Опухоли костей и суставов

Опухоли были известны человечеству давно, но только с развитием патологической анатомии, гистологии и особенно рентгенологии опухоли костей были выделены в отдельный раздел. В 1922 Кодмен (США) собрал большой рентгенологический материал из опухолей костей, впервые его систематизировал и классифицировал.

Опухоли — это новообразования, возникающие из клеток структурных элементов кости (надкостницы, хряща, костного мозга, сосудов и т.п.) как органа. Чтобы включить опухоль в определенную группу, нужно, чтобы совпадали ее клинический, рентгенологический и гистологический диагнозы.

• Причины опухолей костей и суставов
• Симптомы и диагностика опухолей
• Злокачественные опухоли
• Лабораторная диагностика опухолей костей
• Основные принципы лечения опухолей
• Лечение доброкачественных опухолей
• Лечение злокачественных опухолей
• Лучевая терапия
• Химиотерапия

Существует много классификаций опухолей. Большинство из них основано на распределении опухолей по тканевому происхождению и гистологической структуре. Опухоли костей могут быть первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные. В отдельную группу выделяют пограничные процессы в костях, из которых могут возникать вторичные злокачественные опухоли, и опухолевидные (костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дисплазия, болезнь Оллье, Педжета, неостеогенная фиброма, эозинофильная гранулема, дермоид).

Причины опухолей костей и суставов

Есть много теорий возникновения опухолей, однако истинной этиологии первичных опухолей костей нет. Наблюдениями установлено, что опухоли костей возникают в зонах быстрого роста и повышения обменных процессов, а поэтому увеличение количества костных опухолей в последнее время связывают с акселерацией населения (М. М. Трапезников, 1981).

Вследствие нарушения эмбриогенеза определенные участки скелета отстают или задерживаются в своем развитии. Они отличаются от нормальных тканей условиями кровоснабжения, иннервации, обменных процессов и т.д.. При одних условиях эти очаги дисплазии приспосабливаются и существуют в организме много лет, постепенно приобретают свойства зрелой ткани (например, оссификация хрящевых очагов при болезни Оллье), при других — они живут автономно. Теряя связь с основной тканью (костной), очаги развиваются и приобретают новые свойства и структуры (например, те же хрящевые очаги при болезни Оллье перерождаются в хондросаркому). Кроме этого, эмбриональная ткань очень чувствительна к различным канцерогенным факторам внешней среды, которые могут влиять на диспластические очаги, а также способствовать возникновению опухолевого процесса.

По данным М. В. Волкова с соавт. (1968), механическая травма может быть не только моментом для выявления скрытого течения опухоли, но и фактором, который провоцирует автономный рост недифференцированных клеток организма. Среди детей, которые лечились в ЦИТО с остеогенной саркомой, 50% перенесли травму.

Признанной является канцерогенная теория (Л. М. Шабад, 1957), которая объясняет возникновение опухолей под влиянием экзогенных бластомогенных факторов (ионизирующего излучения, остеотропных химических и физических факторов, радиоактивного стронция и т.д.), а также эндогенных веществ, особенно продуктов жизнедеятельности организма.

Симптомы и диагностика опухолей

Доброкачественные опухоли клинически себя, как правило, не проявляют и не влияют на общее состояние человека. Исключением является остеоидостеома, которая, вырастая в костно-мозговой полости, сопровождается болью, нарушением сна, аппетита, что истощает больного. Иногда доброкачественные опухоли большого размера могут сжимать прилегающие сосуды или нервы, вызывая боль и нарушение кровообращения. Если опухоли расположены около суставов, они могут ограничивать амплитуду движений. В большинстве случаев доброкачественные опухоли небольшого размера являются случайной находкой, а остеобластокласту иногда диагностируют при патологическом переломе пораженной кости. Доброкачественные опухоли локализуются преимущественно в метаэпифизарных участках, имеют четкие контуры, безболезненны и не дают метастазов.

При остеоме и остеохондроме пальпацией определяют твердый, неподвижный и не болезненный, гладкий или бугристый новообразование на кости с нормальными окружающими тканями. Существенным в диагностике является интенсивность роста опухоли —доброкачественные растут медленно, а ускоренный рост (после травмы) за короткое время может указывать на малигнизацию доброкачественной опухоли.

Основным в диагностике опухолей является рентгенологическое исследование, с помощью которого определяют локализацию, форму и размеры опухоли, ее характер, происхождение и степень изменений в структуре кости. Главными признаками доброкачественной опухоли являются: четкость контуров, сохранение коркового вещества и отсутствие периостальной реакции. Иногда характер опухолей трудно определить. Если рентгенологическая диагностика остеомы или остеохондромы не вызывает затруднения, то иногда можно спутать остеобластокластому с фиброзной дисплазией, а фиброзно-хрящевую дисплазию с энхондромой. В этих случаях диагноз уточняют цитологически (пункцией) или гистологически (биопсией).

Злокачественные опухоли

В Украине среди всех опухолей первичные опухоли костей составляют 1,2% у мужчин и 0,9% — у в женщин. Клинически проявляются как местными, так и общими изменениями в организме больного. Жаль, что в большинстве случаев больные обращаются к врачу по причине боли, когда опухолевый процесс распространяется за пределы кости на прилежащие мягкие ткани. Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом, отсутствием границы между опухолью и здоровыми тканями.

По мере прогрессирования роста опухоли боль увеличивается, особенно ночью, и становится постоянной. Процесс особенно быстро прогрессирует при остеогенной саркоме. Возникает анталгическая контрактура и нарушение функций конечности, местная припухлость и характерный признак злокачественной опухоли — расширение венозной сетки на коже в виде головы медузы. При пальпации области опухоли обнаруживают локальную гипертермию, «плюс-ткань», которая, как правило, неподвижная, без четких контуров и иногда очень болезненная. Опухоль, которая пальпируется, является признаком перехода процесса из кости на близлежащие ткани. Если рост опухоли и деструкция кости бурные, размеры опухоли увеличиваются, может возникнуть патологический перелом. Опухоль может прорастать в мягкие ткани и добираться на поверхность кожи. Злокачественные опухоли вызывают общие изменения в организме больного, боль, плохой сон и аппетит, изнуряющие больного. Больной худеет, появляется анемия, общая слабость. Поражаются регионарные лимфатические узлы и появляются метастазы опухоли в легких и других органах, которые приводят к смерти больного.

Лабораторная диагностика опухолей костей

В отличие от доброкачественных опухолей, при злокачественных возникают изменения со стороны крови и особенно они выражены в запущенных случаях. Как правило, увеличивается СОЭ, лейкоцитоз, относительное количество лимфоцитов и моноцитов. Уменьшается общее количество протеина и альбуминов с относительным увеличением содержания глобулинов. При распаде опухоли снижаются показатели всех белковых фракций. При миеломной болезни выявляют лейкопению, анемию, тромбоцитопению и увеличенную СОЭ.

В связи с тем, что злокачественные опухоли разрушают соединительнотканные образования, включающие сложные белково-углеводные комплексы, заслуживают внимания биохимические исследования для определения содержания муко- и гликопротеидов, сиаловых кислот, которык в сыворотке крови резко увеличиваются.

Повышается также уровень щелочной фосфатазы, особенно при остеогенной саркоме. При интенсивном разрушении кости в сыворотке крови увеличивается количество кальция и уменьшается содержание негемоглобинового железа. Очень важным является определение гексокиназы — фермента, указывающего на максимальную скорость гликолиза при злокачественных опухолях. У здоровых людей гексокиназа в сыворотке крови отсутствует, в то время как при злокачественных опухолях даже на ранней стадии ее обнаруживают у 78% больных.

Рентгенологическое исследование является основным средством в диагностике злокачественных опухолей. Несмотря на значительную вариабельность рентгенологических данных при злокачественных опухолях костей, они имеют некоторые общие признаки. Вследствие деструкции костной ткани обнаруживают нечеткую и неоднородную структуру опухоли и отсутствие границы между опухолью и здоровой участком кости. Быстро появляются поражения и признаки разрушения коры кости, характерные краевые «крыши Кодмена» как реакция надкостницы. При остеогенной саркоме лучистые иглообразные спикулы ее направлены в сторону мягких прилегающих тканей, а позже — размещены в них в опухоли.

Радионуклидное исследование с помощью остеотропных радионуклидов (технеция, стронция и т.д.) является наиболее ранним способом диагностики злокачественных опухолей — в рентгенологической стадии. По месту накопления радионуклида судят о локализации и размервх поражения, окончательном происхождении опухоли.

Наиболее точным средством в диагностике опухолей является морфологическое исследование биопсийного материала, добытого с помощью инцизионной биопсии или трепанбиопсии; гистологическое исследование является основным в диагностике характера опухолей. Менее информативным является цитологические исследование пунктата — возникают диагностические ошибки потому, что иногда опухолевых клеток не находят.

Следует указать, что не все опухоли встречаются одинаково часто. Среди доброкачественных опухолей чаще всего наблюдаются остеобластокластома и хондрома, а среди злокачественных (по М. М. Трапезникова, 1981) — остеогенная саркома (30-35%), миеломная болезнь (до 35%), хондросаркома (13-15%), опухоль Юинга (7-10%).

Основные принципы лечения опухолей

Больные с доброкачественными опухолями, как правило, лечатся в ортопедических отделах, со злокачественными — в онкологических диспансерах и институтах. Применяют оперативные методы, лучевую терапию и химиотерапию. Оперативное лечение является основным как при доброкачественных, так и злокачественных опухолях.

Лечение доброкачественных опухолей

Доброкачественные опухоли удаляют оперативно в плановом порядке. Объем оперативного вмешательства зависит от локализации, характера и размеров опухоли. Старейший способ операции — это экскохлеация опухоли острой ложкой Фолькмана, которую применяют при локальной доброкачественной опухоли, расположенной в кости центрально. Образовавшуюся полость тампонируют кусочком мышцы на ножке или пломбируют костным трансплантатом. Опыт показывает, что экскохлеация не может быть радикальной операцией, а после нее бывают рецидивы, а также малигнизация опухолевого процесса, особенно после экскохлеации очага остеобластокластомы и хондромы. Поэтому при доброкачественных опухолях целесообразно применять радикальную операцию — резекцию кости в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена поверхностно, проводят краевую резекцию с обязательным удалением в пределах здоровой кости широкой основы (остеомы, остеохондромы). Очень важно удалить остеохондрому вместе с мягкотканной капсулой, которую не следует вскрывать, чтобы сохранить абластичность.

При центрально расположенных небольшого размера остеобластокластомах проводят радикальную операцию через краевую резекцию, а при больших размерах сегментарную резекцию кости. Образованный дефект заполняют ауто, аллотрансплантатом. Сегментарную резекцию без замещения дефекта проводят на малоберцовой кости и ребрах.

Учитывая то, что у детей остеобластокластома не прорастает в эпифизарный хрящ, операцию проводят внесуставно, и поэтому анатомический и функциональный результаты всегда хорошие. При тотальном поражении суставного конца кости у взрослых приходится удалять его с замещением соответствующего размера алотрансплантатом «полусуставом», восстановлением мест прикрепления мышц и пластикой связь или применять эндопротезирование. Отдаленные последствия таких операций даже через много лет вполне удовлетворительные.

Лечение злокачественных опухолей

При выборе метода лечения таких больных целесообразно учитывать классификацию по системе ТЕМ (Т — распространение первичной опухоли, N — состояние регионарных, а при некоторых локализациях и юкстарегионарних лимфоузлов, М — наличие или отсутствие отдаленных метастазов). К этим компонентам добавляются цифры, означающие степень распространения злокачественного процесса —ТО, ТІ, Т2, ТЗ, Т4; N0, N1, N2, N3, N4; М0, МВ. Во всех случаях диагноз подтверждается гистологически или после операции.

Показания к оперативному лечению и объем вмешательства зависят от характера (гистологического строения), локализации и распространения опухоли, состояния лимфоузлов и т.д. Если есть метастазы, оперировать больного нецелесообразно.

На ранних стадиях злокачественного опухолевого процесса применяют органосохраняющие операции — радикальную резекцию кости с костной пластикой или эндопротезирование, но в комплексе с рентгено- и химиотерапией. При остеогенных саркомах и хондросаркоме применяют ампутацию или экзартикуляцию. Если эти опухоли локализуются в проксимальном отделе бедренной кости или костях таза, особенно при литической форме остеосаркомы, быстро метастазируют, больных не следует оперировать. Не оперируют также саркому Юинга и ретикулосаркому потому, что они хорошо поддаются рентгенотерапии и лечению цитостатическими средствами. Ампутация при ретикулосаркоме не имеет преимуществ.

Вследствие метастазирования рака из вторых органов (простаты, желудка, молочной железы) очень часто встречаются патологические переломы длинных костей. В этих случаях рассчитывать на срастание костей нельзя, и поэтому целесообразно провести резекцию пораженной кости с интрамедуллярным остеосинтезом и замещением дефекта кости заготовленным во время операции акрилоксидом (эндопротезом) или костным трубчатым трансплантатом. Это позволяет больному быстро активизироваться и ходить с помощью костылей, несмотря на плохой прогноз.

Лучевая терапия

Доказано, что к рентгеновскому излучению чувствительны доброкачественные опухоли, такие как остеобластокластома и ангиома, а среди злокачественных опухоль Юинга, ретикулосаркома и миелома. Поэтому для последних методом выбора является лучевая терапия как самостоятельный метод лечения.

Цель лучевой терапии — остановка роста опухоли. Под влиянием рентгенотерапии тормозится и останавливается рост опухоли. Разрушительное действие гамма-излучения даже при остеогенной саркоме позволяет получить тормозной и склерозирующий эффект. Но лучевая терапия вредно действует на здоровые ткани, прилегающие к опухоли, и на организм больного в целом. Поэтому ее следует применять осторожно и в процессе лечения следить за состоянием крови. В случае необходимости переливают кровь, назначают витамины и препараты, которые стимулируют кроветворение и т.д.. При некоторых злокачественных опухолях лучевую терапию проводят как предоперационную подготовку больного.

Химиотерапия

Известно, что на сегодня нет патогенетической лекарственной терапии по поводу опухолей, но широко используются цитостатические средства как вспомогательный метод лечения в пред- и послеоперационном периодах или в комбинации с лучевой терапией.

Цитостатические препараты применяют также при диссеминированных формах злокачественных опухолей, чтобы продлить жизнь больного. Способы применения: внутривенно, через рот, а также путем артериально-венозной перфузии. Преимуществом перфузии является то, что одномоментно можно применить большие дозы химиопрепарата без токсического воздействия на организм и нарушения гемопоэза. Перфузия цитостатических препаратов перед ампутацией при злокачественных опухолях увеличивает выживаемость дольше одного года на 85%, а без нее выживает только 44% больных.

Доказано, что наиболее эффективным является комплексное лечение по поводу злокачественных опухолей костей — проведение радикальной операции с применением противоопухолевых препаратов (остеогенная саркома, хондросаркома) или лучевой терапии с цитостатическими препаратами (саркома Юинга, ретикулосаркома).

Для комбинированного лечения несколькими химиопрепаратами предложены следующие схемы: АВС (адриамицин, винкристин, сарколизин), ВЦАД (винкристин, циклофосфан, адриамицин, декарбазин), АЦВС и др. Например, предоперационная внутриартериальная инфузия адриамицина течение 3 дней и лучевая терапия 12-14 дней. Через 2 недели после радикальной органосохраняющей операции проводят химиотерапию по схеме АВС течение 76 дней.

При остеогенной саркоме применяют схему ВЦАД: курсами каждые 4 недели, АЦВС — однократный курс через 2 недели после радикальной операции, АД (день адриамицин и 5 дней декарбазин) курсами. Лечение повторяют каждые 3 недели.

Для лечения больных саркомой Юинга применяют схему ДАВЦ курсами (до 77 дней каждый), которые повторяют через 13 недель, и схему ВЦА (3-дневный курс) — каждые 4 недели. Общая суммарная доза адриамицина не должна превышать 450-500 мг / м 2 поверхности тела.

Указанные схемы химиотерапии достаточно эффективны при лечении по поводу саркомы Юинга, а также продлевают жизнь больным с различными видами саркомы.