Аномалии развития носа

Аномалии - пороки развития органа, связанные с наличием в генотипе патологического мутантного гена, вызывающего нарушение эмбриогенеза.

Нарушение эмбриогенеза может быть связано с воздействием вредных факторов (злоупотребление алкоголем, вирусная инфекция и др.), особенно во 2 мес эмбрионального развития, когда происходит формирование лицевого скелета. Пороки развития наружного носа очень разнообразны и варьируют от резко выраженных уродств до слабо заметных аномалий. Часто встречаются сочетанные дефекты твердого или мягкого нёба, верхней губы, недоразвитие мозга и др.

В клинической практике удобна для использования классификация Б.В. Шеврыгина , который выделяет следующие группы врожденных дефектов носа.

• Агенезия - полное недоразвитие органа.
• Гипергенезия - избыточное развитие органа.
• Гипогенезия - недоразвитие органа.
• Дистопия - нарушение нормального положения органа.
• Дисгенезия - неправильное развитие органа.
• Персистенция - сохранение эмбриональных структур при рождении.

Врожденные уродства носа могут быть в виде двойного носа, расщепления носа, при котором обе его половины могут быть разъединенными, возможно формирование носа в виде одного или двух хоботов, пороки развития носовых раковин и др.

Среди других пороков развития могут встречаться дермоидные кисты и свищи спинки носа. При нарушении эмбрионального развития в участках, соответствующих эмбриональным щелям, остаются зачатки эпителия, из которых возникают кисты. Они представляют собой небольшую припухлость круглой формы, мягкой консистенции, расположенные, как правило, в области спинки носа. Содержимое кисты - это крошковидная сальная масса, среди которой встречаются пучки волос. Дермоидная киста может прорваться наружу с формированием стойкого одного или нескольких свищевых ходов. Свищи не сообщаются с полостью носа, могут самостоятельно временно закрываться, но затем прорываются вновь.

Врожденные атрезии хоан возникают в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просвет хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана может окостеневать. Атрезия хоан может быть полной или неполной, одно или двусторонней, передней или задней, костной или мягкотканной.

Двусторонняя полная атрезия может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку отсутствует рефлекс открывания рта при дыхании. Новорожденный приспосабливается к ротовому дыханию не раньше 2-й или 3-й нед жизни. При частичной атрезии хоан возникает различной степени выраженности нарушение носового дыхания, а также патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета и зубочелюстной системы.

Диагностика. Врожденную атрезию хоан диагностируют с помо-1ью зондирования, вливания в нос через катетер воды, рентгенкон-растных методов. Наиболее ценную информацию дают эндоскопи-не методы диагностики.

Лечение. Врожденные аномалии лечат только хирургически, что зависит от характера аномалии, выраженности дефекта органа и жружающих тканей, функциональных нарушений и др. Различные пластические (иногда многоэтапные) операции позволяют добиться хороших косметических результатов. Операции по поводу свища и кисты носа заключаются в полном удалении свищевого хода и тщательной отсепаровке и удалении стенок кисты. Оставшиеся даже небольшие участки эпителия могут привести к рецидиву.

Хирургическое вмешательство при атрезии хоан осуществляется ндоназалъным или внутриротовым способом через твердое нёбо. При двусторонней врожденной атрезии хирургическое вмешательство производят в первые сутки жизни ребенка. Оптимальным сроком операции при односторонней атрезии является 9-10-месячный возраст. При операции удаляют костные или мягкотканные образования, закрывающие просвет хоан, а оголенную кость и раневую поверхность закрывают лоскутами слизистой оболочки из окружающих тканей для профилактики рецидива. У новорожденных при полной атрезии хоан и угрозе асфиксии троакаром делают прокол места заращения и через нос вводят катетер для дыхания. Эффективность операции повышается при использовании операционных микроскопов или эндоскопов.