Пройдите тест на патологическое пристрастие к азартным играм
Хронический лимфоидный лейкоз - зрелоклеточная опухоль с поражением иммунокомпетентной системы, при которой происходит злокачественная пролиферация малых, морфологически зрелых лимфоцитов с тенденцией к их накоплению в костном мозге, периферической крови и лимфоидных органах.
В 95% случаев морфологическим субстратом опухоли являются зрелые В-лимфоциты. Лейкемические клетки происходят из одного предшественника и представляют собой моноклоновую пролиферацию. Хронический лимфоидный лейкоз является наиболее распространенным видом лейкемии и составляет 30% всех случаев. Подавляющее большинство больных - лица старше 50 лет, в основном мужчины. Распространенность заболевания составляет 3,9 и 2 на 100 тыс. мужчин и женщин соответственно.
Этиология хронической лимфоидной лейкемии неизвестна. У половины больных определяют цитогенетические аномалии 12-й и 14-й хромосом. В-клеточный фенотип поверхностных антигенов характеризуется наличием фенотипов СD19+, СD21+, СD24+. Большинство клеток содержат рецепторы к Рс-фрагменту иммуноглобулинов. Клетки большинства больных хроническим лимфоидным лейкозом с Т-клеточным фенотипом являются СD5-положительными, не образуют розеток с эритроцитами.
Хронический лимфоидный лейкоз характеризуется развитием дефектов клеточного иммунитета, угнетением неспецифической резистентности организма, частыми аутоиммунными осложнениями (иммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия).
Хронический лимфоидный лейкоз классифицируют по стадиям по системам Рей и Бине, используя изменения в анализе периферической крови и клинические проявления.
Клинические стадии систематизируются следующим образом:
В 25% случаев заболевание бессимптомное и обнаруживается случайно при осмотре или лабораторных исследованиях. Обнаруживается абсолютный лимфоцитоз, увеличение лимфатических узлов. В случае развития клинических проявлений больные могут жаловаться на общее недомогание, быструю утомляемость, частые рецидивирующие инфекционные и гемолитические осложнения.
Увеличение лимфатических узлов определяют у 80% больных. При пальпации они подвижные, безболезненные, тестообразной консистенции, часто больших размеров. С прогрессированием заболевания наблюдаются:
При Т-клеточной хроническом лимфоидном лейкозе могут наблюдаться различные неспецифические высыпания на коже (опоясывающий лишай, эритема и т.п.), опухолевидные разрастания. Этот вариант болезни характеризуется значительной спленомегалией, иногда - гепатомегалией, поражением кожи. Изредка увеличиваются периферические, чаще - висцеральные лимфатические узлы. Заболевание быстро прогрессирует, возможно развитие бластного кризиса.
Специфическое лечение хронического лимфоидного лейкоза назначают при развитии частых инфекционных осложнений, при значительной лимфаденопатии, спленомегалии, тромбоцитопении.
Больные, у которых диагностирована лейкоз с бедной клинической симптоматикой или без нее, могут наблюдаться амбулаторно. Для них не проводят курсов химиотерапии несколько лет, так как установлено, что лечение в фазе бессимптомного течения не дает улучшения выживания, по сравнению с лечением на поздних этапах, при появлении выраженных клинических признаков.
Однако гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитопения требуют немедленного специфического лечения, независимо от других симптомов.
Монохимиотерапия показана при выраженном лейкоцитозе, тогда как при значительном увеличении лимфатических узлов эффективнее полихимиотерапия. При монотерапии хронической лимфоидной лейкемии используют лейкеран или хлорбутин, лейкеран в сочетании с преднизолоном, циклофосфан внутрь, внутривенно или внутримышечно.
Самым эффективным современным методом лечения хронического лимфоидного лейкоза является назначение прежде аналогов пуриновых нуклеотидов, например, флударабина в течение 5 суток каждого месяца (всего 6-3 курса). Применение этого препарата дает полную или частичную ремиссию у 70-90% больных. Лучший эффект имеет комбинация флударабина с циклофосфаном.
Если нет терапевтического эффекта от монотерапии, и в случае значительного увеличения лимфатических узлов или селезенки применяют комбинированные схемы:
У больных, рефрактерных к химиотерапии, применяют лучевую терапию. При развитии иммунных осложнений - гемолитической анемии, тромбоцитопении - показана терапия кортикоидами. Современным направлением является использование моноклональных антител: ритуксимаб (анти-СD20), мабкампата (анти-СD52) в лечении больных хронического лимфатического лейкоза. Такая терапия позволяет привести прямую индукцию апоптоза, гумороспецифических качеств и снизить токсичность лечебного средника для клеток макроорганизма.
У больных хроническим лимфоидным лейкозом отмечается повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям из-за развития у них гипогаммаглобулинемии и функциональных дефектов лимфоцитов.
Часто наблюдаются гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения, которые вызывают нарушение нормального кроветворения в костном мозге вследствие образования инфильтратов лимфоцитов. При спленомегалии в селезенке происходит секвестрация нормальных клеток крови. Опасным осложнением является развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении. В пунктате костного мозга большинство лимфоцитов должно образовывать более 30% всех ядерных клеток костного мозга.
В 3% случаев наблюдается трансформация хронического лимфоидного лейкоза в агрессивную В-клеточную лимфому, в 1% - в острую лимфоидную лейкемию.
Лечение хронического лимфоидного лейкоза требует госпитализации больного, во всяком случае на этапе диагностики и начального лечения. В промежутках между сеансами терапии больной может выписываться домой, где все еще необходимо придерживаться всех врачебных предписаний. На диспансерном учете находятся пациенты со слабой клинической картиной лейкоза.
Прогноз хронического лимфоидного лейкоза определяется особенностями клинического течения и динамикой лабораторных показателей. К значимым неблагоприятным прогностическим факторам относят высокую экспрессию СD38, повышенный уровень В2-микроглобулина, высокую активность ЛДГ, цитогенетические аномалии.
Продолжительность жизни больных зависит от особенностей течения хронического лимфоидного лейкоза, в среднем составляет 5-6 лет, в отдельных случаях - 10-20 лет.
Лечение хронического лимфоидного лейкоза рекомендуется доверять исключительно профессиональным медикам. Применение народных средств не оказывает должного действия, а потому расценивается исключительно как затягивание драгоценного времени.
Лечение хронического лимфоидного лейкоза в период беременности - сложная медицинская проблема. Изменения, происходящие в организме при этом заболевании, уже сами по себе разрушительно действуют и на здоровье женщины, и на развитие плода. Медики ставят вопрос о целесообразности прерывания беременности с последующим лечением сильнодействующими препаратами.
Если диагноз установлен в ранней стадии на поздних сроках беременности, уместно рассмотреть перспективу сохранения беременности, а терапия будет назначаться после родов.
Диагностика хронического лимфоидного лейкоза базируется на выявлении у больного лейкоцитоза, абсолютного лимфоцитоза в периферической крови и костномозговом пунктате, увеличения лимфатических узлов. Во время приготовления мазка периферической крови лимфоциты у больных хроническим лимфоидным лейкозом имеют тенденцию к разрушению, при этом приобретают специфический вид - это так называемые тени разрушенных клеток Боткина-Гумпрехта. Выявление этого феномена является патогномоничным для лимфоидного лейкоза.
Дифференциальную диагностику хронического лимфоидного лейкоза следует проводить, прежде всего, с заболеваниями, которые сопровождаются лимфаденопатией и лимфоцитозом - инфекционным мононуклеозом, туберкулезом, лимфоцитозом. Все они имеют свою характерную клиническую симптоматику, протекают без значительного лейкоцитоза и изменений в костном мозге. Для волосистой клеточной лейкемии, в отличие от лимфоидного лейкоза, характерна выраженная диффузная реакция на кислую фосфатазу в лимфоцитах, что не подавляется натрия тартратом. В гемограмме бывают лимфоциты с ворсинчатыми выростами цитоплазмы.
Сложно дифференцировать хронический лимфоидный лейкоз с неходжкинскими злокачественными зрелоклеточными лимфомами в стадии лейкемизации. Установить диагноз помогают биопсия и гистологическое исследование лимфатических узлов, иммунное фенотипирование.
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.