Неврогенные ортопедические деформации: ДЦП, полиомиелит

Неврогенные ортопедические деформации характеризуются тяжелыми анатомическими и функциональными нарушениями аппарата опоры и движения, которые очень часто приводят к инвалидности, особенно когда у больных имеются изменения в конечностях.

Очень важно облегчить жизнь этой категории больных, применять все лечебные средства, чтобы дать им возможность передвигаться и обслуживать самих себя, учить посильной труда, то есть провести медицинскую и социальную реабилитацию. Вопросы реабилитации инвалидов являются государственным делом, и решаются они отделами здравоохранения и социального обеспечения.

Причинами неврогенных ортопедических деформаций являются преимущественно травмы и заболевания центральной нервной системы, перенесенные в детстве.

• Детский церебральный паралич  (ДЦП, болезнь Литтла)
• Клинические симптомы ДЦП
• Лечение ДЦП
• Полиомиелит (болезнь Гейне-Медина)
• Операции на мягких тканях при полиомиелите

Детский церебральный паралич  (ДЦП, болезнь Литтла)

Заболевание впервые было описано Литтлом (1862), а названо ДЦП Фрейдом. Причины возникновения детского церебрального паралича разные. Их разделяют на 3 группы:

1) прирожденные — когда есть порок развития головного мозга плода вследствие токсикоза беременности, перенесенных инфекционных заболеваний (туберкулез, сифилис, тиф), токсоплазмоза, физической и психической травмы женщины, рентгено- и ионизирующего облучения;

2) родовые — вследствие акушерских вмешательств (щипцы, вакуум-экстрактор и т.п.), несоответствия таза и головы плода, асфиксии (нарушение плацентарного кровообращения, преждевременная отслойка плаценты);

3) послеродовые — механическая травма (ушиб головного мозга, кровоизлияния), менингит, энцефалит, спазмофилия т.д.

Встречается также сочетание различных причин детского церебрального паралича.

Клинические симптомы ДЦП

Неврологическая симптоматика бывает разной, что зависит от локализации поражения центральной нервной системы. Встречаются монопарез верхней или нижней конечности, гемипарез (одновременно верхней и нижней конечностей), парапарез (обеих верхних или обеих нижних конечностей), тетрапарез (всех четырех конечностей). Кроме этого, бывают нарушения черепно-мозговой иннервации (косоглазие, снижение зрения и зрительной реакции, слуха), бульбарные расстройства (нарушения речи, глотания), а также нарушения психики (около 40% детей умственно отсталые и около 13%  больные идиотией, которые не подлежат лечению).

Поражение центральной нервной системы и проводящих путей ведет к органическим и функциональным нарушениям аппарата опоры и движения, которые клинически могут быть легкой, средней и тяжелой степени.

Болезнь проявляется повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических, повышенным тонусом и спазмом мышц, атрофией и снижением их силы, изгибно-приводными контактурами и деформацией конечностей, что ведет к нарушению стояния, хождения и координации движений.

Ортопедическая симптоматика, особенно при тяжелой степени церебрального паралича, столь характерная, что затруднений в диагностике не бывает. При спастическом монопарезе рук плечо приведено, предплечье согнуто в локте и пронировано, кисть и пальцы максимально согнуты (в кулак), что резко ограничивает функцию конечности. Если есть монопараз нижней конечности, то бедро изогнутое и приведено, голень и стопа согнуты (конская стопа).

Отставание в росте конечности и изгибная контрактура в коленном суставе обусловливают анатомическое и проекционное укорочение конечности, спастическое хромота. При гемипарезе выражены такие же клинические признаки, как и при монопарезе верхней или нижней конечности: неритмичная походка, неустойчивость осанки, ограничение движений через спазм мышц, выраженная атрофия мышц сравнительно со здоровой половиной тела, наклон и асимметрия таза. Интеллект в большинстве случаев сохранено, но больные страдают от дизартрии, часто (10-15%) -судорог.

Спастический парапарез нижних конечностей сопровождается классическим их положением. Оба бедра согнуты в тазобедренных суставах, приведены и ротированы внутрь, коленные суставы сжатые между собой или взаимно перекрещиваются. Голени и стопы согнуты: эквиноварусная или эквиновальгусная деформация. Походка спастическая, рывками, с поочередным перекрещиванием колен. Больные могут передвигаться с помощью костылей.

Тетрапарез характеризуется указанными выше положениями верхних и нижних конечностей. При тяжелых спазмах мышц возникают стойкие контрактуры и подвывихи в суставах верхних и особенно нижних конечностей. Вследствие дискордантных деформаций больные ходить не могут, лежат с согнутой или откинутой головой. Тонические рефлексы могут сохраняться очень долго (всю жизнь). У подавляющего большинства больных выражены психические расстройства, дизартрия, судороги и т.д.

Лечение ДЦП

Чтобы облегчить состояние больного, создают условия для улучшения функций спазмированной конечности, а у тяжелобольных с пара или тетрапарезом для передвижения и самообслуживания проводят комплексное консервативное и оперативное лечение.

Для того чтобы снять спазмы мышц и улучшить восстановительные процессы в центральной нервной системе, назначают медикаментозную терапию (диплацин, тропацин, дибазол, галантамин и т.п.).

В развитии учредительных рефлексов большое значение имеет ЛФК и кинезотерапия. С целью улучшения функций конечностей и уменьшение атрофии проводят массаж мышц и физио и бальнеотерапию (диатермия, ванны, грязи и т.п.).

В последнее время широко используют курсы иглоукалывания, микроволновой резонансной терапии, которые дают положительные сдвиги в динамике нейроортопедического статуса больных (уменьшение спазма мышц, гиперкинезов и контрактур в суставах, увеличение силы мышц, амплитуды движений, улучшение координации и общего состояния больного).

С целью предотвращения и уменьшения контрактур применяют, особенно на ночь, гипсовые корригирующие повязки. Чтобы улучшить походку больных, их обеспечивают ортопедическими аппаратами и обувью.

Оперативное лечение применяют в тех случаях, когда консервативные методы исчерпаны и остаются ортопедические деформации, которые ограничивают функциональные возможности конечностей. Предложено около 50 видов различных восстановительных и корректирующих операций, однако все они являются паллиативными. Условно их можно разделить на 3 группы:

1. Операции на нервах: частичная резекция ветвей, иннервирование чрезмерно спазмированной мышцы. Сечение (внутритазовое или позатазовое) запирательного нерва (нейротомия Зелиг) проводят для уменьшения спазма приводящих мышц бедра. Как правило, оно сочетается с тенотомией этих мышц. Операция Штоффеля — сечение двигательных волокон ветвей большеберцового нерва; проводят с целью ослабления спазма икроножной мышцы.

2. Операции на сухожилиях и мышцах, которые проводят чаще, чтобы устранить контрактуры. Преимущественно применяют теномиотомию мышц флексоров и аддукторов бедра, чтобы устранить изгибно-приводные контрактуры в тазобедренном суставе. Эту операцию в случае необходимости выполняют одновременно с двух сторон. После устранения контрактуры на операционном столе накладывают двустороннюю кокситную повязку. Иногда еще дополнительно поэтапно сменяют гипсовые повязки, чтобы достичь гиперкоррекции. Если есть сгибательные контрактуры в коленном суставе, проводят операцию Эггерса и ее модификации — транспозицию мышц–сгибателей голени на участок мыщелков бедренной кости.

3. Операции на костях и суставах, которые проводят реже с целью устранения косметических дефектов и улучшения функций конечностей. Особенно часто применяют артродез лучезапястного сустава с установкой кистей в функционально выгодном положении, а также трисуставный артродез на стопах при их варусной деформации.

Очень важно правильно выбрать оптимальную методику операции с учетом поэтапного проведения ее у каждого конкретного больного. А это требует внимательного изучения биомеханики ходьбы, электрофизиологической активности мышц и т.д..

Полиомиелит (болезнь Гейне-Медина)

Полиомиелит — это острое детское инфекционное заболевание, которое вызывает нейротропный вирус. Впервые заболевание описал Гейне (1840), указал на его инфекционную природу Медин (1890). Полиомиелит случается очень редко, поскольку сейчас хорошо налажена профилактика — активная иммунизация по Солку.

Вирус полиомиелита попадает в организм ребенка через носовую часть глотки и органы пищеварения, проникает в центральную нервную систему и поражает серое вещество передних рогов спинного мозгу (75%), меньше — кору большого мозга и гипоталамус, а также другие органы и системы организма.
Клинически различают 4 стадии болезни:

• препаралитическую,
• паралитическую,
• восстановительную,
• остаточных явлений.

После инкубационного периода заболевание начинается с резкого повышения температуры тела, общей слабости, головной боли, то есть таких признаков, которые свойственны многим детским заболеванием, и поэтому в первый день его диагностируют только в случаях эндемии. На второй день может появиться ригидность мышц затылка. Это препаралитическая стадия, которая длится всего 24-48 часов.

Паралитическая стадия начинается на 3-4-й день болезни появлением вялых параличей. Локализация и тяжесть параличей зависят от уровней и тяжести поражения передних рогов спинного мозга, поэтому могут захватывать как верхние, так и нижние конечности, туловище. Для полиомиелита характерна мозаичность параличей.

Во время выздоровления постепенно частично восстанавливаются функции мышц и трофика тканей. Часть мышц остается парализованной. Восстановительная стадия может длиться 1-2 и более лет. В этой стадии у детей наблюдаются распространенные вялые параличи, атрофия мышц, вазомоторные расстройства (гипотермия, отек и цианоз конечностей). Выпадение функций определенных групп мышц ведет к неврогенным и вторичным статическим ортопедическим деформациям скелета. Вследствие тяги мышц, которые возобновили свою иннервацию, возникают контрактуры. Ограниченное нагрузки конечностей и нарушение трофики тканей обусловливают отставание в росте костей, укорочение конечности, прогрессирование деформации. Кости и корковое вещество парализованной конечности тонкие.

Возникают изменения в связном аппарате суставов и сухожилиях парализованных мышц (они растягиваются), что приводит к чрезмерным движениям, расшатыванию и подвывихам. Односторонние параличи мышц туловища ведут к сколиозу.

Дети очень переживают по поводу своей физической неполноценности и пытаются любой ценой не отставать от своих сверстников. Несмотря на компенсаторные приспособления, походка становится затрудненной и приводит к вторичным статическим ортопедическим деформациям.
Лечение больных полиомиелитом и его последствия состоит из комплекса консервативных и оперативных средств.

Консервативное лечение включает медикаментозную терапию, физиотерапию, функциональное, ортопедическое и санаторно-курортное лечение. Начинают его с первых дней болезни; оно носит симптоматический характер и нацелено на профилактику осложнений. Больным назначают полноценное питание и лекарственные средства (прозерин, дибазол, витамины группы В и т.д.).

Чтобы предупредить развитие контрактур и деформаций, на парализованные конечности накладывают гипсовые шины, которые снимают на время проведения лечебной физкультуры и массажа мышц, используют гипсовые кроватки или правильно укладывают больного на щите.

Функциональное лечение начинают с момента появления параличей и проводят его систематически в течение всей стадии восстановления.

Через 2 недели от начала заболевания больным назначают комплекс физиотерапевтического лечения (различные виды тепла, влажное горячее обертывание, диатермию, электрофорез калия йодида, новокаина, фарадизация мышц), которое применяют по очереди (курсами). Очень важно своевременно предупредить и устранить контрактуры этапными гипсовыми повязками, чтобы не образовались устойчивые артрогенные контрактуры, которые подлежат только оперативному лечению.

Когда ребенок начинает ходить, для улучшения функций конечностей и профилактики вторичных статических ортопедических деформаций (в зависимости от локализации парализованных и сохраненных групп мышц) назначают лифчики, корсеты, аппараты на нижние конечности и соответствующую ортопедическую обувь.

Комплексное консервативное лечение длится достаточно долго и требует терпения со стороны родителей и медицинских работников.
В период восстановления большое значение имеет санаторно-курортное лечение. Как правило, после эпидемий полиомиелита организуют специализированные отделения со штатом педагогов на курортах (Евпатория, Одесса), где дети кроме комплексного консервативного лечения получают общее образование. В специальных школах дети могут приобрести профессию, которая, несмотря на устойчивые деформации, позволяет выполнять общественно полезный труд.

Оперативное лечение больных с последствиями полиомиелита применяют после окончания восстановительного периода — через 4-5 лет. Основная его цель: устранение деформаций с тем, чтобы улучшить статико-динамическую функцию конечностей. В клинической практике применяют различные виды восстановительных операций, которые условно можно разделить на такие группы: операции на мягких тканях, на костях и суставах. Однако у большинства больных их нужно поэтапно совмещать.

Чтобы выбрать очередность и оптимальный метод оперативного лечения, следует досконально изучить осанку и биомеханику ходы у каждого конкретного больного, характер ортопедических деформаций, возбудимость и силу отдельных мышц по пятибалльной системе.

Операции на мягких тканях при полиомиелите

При сгибательной контрактуре тазобедренного сустава отсекают прямую мышцу бедра, швейную мышцу и широкую фасцию от места их прикрепления к крылу подвздошной кости. Если возникает изгибно-приводящая контрактура бедра, отсечение дополняют тенотомией приводящих мышц бедра (у таза). В случае паралича четырехглавой мышцы бедра пересаживают на надколенник мышцы — сгибатели голени (двуглавая мышца бедра, полусухожильная). Изгибную контрактуру в коленном суставе устраняют удлинением сухожилий мышц-сгибателей голени, а в случае необходимости и задней капсулотомией сустава.

Чаще всего приходится проводить коррекцию деформаций стопы вследствие паралича мышц голени. Например, в результате паралича малоберцовых мышц развивается эквиноварусная стопа, для устранения которой пересаживают сухожилие передней большеберцовой мышцы на IV плюсневой кости. Если свисает стопа, удлиняют пяточное сухожилие. После операции накладывают гипсовую повязку с тем, чтобы зафиксировать конечность в достигнутой коррекции. Детям назначают ортопедическую обувь с твердым высоким задником голенища.

Укорочения сухожилий проводят в тех случаях, когда они после коррекции становятся слишком длинные. Например, после устранения эквинуса путем удлинения пяточного сухожилия следует укоротить сухожилия разгибателей пальцев стопы.

Операции на костях и суставах чаще всего проводят после окончания роста костей, когда сухожильных пластика недостаточная или возникают изменения в костях и суставах. Ограничиваются артродезом, корректирующей остеотомией и артроризом. Артродез выполняют, как правило, с целью коррекции деформации и создание стабильности и неподвижности в суставе (трисуставный артродез стопы при паралитической косолапости, артролез коленного сустава при его нестабильности и расшатывании, когда невозможна транспозиция сгибателей голени, тазобедренного при подвывихах).

Полую стопу устраняют медиотарзальной резекцией по Куслику. Корректирующую остеотомию применяют для восстановления угловых соотношений сегментов конечности, если увеличен шеечно-диафизарный угол бедра, появляется устойчивая контрактура коленного сустава и т.д.

Артрориз применяют крайне редко, в частности при подвывихах плеча, лошадиной стопе т.д. Суть операции заключается в создании костного порога, который ограничивал бы амплитуду определенных движений в суставе. Сюда можно отнести пластику края вертлужной впадины по Ситенко-Кенигу, ее реконструкцию, которые применяют, когда есть паралитические подвывихи бедра.

Очень важна социальная реабилитация больных с устойчивыми ортопедическими деформациями. Инвалиды должны иметь пенсионное обеспечение и быть соответственно трудоустроены. В случае необходимости следует также решать проблемы транспорта (вело- или мотоколяски) и жилья (определение или обмен на первый этаж).