Аномалии развития хрусталика

Сферофакия - шаровидный, небольших размеров хрусталик, обладающий преломляющей силой, которая намного превышает нормальные возрастные показатели. Благодаря этому в глазу формируется близорукость высокой степени рефракционного типа или сложный близорукий астигматизм, плохо поддающийся коррекции. Обычно сферофакию обнаруживают у пациентов с синдромом Марфана или Вейлля-Марчезани.

При синдроме Марфана (Marfan A.B.S., 1896), который характеризуется наследственным пороком развития всей соединительной ткани, у больных обнаруживают сумму глазной патологии - двустороннюю сферо- и микрофакию, эктопию хрусталиков (обычно кверху и кнутри), иногда их помутнение. Одновременно обращают на себя внимание астеническое состояние пациента, его «птичье» лицо, кифоз и сколиоз позвоночника, разболтанность суставов, длинные и тонкие пальцы (арахнодактилия) и т.д.

Эктопия хрусталика является следствием гипоплазии волокон подвешивающей его связки. Поэтому, обладая определенной подвижностью, он может сместиться в область зрачка или даже в переднюю камеру глаза, вызвав тем самым острый приступ офтальмоги-пертензии. Компенсация этого состояния представляет большие сложности.

При синдроме Вейлля-Марчезани (Weill G., 1932; Marchesani О., 1937), связанном с семейно-наследственной патологией мезенхимальной ткани, больные также имеют характерный внешний вид. Все они небольшого роста с короткой шеей и брахицефалией. Руки, ноги и их пальцы также короткие, особенно последние (брахидактилия). Глазная патология проявляет себя микро- и сферофакией с эктопией хрусталиков книзу. Вследствие этого передняя камера имеет неравномерную глубину, отмечается фако- и иридодонез. Типична рефракционная (хрусталиковая) близорукость, которая порой достигает очень больших величин (до 30-40 дптр). Кроме того, дислоцированный хрусталик может ущемляться в зрачке и стимулировать тем самым острый приступ офтальмогипертензии. Не исключена также возможность развития вторичной глаукомы на почве сужения или закрытия угла передней камеры глаза.

Лентиконус и лентиглобус - соответственно конусовидное или шаровидное изменение передней или задней поверхности хрусталика.

Ленсколобома - дефект экваториального края хрусталика в нижнем его отделе. Обычно сочетается с колобомой радужки, ресничного тела и хориоидеи. Все эти дефекты образуются вследствие неполного закрытия зародышевой щели в процессе формирования вторичного глазного бокала.