Пороки развития

Атрезия трахеи - частичное или полное отсутствие ее просвета. Ребенок с этим пороком развития погибает сразу после рождения.

Врожденный стеноз трахеи может быть первичным или вторичным при сдавлении ее аномальными сосудами и другими объемными образованиями. При первичных стенозах хрящевые кольца трахеи, как правило, резко деформированы. Различают 3 вида стеноза: распространенный (генерализованная гипоплазия); сегментарный (циркулярный) различной длины, располагающийся на любом уровне трахеи; воронкообразный, постепенно суживающийся до максимума вблизи карины.

Трахеомаляция обычно является вторичным проявлением компрессии трахеи сосудистым кольцом (при пороках развития аорты и ее ветвей) или сдавления опухолями. Этот порок часто сочетается с атрезией пищевода.

Клиническая картина. Для данного порока развития характерны затруднение дыхания, резко нарастающее при заболеваниях, сопровождающихся отеком слизистой оболочки трахеи. При этом наблюдаются осиплость голоса, кашель, цианоз. Диагноз ставят на основании данных бронхоскопии, компьютерной томографии, рентгенотомографии в прямой и боковой проекциях. Наиболее ценные данные могут быть получены при магнитно-резонансной томографии. В некоторых случаях возникает необходимость в ангиографии аорты и ее ветвей.

Лечение. При первичном сегментарном стенозе, обусловленном врожденной внутритрахеальной перепонкой, ее удаляют через бронхоскоп. При циркулярном сужении проводят бужирование. Радикальным методом лечения является резекция суженного участка трахеи. Операция выполнима лишь у небольшого числа больных с коротким сегментарным стенозом. При распространенном стенозе, охватывающем более половины длины трахеи, рекомендуется рассечь суженный участок на всем протяжении, а в образовавшийся дефект вшить хрящ из IV ребра. При вторичных стенозах, обусловленных сдавлением трахеи, лечение заключается в удалении сдавливающего субстрата (киста или опухоль средостения) либо рассечении одной из дуг аорты.

Врожденные трахеальные свищи представляют собой разновидность жаберных или бранхиогенных свищей шеи. Они могут быть полными (открываться на коже и в трахею) или неполными (открываться только на коже - наружные свищи, в трахею - внутренние свищи). Чаще наблюдаются неполные наружные свищи.

Диагноз основывается на данных фистулографии, позволяющей уточнить расположение свища, его связь с просветом трахеи.

Внутренние неполные свищи, как правило, специального лечения не гребуют. В остальных случаях показаны иссечение свищевого хода или его коагуляция.