Лепра

Лепра (lepra) - хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.

Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.

Наибольшие эндемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В Украине для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.

Этиология. Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.

Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.

Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофитии и кандидозам.

Инкубационный период, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес, так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

Продромальные явления характеризуются жалобами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания.

Классификация. По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

ЛЕПРОМАТОЗНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ

При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - fades leonina).

Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпадению волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) раз мером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.

Образующиеся язвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекелли, Ромберг), в 1 см³ пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл. Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов, мелких костей, и их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией.

Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобе выявляют палочки Ганзена.

Поражение слизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: в таких случаях возникают характерные изменения формы - приподнятый кверху кончик носа.

Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого и мягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовые связки. В результате может возникнуть охриплость, вплоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.