Компоненты комплемента С3

С3 является центральным компонентом системы комплемента, занимающим ту позицию, где классический и альтернативный пути сливаются, давая начало терминальному пути. По размеру молекулы это наиболее объемный компонент системы комплемента. Существуют два главных аллотипа С3, С3F (быстрый) и С3S (медленный), отличающиеся по электрофоретической подвижности. По сравнению с С3F С3S лучше образует розетки с рецепторами С3b на гранулоцитах. Отмечено сочетание варианта С3F с мезангиокапиллярным гломерулонефритом и парциальной липодистрофией. Циркулирующий С3 образуется в печени, однако клетки других органов также способны синтезировать С3, причем местная выработка в изолированных местах воспаления, например, в синовии, может быть весьма значительной. Около 75% массы С3 в организме находится в любое время во внутрисосудистом пространстве. Скорость катаболизма С3 у человека примерно 2% пула плазмы за час, полупериод жизни 60 - 80 часов, скорость синтеза приблизительно 1 мг/кг массы тела за час. С3 содержит внутренние тиоловые эфирные группы, способные образовывать ковалентные связи с нуклеофилами в среде. Этот тиоловый эфир становится доступным при расщеплении молекулы С3 или при спонтанном гидролизе его молекулы. Расщепление С3 приводит к образованию продуктов расщепления, С3а, С3b, С3с, С3d,g и C3d. С3b и "С3b-подобный" С3 (или С3 х Н2О) образуются постоянно при низком уровне активации комплемента или аутогидролизе молекул С3 в кровотоке. С3b и С3b-подобный С3 принимают участие в конвертазе С3 альтернативного пути (С3bBb). C3b служит также частью С5 конвертаз классического и альтернативного путей (С4b2a3b; C3bBbC3b). С3 является главным опсонином системы комплемента и его фрагменты образуют лиганды для рецепторов комплемента CR1 на гранулоцитах и эритроцитах (С3b),CR3 (Мо1, МАС1) на гранулоцитах (iC3b), и рецепторов CR2 на лейкоцитах и дендритных клетках (С3d,g, C3d), С3а является одним из анафилатоксинов комплемента, которые вызывают сокращение гладких мышц, повышение проницаемости сосудов и высвобождение медиатора из тучных клеток тканей и других клеток, участвующих в процессе воспаления.

Система комплемента - комплекс белков, постоянно присутствующих в крови. Это каскадная система протеолитических ферментов, предназначенная для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов, она участвует в реализации иммунного ответа организма. Является важным компонентом как врождённого, так и приобретённого иммунитета.

Более 20 белков, входящих в систему комплемента, являются защитными гуморальными факторами крови межклеточной жидкости. Компоненты комплемента синтезируются в печени и присутствуют в крови в форме неактивных молекул. Последовательное взаимодействие компонентов комплемента с комплексом антиген- антитело (классический путь активации комплемента, компоненты С1-С9) или с клеточными мембранами (альтернативный путь активации комплемента, компоненты С3-С9) приводит к повреждению мембраны атакуемой клетки, например бактериальной, и ее лизису. В активации комплемента по классическому пути - только С3. Активацию классического пути инициируют IgG или IgM, связанные с антигеном, или активированный С- реактивный белок. Альтернативный путь обеспечивает немедленную неспецифическую защиту организма от внедрившегося микроорганизма.

Одновременное определение С3с (активизированного С3) и С4 позволяет установить активацию комплемента по классическому или альтернативному пути, что имеет важное клиническое значение. Уровень С3 и С4 отражает баланс между процессом связывания комплемента и иммунные комплексы и повышение синтеза в ходе реакции острой фазы. При подобных реакциях наблюдается повышение уровней С3 и С4 до 50 %. Снижение уровня С3 и С4 отмечается при аутоиммунных заболеваниях (например, при системной красной волчанке с сопутствующим волчаночным нефритом), при повреждении паренхимы и при наследственном дефиците.

Сыворотка крови.

4 часа.

• Острофазовые реакции
• Нефротический синдром
• Обструкция желчных путей
• Кортикостероидная терапия.

• Гломерулонефрит
• Волчаночный нефрит
• Паренхиматозное поражение печени
• Наследственный дефицит.

Иммунолог.