Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...
Хроническая миелоидная лейкемия - опухолевое заболевание, возникающее из клетки-предшественника миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения, что приводит вовлечение в патологический процесс клеточных элементов всех трех указанных выше "линий" гемопоэза.
Хроническая миелоидная лейкемия занимает пятое место в структуре заболеваемости гемобластозами (8,9% случаев). Заболеваемость на 100 тыс. населения составляет 1-1,7 случаев.
В массе химических канцерогенов не удалось идентифицировать агентов, имеющих причинную связь с развитием хронической миелоидной лейкемии. Доказано, что воздействие радиации приводит к увеличению частоты возникновения заболевания. Вероятно, в развитии хронической миелоидной лейкемии важную роль играют молекулярные механизмы, связанные с образованием филадельфийской хромосомы (РН). РН-хромосому определяют в клетках костного мозга и периферической крови более чем у 95% больных с хронической миелоидной лейкемией, это является следствием реципрокной транслокации между хромосомами 9-й и 22-й. Почти у 5% больных хронической миелоидной лейкемией РН-хромосома не определяется (так называемые РН-негативные случаи). При этом у некоторых больных обнаруживают характерные аномалии. Хронической миелоидной лейкемией является клональное миелопролиферативное заболевание, при котором поражаются полипотентные стволовые клетки-предшественницы миелоидных, эритроидных, лимфоидных клеток и мегакариоцитов.
Большинство клиницистов выделяют три клинические фазы течения хронической миелоидной лейкемии:
В начале заболевания жалоб обычно нет. Заболевание часто диагностируют случайно при профилактических осмотрах, на приеме у врача по поводу других болезней. С прогрессированием процесса клиническая симптоматика становится более выразительной. Наблюдаются:
Определяющим признаком бластного кризиса у больных хронической миелоидной лейкемией является увеличение суммарного количества бластных клеток в периферической крови или костном мозге до 30% и более. Появляются новые клоны клеток, которые с прогрессированием заболевания начинают преобладать.
У больных с хронической миелоидной лейкемией различают несколько вариантов бластного кризиса: миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, эритробластный, мегакариобластный.
В фазе бластного кризиса у больных развивается клиника острой лейкемии:
Кроме описанных вариантов бластного кризиса хронической миелоидной лейкемии, выделяют экстрамедуллярный или внекостномозговый бластный кризис. Он может быть обусловлен появлением бластных элементов в лимфатических узлах, печени, селезенке, под кожей, в других органах и тканях, без признаков поражения костного мозга (что свидетельствует о его бластной трансформации). В свою очередь, экстрамедуллярный бластный кризис разделяют на миелобластный, лимфобластный и недифференцированный варианты.
РН-негативные формы хронической миелоидной лейкемии отличаются быстрым прогрессированием и тяжелым течением.
Стратегия тактики при лечении хронической миелоидной лейкемии предусматривает два варианта:
Выбор варианта терапии зависит от стадии заболевания, прогноза, наличия гистосовместимого родственного донора, возраста пациента.
Гидрокмочевину (гидреа) используют как первичное средство лечения больных хронической миелоидной лейкемией. Препарат влияет на миелоидные пролиферирующие клетки. При прогрессирования болезни назначают миелосан, который действует преимущественно на стволовые кроветворные клетки, менее активно - на клетки-предшественники отдельных ростков кроветворения и почти не влияет на быстропролиферирующие клетки.
У больных, резистентных к миелосану или при отсутствии эффекта от него, в хронической стадии заболевания назначают миелобромол. Миелобромол действует преимущественно на пул клеток, пролиферируют.
Полихимиогерапию проводят в прогрессивной стадии хронической миелоидной лейкемии (в фазе акселерации), когда монотерапия неэффективна. Используют схемы "7+3", (нитозин-арабинозид + винкристин + метотрексат + 6-меркаптопурин + преднизолон), ЦВАМП (циклофосфан + винкристин + аметоптерин + 6-меркалтопурин + преднизолон).
Лечение бластного кризиса проводят по программе лечения острого нелимфобластного или лимфобластного лейкоза. В последние годы доказано, что при хронической миелоидной лейкемии эффективные интерфероны.
В развернутой стадии заболевания возможно применение лучевой терапии, лейкоцитафереза, спленэктомии. Назначают также симптоматическую терапию, представленную дезинтоксикационными мероприятиями. Может назначаться лечение инфекционных осложнений, анемии, тромбоцитопении.
Отмечается, что единственным методом, дающим шанс на полное излечение больных хронической миелоидной лейкемией, является трансплантация костного мозга от близких родственников или однояйцовых близнецов.
Опухолевые клетки при хронической миелоидной лейкемии выходят за пределы костного мозга, метастазируют в селезенку, печень, лимфатические узлы, кости и другие органы и ткани.
Непременно состояние сопровождается изменениями показателей крови, а значит, анемиями, тромбоцитопениями.
Лечение хронической миелоидной лейкемии на определенном этапе требует госпитализации, однако начальные стадии или слабо выраженные клинико-гематологические проявления могут быть показанием лишь для диспансерного наблюдения.
Хроническая фаза хронической миелоидной лейкемии длится годами, а продолжительность жизни больного в фазе бластного кризиса, как правило, составляет несколько месяцев.
Заболевание относится к категории злокачественных, проявляется в изменении показателей крови, на что не способно оказать достаточного влияние лечение народными средствами. По рекомендации врача могут быть использованы средства, например, для устранения анемии, частого спутника хронической миелоидной лейкемии, но этот результат не меняет общую картину заболевания.
Беременность и хроническая миелоидная лейкемия крайне неблагоприятные в своем сочетании состояния. Отсутствие своевременной диагностики и лечения лейкемии у беременной женщины опасно и для нее, и для внутриутробного развития плода. В то же время агрессивная химиотерапия провоцирует врожденные аномалии у малыша, процент таковых обычно оценивается как 10%. Специфической схемы лечения хронической миелоидной лейкемии у беременных не разработано, применяется общая. Приоритетом в лечении является жизнь и здоровье женщины. На ранних сроках пациенткам обычно предлагают прервать беременность, во втором и третьем триместрах химиотерапия считается вполне безопасной для плода. Целью лечения является состояние ремиссии на момент родов, тогда риск тяжелых осложнений для матери и ребенка относительно невелик.
Разработаны диагностические критерии, в случае обнаружения которых можно установить диагноз хронической миелоидной лейкемии в хронической фазе:
Согласно критериям "Международного реестра по трансплантации костного мозга", признаками прогрессивной фазы хронической миелоидной лейкемии являются:
В диагностике важным является увеличение размеров печени и селезенки, изменения показателей крови:
Во время проведения цитохимических исследований у больных хронической миелоидной лейкемией наблюдается положительная реакция на пероксидазу в среднем в 98,7% клеток, липиды обнаруживают у 97% этих клеток, а полисахариды - в 95,4% таких клеток.
В диагностике фазы хронической миелоидной лейкемии важно определить моноклональные антитела методом иммунного фенотипирования. Обязательным является проведение цитогенетического исследования клеток костного мозга классическим цитогенетическим методом для определения специфической транслокации 9-й и 22-й хромосом, других хромосомных аномалий. Проводят также полимеразную цепную реакцию для установления типа реаранжировки онкогенов.
Дифференциальную диагностику хронической миелоидной лейкемии следует проводить прежде всего с такими заболеваниями, как сублейкемический миелоз, острая лейкемия, лейкемоидная реакция миелоидного типа:
Кроме характерного клинического течения перечисленных заболеваний, в дифференциальной диагностике помогает отсутствие в лейкограмме базофильно-эозинофильной ассоциации, наличие токсической зернистости нейтрофилов, неизмененность миелограммы. Проявления лейкемоидных реакций исчезают с устранением этиологического фактора. При метастазировании опухоли в костный мозг в нем можно обнаружить атипичные опухолевые клетки.
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.