Эпилепсия и другие пароксизмальные состояния

Эпилепсия - это хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое характеризуется повторными судорогами разной клинической структуры, несудорожными и психопатическими пароксизмальными проявлениями.

Выделяют симптоматическую (при острых нарушениях мозгового кровообращения, черепно-мозговой травме, опухолях головного мозга, интоксикациях и др.) и генуинную эпилепсию.

В зависимости от особенностей патологического процесса и особых взаимоотношений между эпилептическим очагом и другими отделами нервной системы возникают повторные судороги разной клинической структуры.

Симптомв генерализованного судорожного припадка. Припадок начинается внезапно, иногда больные отмечают его предвестники - тошноту, головокружение, неприятные ощущения в надчревной, области, шум и звон в ушах.

Генерализованный эпилептический припадок имеет несколько фаз: внезапная потеря сознания, тонические судороги, клонические судороги, выраженная кома или глубокий сон.

Припадки характеризуются кратковременной остановкой дыхания, цианозом, прикусами языка, непроизвольным мочеиспусканием, мидриазом с отсутствием реакции зрачков на свет. Наблюдаются асимметрия мимических мышц, горизонтальный нистагм, мышечная гипотония, симптомы пирамидной недостаточности. После припадка наступает глубокий сон или кома.

Малые припадки (абсансы). Они характеризуются мгновенным кратковременным выключением сознания. Припадок быстро проходит, не оставляя ощущения недомогания. Больной может дальше продолжать действие, которое он выполнял. О припадке больной, как правило, не помнит.

Сложные абсансы. Они бывают миоклоническими, атоническими, акинетическими. Миоклонические припадки сопровождаются кратковременными ритмичными подергиваниями мышц на фоне выключения сознания.

Атонические припадки проявляются внезапным падением в результате резкого снижения постурального тонуса нижних конечностей.

Акинетические припадки характеризуются внезапным падением без снижения тонуса мышц.

Джексоновская эпилепсия. Припадки могут быть двигательными и чувствительными. Для двигательных характерны судороги мыщц конечностей и лица на противоположной очагу поражения стороне. Как правило, судороги начинаются с мышц лица, затем они переходят на конечности (верхние, затем нижние). Сознание, как правило, не нарушается.

Из двигательных джексоновских припадков выделяют адверсивные, которые характеризуются атоническим поворотом глазных яблок, головы и конечностей в сторону, противоположную очагу (вокруг своей оси). Иногда эти припадки переходят в генерализованные.

Кожевниковская (миоклоническая) эпилепсия. Это короткие ограниченные судороги клонического характера. Чаще всего они захватывают мышцы верхней конечности, иногда лица, языка нижней конечности. В большинстве случаев судороги протекают без потери сознания. Кожевниковская эпилепсия является строго очерченным клиническим синдромом.

Миоклонус-эпилепсия. Для нее характерны двусторонние гиперкинезии разнообразных групп мышц, в которых наблюдаются беспорядочные внезапные толчки.

Чувствительные (сенсорные) джексоновские припадки. Они также проявляются на фоне полного сознания в виде онемения, покалывания (парестезии) в лице, половине туловища, конечностях. У некоторых больных сенсорные припадки переходят в двигательные.

Выделяют также вегетативно-висцеральные припадки. Они могут быть общемозговыми и висцеральными.

Общемозговые припадки проявляются головной болью, головокружением, гиперемией лица, шеи и верхней части груди, тахикардией, одышкой, полиурией, повышением артериального давления, изредка - температуры тела. В конце припадка наступает сон.

Вегетативные припадки характеризуются болью в животе, в области сердца, сердцебиением. У некоторых больных нарушается ритм сердца вплоть до его кратковременной остановки.

Эпилептические припадки с психопатическими проявлениями. Они сопровождаются различными расстройствами психики, изменением сознания, сложными нарушениями поведения. Встречаются чаще всего при локализации очага патологии в височной области. Во время припадка наблюдаются различные автоматизмы (глотательные, жевательные, облизывающие, сосательные), а также стереотипные повторяющиеся движения. В сумеречном состоянии сознания больной может совершить ряд действий (например, поездку в отдаленные места). Характерны дезориентировка во времени и пространстве и утрата способности к абстрактному мышлению.

Эпилептический статус характеризуется продолжительным припадком или множественными припадками, повторяющимися с короткими интервалами.

Генерализованный эпилептический статус - статус больших припадков. Развиваются тонико-клонические судороги во всем теле, они могут начинаться внезапно. Наблюдаются апноэ, умеренное расширение зрачков, легкое мышечное напряжение. Далее Наступает тоническая фаза, которая длится 15-30 с (иногда до 1 мин) и сменяется клонической. Во время тонической фазы отмечается напряжение жевательных и мимических мышц, мышц туловища и конечностей. Тонус настолько высокий, что невозможно изменить положение тела. Клоническая фаза длится 10 - 40 с. В эту фазу происходят ритмические смыкания ротовой щели. Больной прикусывает язык, изо рта выделяется иена, окрашенная кровью. Кожа лица становится синюшной.

Далее наступает фаза расслабления, во время которой происходят самопроизвольные мочеиспускание и дефекация. После каждого припадка наступает стадия постнароксизмального истощения (углубление комы, гипотония мышц, угнетение рефлексов), которая длится от 3 до 20 мин и переходит в эпилептическую прострацию. Выделяют генерализованный несудорожный эпилептический статус (статус абсанса), фокальный (парциальный) эпилептический статус, односторонний и др.

Продолжительность судорожных пароксизмов постепенно уменьшается, судороги приобретают тонический характер, углубляется кома; гипотония мышц сменяется атонией, пшорефлексия - арефлексией. Отмечаются дыхание Чейна - Стокса, тахикардия. Пульс мягкий, артериальное давление снижено, температура тела повышается. В состоянии прострации глазные щели полуоткрыты, взор безучастен, зрачки расширены, рот открыт. В таком состоянии может наступить смерть.

Неотложная помощь. При возникновении одиночных припадков, особенно первого, больного госпитализируют в неврологическое или нейрохирургическое отделение для обследования. На догоспитальном этане необходимо проследить, чтобы во время припадка больной не получил травмы. Используют роторасширитель или помещают в полость рта ложку, обернутую бинтом. Внутривенно или внутримышечно вводят седуксен - по 1 - 2 мл 0,5 % раствора, можно лазикс - по 1 мл внутримышечно.

Лечение больных с эпилептическим статусом предусматривает мероприятия, проводимые на месте, в машине скорой помощи. Лечение на месте (дома, на улице) должно предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие впадения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и блокировать судороги. С этой целью следует освободить полость рта от инородных тел и рвотных масс, ввести воздуховод. Внутривенно медленно вводят седуксен - 2 мл 0,5 % раствора в 20 мл 40 % раствора глюкозы.

В машине скорой помощи проводят мероприятия направленные на дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности. Вводят воздуховод (если он не был введен). При необходимости проводят интубацию, позволяющую осуществлять полноценный дренаж трахеи. Если судороги возобновились, то дополнительно вводят 10 мг седуксена.

Если приступ продолжается, то при наличии соответствующей аппаратуры (ларингоскопа с эндотрахеальными трубками и аппаратом для ИВЛ) в специализированной машине скорой помощи внутривенно медленно вводят 70 - 80 мл 1 % раствора тиопентал-натрия (или гексенала), контролируя дыхание, пульс и состояние зрачков. Объективными признаками достаточной глубины наркоза являются сужение зрачков и частота дыхания до 16-18 в 1 мин. Одновременно внутримышечно вводят 5 мл 10 % раствора тиопентал-натрия или гексенала. Если припадок не прекратился и возникла угроза асфиксии, то в специализированной машине скорой помощи с помощью портативного наркозного аппарата делают ингаляционный наркоз закисью азота и кислородом в соотношении 2:1. Наркоз противопоказан при глубокой коме, расстройствах ритма дыхания, коллаптоидном состоянии.

Генерализованные тонические припадки купировать намного сложнее. В этом случае назначают комбинации седуксена и тиопентал-натрия или гексенала, а также фенгидин 250 мг (5 мл) внутримышечно.

При клонических припадках эффективен предион (виадрил). Его вводят по 1 г на 5 % растворе глюкозы внутривенно в течение 3 - 5 мин (всего 3 - 5 г).

В реанимационном отделении устанавливают систему для внутривенного введения препаратов и постоянный катетер, делают спинномозговую пункцию (с введением воздуха).

Миастенический криз. Миастенический криз наблюдается у больных миастенией. У большинства больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль тимуса. В основе патогенеза миастении лежит блокада нервно-мышечной передачи, которая обусловлена дефицитом ацетилхолина (биогенного амина). Это происходит при нарушении высвобождения ацетилхолина либо при повышении активности холинэстеразы, что сопровождается ускоренным расщеплением ацетилхолина. В возникновении заболевания играют роль иммунные нарушения, нарушения обмена калия, гормона роста.

Выделяют генерализованную и локальные формы миастении. Главным симптомом миастении является патологическая утомляемость различных групп мыши (от глазодвигательных, мимических и мышц туловища).

При генерализованной форме миастении отмечаются диплопия, птоз, косоглазие, лагофтальм, дисфагия, дисфония, дизартрия, малоподвижность языка, отвисание нижней челюсти, слабость мышц конечностей и туловища.

При глазной форме наблюдается поражение глазодвигательных мышц вплоть до наружной офтальмоплегии, при назофарингеальной - бульбарный синдром вплоть до нарушения глотания, дыхания.

По течению различают миастенические эпизоды, миастенические состояния, прогрессирующую, злокачественную и стационарную (непрогрессирующую) формы. Выделяют также врожденную миастению, миастению новорожденных и юношескую форму заболевания.

У больных миастенией, особенно тяжелой, злокачественной, пли после тимэктомии может развиться миастенический криз. Этому способствуют интеркуррентные заболевания, физическое и психическое перенапряжение, у женщин - менструальный период.

Ведущим симптомом миастенического криза является расстройство дыхания. У больного усиливаются глазодвигательные нарушения, афония, дизартрия, дисфагия, слабость мышц вплоть до развития глубокого тетраиареза, плегии. Дыхание становится частым, поверхностным. Наблюдается парез диафрагмы и межреберных мышц. Психомоторное возбуждение вскоре сменяется вялостью. У больных выражены вегетативные расстройства: расширение зрачков, тахикардия, слабость пульса, сухость кожи. Развивается парез кишечника, нарушаются функции тазовых органов. Могут наблюдаться снижение артериального давления, нарушение функций жизненно важных органов. Возможен летальный исход.

Парциальные (локальные) кризы могут сопровождаться только нарушением дыхания вплоть до полной его остановки, полной офтальмоплегией, нарушением сердечно-сосудистой деятельности.

Неотложная помощь. При миастеническом кризе внутривенно медленно вводят 0,5-1 мл 0,05% раствора ирозерина, затем 2 - 3 мл прозерина внутримышечно. При необходимости через 40 - 60 мин прозерин вводят повторно (внутривенно или внутримышечно). Можно ввести пиридостигмина бромид - 2 -Змл 0,5 % раствора внутримышечно или галантамина гидробромид -1 - 3мл 0,25% раствора внутривенно (медленно) либо внутримышечно. При отсутствии эффекта от проводимого лечения доказана срочная интубация с применением аппарата ИВЛ.

При нарушении функций скелетных мышц и конечностей хороший эффект дает сочетание прозерина и оксазила, а при нарушении функций мыши глотки, мягкого неба и гортани - сочетание сфигостигмина и оксазила.

В реанимационном отделении производят тщательный туалет полости рта, глотки, трахеи и бронхиального дерева. Делают ингаляции аэрозоля натрия гидрокарбоната, хемотрипсина, эфедрина гидрохлорида. Для предупреждения холинергического криза, кроме прозерина, вводят атропина сульфат - по 0,5 - 1 мл 0,1 % раствора. При сердечной недостаточности вводят коргликон, строфантин К, кофеин, кордиамин, сульфокамфокаин, при необходимости - адреналина гидрохлорид или мезатон внутривенно.