Заболевания опорно-двигательного аппарата (системные)

В основе системных врожденных (генерализованных) заболеваний аппарата опоры и движения лежат генетически обусловленные хромосомные аберрации, имеющие наследственный характер. Дефекты первичной закладки и нарушения различных периодов развития эмбриона ведут к несовершенному хондро- и остеогенеза, а это приводит к возникновению системных врожденных пороков.

Ранняя диагностика системных заболеваний затруднена, потому что детский скелет имеет много хрящевых элементов, еще недостаточно оссифицированный, и признаки заболевания, как правило, проявляются в процессе роста ребенка. На первом году жизни обнаруживают лишь хондродистрофию, несовершенный остеогенез и гиперостоз (А. Л. Нечволодова и соавт., 1990).

• Хондродистрофия
• Хондроматоз костей (болезнь Оллье)
• Несовершенный остеогенез
• Костно-хрящевые экзостозы

Хондродистрофия

Хондродистрофия (1892), известная еще как ахондроплазия, болезнь Парро-Мари, является довольно редким системным заболеванием конечностей, которое заключается в нарушении энходрального развития костного скелета вследствие дистрофии врожденного эпифизарного хряща.

Различают 3 формы хондродистрофии:

• маляционную (размягчение хряща),
• гиперпластическую
• гипопластическую

Гистологически для всех форм свойственно патологическое расположение хрящевых клеток в ростках хрящей, неправильная кальцификация с нарушением роста и ранним синостозированием костей. Дети с маляционой формой хондродистрофии рождаются мертвыми. При гиперпластической форме чрезмерно увеличивается, а при гипопластической уменьшается эпифизарный хрящ. Поражение хряща при нормальной функции периоста ведет к уменьшению роста костей в длину при почти сохраненном их диаметре.

Основные клинические симптомы хондродистрофии одинаковые у детей разного возраста. Они имеют малый рост (взрослые до 120 см), короткие и кривые конечности, деформированные суставы, короткие и огрубевшие пальцы, почти нормальную голову, короткую шею, широкие плечи, нормально развитую грудную клетку, выраженный гиперлордоз. Психика и функция внутренних органов в пределах нормы.

Диагноз можно установить сразу же при рождении ребенка: короткие конечности относительно нормально развитого туловища.

Лечение детей заключается только в предотвращении и устранении искажений нижних конечностей ортопедическими аппаратами и общем укреплении организма. Есть попытки повлиять на рост применением анаболических гормонов. Ортопедическое лечение больных после 16-18 лет включает корректирующую остеотомию и удлинение конечностей дистракционными аппаратами за Илизаровым.

Хондроматоз костей (болезнь Оллье)

Болезнь заключается в нарушении энхондрального окостенения. Ростковый хрящ, не застывая, продолжает расти в разных направлениях и приводит к значительным деформациям преимущественно пальцев кистей и стоп. Есть двусторонние деформации, но чаще встречаются односторонние. Дети отстают в росте, появляются варусная или вальгусная деформация конечностей, а частым клиническим признаком является классическая деформация пальцев кистей. Суставные концы фаланг пальцев бесформенные, с гладкими твердыми опухолевидными выступлениями, которые иногда резко нарушают их функцию. Рентгенологически в метаэпифизе костей видны круглые, овальные и бесформенные участки просветления.

Лечение заключается в применении ортопедических аппаратов во время роста детей для предупреждения искажений конечностей. Однако, чтобы предотвратить развитие вторичных деформаций, детей целесообразнее оперировать. Применяют закрытую дистракционную (аппаратом Илизарова) остеоклазию, остеоэпифизеолиз, корригирующую остеотомию, которые проводят через патологическую зону с дистракцией при укорочении костного сегмента.

Иногда дополнительно применяют костный матрикс, который способствует образованию полноценного костного регенерата в короткий срок. После окончания роста удовлетворительные функциональные и косметические результаты на кистях дают экзкохлеация и резекция пораженных фаланг пальцев с замещением дефектов костной пластикой, а также корректирующие остеотомии длинных костей с применением аппаратной дистракции по Илизарову, когда есть укорочение и искривление сегмента.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез — системное заболевание скелета, при котором очень часто возникают переломы костей. Оно характеризуется триадой клинических симптомов: переломами костей, голубизной склеры, снижением слуха. Различают внутриутробную, врожденную (детскую) и позднюю (юношескую) формы заболевания. Суть патологии заключается во врожденной недостаточности остеобластической функции периоста.

Корковое вещество костей истонченное, прочность их снижена, что является причиной патологических переломов без значительного усилия (во время игр, при одевании ребенка и т.п.). Рост костей в длину не нарушается. Переломы локализуются преимущественно в диафизе длинных костей и ребрах. Есть случаи надломов и неполных переломов костей, быстро срастаются. При отсутствии должного лечения могут неправильно срастись кости.

Лечение при свежих переломах костей консервативное или оперативное. Важно восстановить нормальную ось сегмента конечности. Больным назначают кальция глицерофосфат (1-3 раза в день в течение 3-4 мес), кальцитрин (внутримышечные инъекции по 3 ЕД детям до 3 лет, а старшим по 5 ЕД в течение 10 дней) курсами с интервалом 2-3 мес, ретинол, кальциферолы, токоферолы, электрофорез кальция хлорида, магнитотерапию, массаж, ЛФК и общеукрепляющее лечение. Если кости неправильно срослись, применяют корригирующую остеотомию и интрамедуллярный металлоостеосинтез. В связи с тем, что кость быстро срастается, применять аппаратный остеосинтез нецелесообразно.

Костно-хрящевые экзостозы

Врожденные индуистские экзостозы развиваются из эпифизарных и апофизарных хрящей, имеет различную локализацию и является предельным с совместимым заболеванием. При пальпации обнаруживают твердую, неподвижную и безболезненно гладкую опухоль округлой или неправильной формы. Диагноз уточняют рентгенологически. С ростом ребенка экзостозы могут увеличиваться и выступать под кожу, ограничивать движения в прилегающих суставах, сжимать нервные стволы и вызывать боль во время движения. Тогда рекомендуют проводить оперативное лечение — краевую резекцию кости в пределах здоровых тканей с удалением экзостоза. Неполное удаление приводит к продолжению роста и даже малигнизации.

Важно во время операции абластично удалить «шапочку» экзостозы, которая опасна имплантацией ее кусочка в рану и малигнизацией. Если экзостозы имеют большие размеры, у взрослых приходится делать резекцию суставного конца кости с аллотрансплантацией полусуглоба, потому что после резекции в некоторых случаях развивается хондросаркома. После резекции кости на протяжении метаэпифиза проводят пластику Волкова типа «вязанки хвороста».