Лечение синдрома Бадда-Киари

• Причины возникновения синдрома Бадда-Киари
• Как лечить синдром Бадда-Киари?
• С какими заболеваниями может быть связано
• Лечение синдрома Бадда-Киари в домашних условиях
• Какими препаратами лечить синдром Бадда-Киари?
• Лечение синдрома Бадда-Киари народными методами
• Лечение синдрома Бадда-Киари во время беременности
• К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Бадда-Киари

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари - это частичная или полная обструкция печеночных вен. Локализация патологии весьма обширна - иногда образование тромбов может касаться всей венозной системы печени, центральных или крупных вен, вплоть до места впадения верхней полой вены в правое предсердие. Вместе с тем обструкция может наблюдаться в отдельных ветвях печеночных вен с поражением только отдельных участков печени.

Это редкое заболевание, являющееся причиной 5% всех случаев портальной гипертензии. Частота значительно колеблется в разных странах и регионах в зависимости от этиологии. Наибольшая заболеваемость отмечается в 3-4-м десятилетиях жизни. Тот факт, что женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин, позволяет говорить о влиянии повышенного содержания эстрогенов в крови на формирование синдрома.

Этиология синдрома Бадда-Киари характеризуется большим разнообразием патологических состояний, которые приводят к вторичному нарушению оттока крови из печени. Патогенез ряда случаев синдрома Бадда-Киари может быть объяснен открытием новых генетических дефектов, вызывающих гиперкоагуляцию. Это дефицит протеина С, S, антитромбина III и прочие.

Обструкция венозными мембранными перепонками, особенно расположенными близко к впадению срединной и левой печеночной вен в нижнюю полую вену, также рассматривается как этиологический фактор.

К числу систематизированных причин возникновения синдрома Бадда-Киари относят:

• гиперкоагулопатии,
• антифосфолипидный синдром,
• дефицит антитромбина III,
• эссенциальный тромбоцитоз,
• дефицит фактора V,
• дефицит протеина S,
• дефицит протеина С,
• истинная полицитемия,
• миелопролиферативные заболевания,
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
• антифосфолипидный синдром,
• инфекции,
• амебный абсцесс,
• аспергиллез,
• эхинококкоз,
• болезнь Крона,
• сифилис,
• туберкулез,
• саркоидоз,
• злокачественные опухоли (в частности гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома, лейомиосаркома, лейкемия),
• эндотелиотоксические субстанции (цитостатики, азатиоприн, фитотоксины),
• гормональные факторы (в т.ч. прием оральных контрацептивов, развитие беременности),
• абдоминальная травма,
• лапароскопическая холецистэктомия,
• мембранозная обструкция.

Синдрому Бадда-Киари свойственно острое течение, но в редких случаях отмечается подострая или латентная, иногда даже хроническая симптоматика. Клиническая картина характеризуется триадой Киари:

• гепатомегалия,
• асцит,
• абдоминальные боли.

Клинические проявления зависят от формы течения заболевания:

• Острая форма начинается внезапно с появлением интенсивной боли в верхних отделах живота, преимущественно в эпигастрии и правом подреберье, тошноты, рвоты; часто отмечается желтуха, быстро развивается гепатомегалия. Эта форма при поражении паренхимы печени может проявляться острой печеночной недостаточностью и гепаторенальным синдромом. При вовлечении в процесс нижней полой вены (вследствие ее сдавливания увеличенной хвостатой долей печени) наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. Иногда асцит сочетается с гидротораксом и не поддается лечению диуретическими средствами. Возможна кровавая рвота.
• Хроническая форма болезни наблюдается значительно чаще (у 80—85% больных). Боли в животе незначительные, гепатомегалия развивается постепенно. В большинстве случаев наблюдаются неспецифические симптомы - слабость, метеоризм. В течение длительного времени функциональные пробы печени не изменены. Признаки нарушения коагуляции, которые могут быть как с гиперкоагулопатическим статусом, так и с геморрагическим диатезом, имеют значение для диагностики. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной; возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии резко выражены симптомы портальной гипертензии - неудержимо накапливающийся асцит, требующий повторных пункций, кровотечения из расширенных вен пищевода и геморроидальных вен. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены.

Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов. У больных с хронической формой синдрома Бадда-Киари происходит процесс узловой трансформации с формированием цирроза.

Как лечить синдром Бадда-Киари?

Отмечается крайне бедная информация о спонтанной ремиссии синдрома Бадда-Киари даже при частичном поражении печеночных вен. Во всех случаях цель лечения синдрома Бадда-Киари - устранение застоя, тромбоза и асцита.

Немедленное проведение гепаринизации дает положительный начальный эффект, но часто осложняется кровотечениями в брюшную полость и тромбоэмболией ветвей легочной артерии. Имеются сообщения об успешном применении тромболитической терапии, но ее долгосрочная эффективность пока не определена. Для уменьшения асцита назначают антагонисты альдостерона и диуретики.

Внутрисосудистые вмешательства производят для уменьшения портальной гипертензии и/или окклюзии печеночных вен неоперативным методом.

• Чрескожная баллонная ангиопластика успешно используется для восстановления проходимости печеночных вен и нижней полой вены при наличии мембранозных перепонок. Значимость ангиопластики определяется не только непосредственным лечебным эффектом, но и возможностью осуществления других хирургических методик.
• Если отсутствует печеночная недостаточность, допустимо наложение сосудистых анастомозов (портокавальный, спленоренальный) и проведение перитонеовенозного шунтирования.
• Резистентный асцит и олигурия служат показанием к лимфовенозному анастомозу.
• При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.
• Проведение трансъюгулярного портосистемного внутрипеченочного шунтирования определяется низким риском, а также тем, что оно позволяет пережить момент до планового хирургического вмешательства или трансплантации печени.

Трансплантация печени экстренно показана при остром течении синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении этот метод необходим больным с выраженной печеночной недостаточностью, циррозом печени или значительным фиброзом. Уровень 5-летней выживаемости после операции составляет около 70%, т.е. несколько ниже, чем при других хронических заболеваниях печени.

Прогноз развития синдрома Бадда-Киари в целом неблагоприятный. При острой форме больные быстро умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет. В исключительных случаях, особенно после оперативного лечения, заболевание может протекать несколько лет, сопровождаясь рецидивами и ремиссиями. При этом формируется цирроз печени, выявляется отчетливая желтушность кожных покровов и слизистых оболочек и отклонения функциональных проб печени.

С какими заболеваниями может быть связано

В формировании синдрома Бадда-Киари определенную роль играют:

• гиперкоагулопатии,
• инфекции и бактерионосительство (амебный абсцесс, аспергиллез, эхинококкоз, болезнь Крона, сифилис, туберкулез, саркоидоз),
• злокачественные опухоли (гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома, лейомиосаркома, лейкемия),
• эндотелиотоксические воздействия,
• гормональный дисбаланс (в т.ч. развитие беременности),
• другие этиологические механизмы (абдоминальная травма, лапароскопическая холецистэктомия, мембранозная обструкция).

На фоне хронического течения развивается цирроз печени в 30-40% наблюдений. У большинства больных развивается асцит, а в отдельных случаях асцитическая жидкость содержит примеси крови. Прогрессирование патологии приводит к печеночной недостаточности.

Лечение синдрома Бадда-Киари в домашних условиях

Лечение синдрома Бадда-Киари в домашних условиях не проводится.

Какими препаратами лечить синдром Бадда-Киари?

В медикаментозной терапии синдрома Бадда-Киари применяются препараты гепарина, диуретики и антагонисты альдостерона. Целесообразна тромболитическая терапия. Курс фармацевтических препаратов пациент проходит обычно в условиях медицинского учреждения под строгим контролем лечащего врача. Длительность курса и дозировка препаратов лежит в компетенции медиков, ознакомившихся с индивидуальными особенностями болезни.

Лечение синдрома Бадда-Киари народными методами

Лечение народными средствами при синдроме Бадда-Киари не следует применять по причине того, что растительные экстракты и снадобья в лечении столь сложных патологий не обладают и минимальной эффективностью.

Лечение синдрома Бадда-Киари во время беременности

Лечение синдрома Бадда-Киари в период беременности представляет сложную клиническую проблему. Весомая доля редко встречающихся случаев синдрома все же припадает на беременных женщин, при наличии предрасполагающих факторов.

Если профилактика заболевания не удалась и патологию таки выявляют у беременной женщины, стратегия лечения определяется индивидуально, однако в основном она подчиняется общим принципам диагностики и лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Бадда-Киари

• Гастроэнтеролог
• Гепатолог
• Хирург

Клиническая симптоматика и лабораторные тесты для болезни Бадда-Киари не отличаются специфичностью. Поводом для визуализации печени должны стать интенсивные боли в верхних отделах живота, гепатомегалии и быстро развившаяся портальная гипертензия, что имеет место при острой форме синдрома Бадда-Киари. Должным образом должны быть оценены нарушения коагуляции при хронической форме заболевания.

Ультразвуковая диагностика покажет гепатомегалию с наличием гипоэхогенных зон, печеночные вены или не будут видны, или покажутся узкими полосками. Хвостатая доля увеличена и часто вызывает сужение нижней полой вены. Цветная ультразвуковая допплерография существенно дополняет данные УЗИ печени - с ее помощью визуализируются печеночные вены, можно определить снижение скорости кровотока в них, а также оценить проходимость нижней полой вены.

КТ с контрастированием - чувствительный метод для анализа венозного кровотока и обнаружения любого нарушения притока и оттока. Также достоверную диагностику обеспечивают данные ангиографических исследований - нижней каваграфии и веногепатографии.

Наиболее оптимальная методика - прицельная биопсия во время лапароскопии. В отдельных случаях (при хронической форме) прибегают к биопсии печени для оценки степени фиброза и выбора метода лечения. Гистологическое исследование биоптатов печени характеризуется выраженным центролобулярным застоем, эктазией синусоидов, некрозами, тромбами в центральных венах, свежими и сформированными.

Лапароскопия при синдроме Бадда-Киари показывает увеличенную печень с темно-бурой, цианотичной поверхностью, закругленным краем. Видны застойные вены и коллатерали.

Непосредственная верификация диагноза синдрома Бадда-Киари производится на основании цветного допплеровского УЗИ, позволяющего визуализировать печеночные вены и определить проходимость нижней полой вены. Нижняя каваграфия и веногепатография необходимы для получения достоверных диагностических критериев и выбора метода хирургического лечения.

Заболевание обычно дифференцируют от констриктивного перикардита, туберкулезного перитонита, цирроза печени, правожелудочковой сердечной недостаточности.

Лечение других заболеваний на букву - с

Лечение сальмонеллеза

Лечение саркоидоза кожи

Лечение саркоидоза легкого

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы матки

Лечение саркомы Юинга

Лечение сахарного диабета второго типа

Лечение сахарного диабета первого типа

Лечение себореи

Лечение сепсиса

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сибирской язвы

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение синдрома Жильбера

Лечение синдрома Пархона

Лечение синдрома поликистозных яичников

Лечение синдрома пустого турецкого седла

Лечение синдрома раздраженного кишечника

Лечение синдрома Шегрена

Лечение синусита

Лечение системной красной волчанки

Лечение системной склеродермии

Лечение системный склероз

Лечение сифилиса

Лечение сколиоза

Лечение соматоформных расстройств

Лечение спинального инсульта

Лечение спондилеза и спондилоартроза

Лечение стеноза гортани

Лечение стеноза трахеи

Лечение стенозирующего лигаментита

Лечение столбняка

Лечение стоматита

Лечение стригущего лишая

Лечение субарахноидального кровоизлияния

Лечение субдуральной гематомы

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.