Врожденная деформация костей ног и рук

Врожденные деформации костей - большая группа патологий, которая включает, в том числе, деформации костей рук и ног у новорожденных. Часто деформации могут сочетаться при серьезных проблемах развития плода во внутриутробном периоде.

• Расщепление кисти или стопы
• Недоразвитие и псевдоартроз большеберцовой кости
• Врожденный псевдоартроз большеберцовой кости
• Амниотические перетяжки и врожденная ампутация конечностей
• Болезнь Бланта
• Болезнь Маделунга (криворукость)

Расщепление кисти или стопы

Расщепление кисти или стопы — очень редкая врожденная патология, как правило, наблюдается вместе с другими пороками. Оно может захватить всю кисть или стопу, вплоть до костей запястья или предплюсны. При этом наблюдается недоразвитие пальцев. Статическая функция стопы не нарушается, но как кисть, так и стопу оперируют для того, чтобы улучшить их функциональную пригодность и устранить по мере возможности косметический дефект. Операция заключается в соединении расщепленного участка и других восстановительных пластических вмешательствах.

Недоразвитие и псевдоартроз большеберцовой кости

Нарушения развития большеберцовой кости встречается очень редко и составляют около 0,5% всех пороков конечностей. Если отсутствует большеберцовая кость, голень становится тоньше, короче и искривленной. Стопа супинирована и пидвивихнута внутрь. Эта деформация часто сочетается с дефектами или отсутствием I-II пальцев стопы, всей стопы и даже надколенника. Во время роста ребенка нарушается форма коленного сустава и функции четырехглавой мышцы бедра.

Частичный дефект большеберцовой кости локализуется в ее средней и нижней третях с соответствующей варусной деформацией голени и неправильной постановкой стопы.

Лечение начинают с первых дней жизни ребенка, чтобы предупредить вторичные изменения. Оно заключается в редресации и установке стопы в правильное положение с фиксацией ее гипсовой повязкой. С двухлетнего возраста ребенка применяют оперативное лечение на мягких тканях (устранение подвывихов, контрактур). Чтобы стимулировать рост кости в длину, у эпифизарных зон вставляют костные алоштифты. Если есть дефекты кости, замещают их костными трансплантатами или проводят операцию Гана — перемещение малоберцовой кости. В последнее время дефекты кости с успехом устраняют с помощью компактотомии с передвижением среднего костного фрагмента аппаратом Илизарова в сторону дефекта.

Врожденный псевдоартроз большеберцовой кости

Его связывают с переломом, перенесенным внутриутробно. Клинически голень искажена дугообразно, она короче, мышцы атрофированы, пальпаторно определяют патологическую подвижность на границе средней и нижней третей. Рентгенологически концы кости в области псевдоартроз могут контактировать между собой, а иногда они заостренные, склерозированные, находящиеся на некотором расстоянии между собой.

Лечение

Разнообразие стадий и форм врожденного псевдоартроза требуют индивидуального выбора метода лечения. В раннем детстве проводят консервативное лечение, нацеленное на профилактику вторичного искривления голени и атрофии мышц. Для этого проводят массаж и редресацию голени с наложением гипсовой повязки. Ликвидировать псевдоартроз можно только оперативно.

Оперативное лечение достаточно сложное, а в некоторых случаях (при заостренных концах кости) приходится прибегать и к повторному, поскольку не всегда можно добиться сращения. Костно-пластическая операция по Ольби (использование интрамедуллярного или накладного аутотрансплантата из малоберцовой кости), за Хохутовым (передвижением трансплантата, вырезанного из проксимального конца большеберцовой кости), резекция склерозированных концов с интрамедуллярным остеосинтезом и костной пластикой применяются все реже.

Воплощение в практику компрессионно-дистракционного аппарата и компактотомии за Илизаровым позволяет достигать наилучших результатов в лечении. Учитывая угнетение остеогенеза в зоне псевдоартроза, целесообразно использовать аутотрансплантат из крыла подвздошной кости или декальцинованный аллогенный костный матрикс.

Амниотические перетяжки и врожденная ампутация конечностей

Амниотические перетяжки в виде фиброзного рубца могут быть на различных сегментах конечностей, но преимущественно встречаются на предплечье, пальцах и голени. Они могут быть одиночными и множественными, а также сочетаться с другими пороками развития.

Степень перетяжки также бывает разной — от поверхностной кожно-фасциальной до глубокой, которая перетягивает почти все мягкие ткани, а иногда является причиной пренатальной ампутации сегмента конечности.

Сначала врожденная перетяжка является лишь косметическим дефектом, но с ростом тканей она отстает в росте и пережимает их. Если перетяжка глубокая, это приводит к нарушению иннервации, лимфо- и кровообращения в конечности ниже перетяжки, может угрожать даже ее некрозом. Поэтому глубокие перетяжки оперируют в раннем детстве, а поверхностные — значительно позже (в основном с целью устранения косметического дефекта). Суть операции заключается в радикальном вырезании циркулярного рубца и восстановлении анатомических соотношений тканей в этой области.

При врожденных ампутациях на различных уровнях сегментов нижней конечности детей протезируют в детстве; протезирование верхней конечности проводят, как правило, в зрелом возрасте. Если отсутствуют дистальные отделы обеих рук, проводят биоэлектрическое протезирование.

Если есть недостатки культи нижней конечности, ее следует готовить к протезированию, применяя комплекс физиобальнеотерапевтических мероприятий, массаж, производя координацию движений, а иногда проводя реконструктивные операции.

Болезнь Бланта

Болезнь Бланта (Бланта-Эрлахера-Биезиня-Барбера синдром) принадлежит к локальным эпифизарным дисплазиям. Процесс локализуется в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. Вследствие поражения эпифизарного хряща происходит неравномерный рост в длину большеберцовой кости. Возникает многоплоскостная деформация большеберцовой кости с варусной деформацией метаэпифизарного участка, которая с ростом увеличивается. Это ведет к вторичным статическим деформациям в голеностопного суставе и стопе. Неравномерная нагрузка мыщелков берцовой и бедренной костей приводит к нестабильности коленного сустава и возникновения зон концентрации напряжений на ограниченном участке суставных хрящей, что является причиной дегенеративно-дистрофических изменений в суставе.

Лечение оперативное. Показанием к операции является искривление голени более 20 °. Операция заключается в остеотомии (кортикотомии) у эпифизарной зоны и устранении всех компонентов деформации. Фиксацию голени осуществляют гипсовой повязкой, а лучше аппаратом Илизарова. Лечение с помощью аппарата позволяет сохранить движения в колене, а в случае необходимости проводить постепенную коррекцию (которая во время операции слишком травматическая), а также дает возможность через 2-3 недели нагружать ногу.

Однако в процессе роста ребенка наблюдаются рецидивы деформации, о чем следует предупредить родителей. В этих случаях повторную операцию проводят после второго периода бурного роста ребенка.

Болезнь Маделунга (криворукость)

Болезнь Маделунга — аномалия развития, которая заключается в локальной дисплазии лучевой кости, что вызывает отставание ее роста в длину. При нормальном росте в длину локтевой кости возникают искривления предплечья, наклон лучезапястного сустава и кисти в сторону лучевой кости с вывихом этой кости в лучезапястного локтевом суставе (вывихом головки локтевой кости). Кроме косметического дефекта деформация резко нарушает функцию конечности. Эта классическая деформация не создает диагностических затруднений.

Лечение оперативное. Благодаря компрессионно-дистракционным аппаратам после остеотомии лучевой кости удается полностью восстановить ее длину и устранить вывих в лучезапястном локтевом суставе. Остеотомию проводят на верхушке искривления и путем дистракции за дистальный костный фрагмент (II-IV кости пясти) постепенно (по 1 мм в день) устраняют укорочение и вывих, следя за шириной межкостного промежутка. Диастаз между остеотомированными фрагментами заполняют регенератом. Функции конечности восстанавливаются.