином при типе 2Б может привести к чрезмерному образованию сгустков, дефициту тромбоцитов или, возможно, ухудшит симптомы кровотечения.