Врожденные деформации развития скелета

Кривошея и синдактилия относятся к врожденным порокам развития скелета. Они, как правило, выявляются у детей сразу после их рождения. Данные деформации полиэтиологические.

• Кривошея
• Оперативное лечение кривошеи
• Синдактилия
• Полидактилия
• Эктродактилия

Кривошея

Это врожденная деформация, которая проявляется неправильным положением головы. Различают мышечную и костную формы кривошеи. Костная кривошея (аномалии позвонков, дополнительные клиновидные позвонки) встречается чрезвычайно редко. Мышечная кривошея занимает третье место среди врожденных деформаций и составляет 0,5-3% среди новорожденных. Суть патологии заключается в одностороннем сокращении грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Причин укорочения мышцы много. Это вынужденное положение плода в матке, обвитие шеи пуповиной, воспалительно-дегенеративные изменения или кровоизлияние в мышцу во время родовспоможения и т.п.

Клинические симптомы кривошеи, как правило, хорошо выражены, и затруднений при в диагностике не бывает. Основным симптомом является наклонение головы в сторону укороченной мышцы и поворот лица в противоположную сторону.

При пальпации иногда можно прощупать участок уплотнения или даже огрубение мышцы, а при повороте лица в сторону патологии мышца натягивается, и четко видно, что он укороченный, движения головой ограничены. Если не прибегать к лечению, с ростом ребенка деформация увеличивается, появляются по закону трансформации Вольфа вторичные изменения— асимметрия лица и искривление позвоночного столба вследствие отставания в росте скелета со стороны кривошеи.

Лечение следует начинать как можно быстрее. В первые недели и месяцы жизни ребенка проводят комплексную консервативную терапию, которая включает:

1) корректирующие ручные приемы — наклонение и поворот головы, чтобы растянуть укороченную мышцу;

2) массаж патологически измененной мышцы;

3) фиксацию шеи и головы в корригированном положении воротничком Шанца или его модификациями (полуворотничок Биезиня);

4) тепловые процедуры, УВЧ, соллюкс, электрофорез с калия йодидом т.д. Применение лидазы и ронидазы неэффективно.

Своевременно начатое лечение дает хорошие результаты. Около 80% детей практически становятся здоровыми. Когда консервативная терапия неэффективна, детям после 1 - 1,5 года жизни, пока не развились вторичные изменения, проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение кривошеи

Операция заключается в пересечении фиброзных тяжей и обеих ножек дистального сухожилия грудино-ключично-сосцевидной мышцы у мест их прикрепления. У девочек с косметической целью некоторые хирурги пересекают проксимальное сухожилие мышцы (у соскового отростка).

После тенотомии голову поворачивают в положение гиперкоррекции и фиксируют торакокраниальной гипсовой повязкой сроком на 1-1,5 мес. Если непосредственно после операции достаточной гиперкоррекции не достигнуто, то ее устраняют в 2-3 этапа через 3-4 дня. Для этого повязку рассекают вокруг шеи, вырезают в ней со здоровой стороны клиночек, корректируют поворот головы и фиксируют несколькими турами гипсового бинта.

После этого как снимут гипсовую повязку, назначают массаж мышц шеи, корректирующую лечебную физкультуру, тепловые процедуры. Очень важно научить ребенка правильно удерживать голову.

Все другие локальные дисплазии и врожденные аномалии развития аппарата опоры и движения можно разделить на 3 группы:

• дефект всей конечности или отдельного ее сегмента;
• избыточные отдельные части конечности и ее сегментов (дополнительные пальцы, лишние фаланги при нормальном количестве пальцев);
• амниотические отслоения.

Эти пороки конечностей преимущественно встречаются у девочек, причем чаще на правой конечности.

Синдактилия

Синдактилия — сращение между собой смежных пальцев — встречается как у девочек, так и у мальчиков. Она может быть одно- или двусторонней, на руках и ногах. Как правило, обращаются за помощью при синдактилии на кистях потому, что доминирует косметический дефект.

Есть 3 формы синдактилии:

• перепончатая (как у плавающей птицы),
• кожная,
• костная.

Чаще встречается кожная форма, когда пальцы имеют все анатомические структуры, но соединены между собой вплотную кожей, реже костная, когда кости фаланг срастаются между собой (чаще дистальные фаланги). Как правило, сращение бывает между II-III или IV-V пальцами.
Сначала функция пальцев не нарушается, но с ростом может возникать разница в длине сросшихся (костно) пальцев, и тогда более длинный палец постоянно несколько изогнут в среднем межфаланговом суставе. При синдактилии на стопе пальцы развиты нормально.

Характер синдактилии уточняют рентгенологически.

Лечение только оперативное — разъединение пальцев. Технически наиболее простой операцией является разобщение пальцев у больных с перепончатой ​​форме синдактилии. Перемычки разгибают или вырезают и раны зашивают.

Кожная форма синдактилии требует специальной подготовки: растягивания кожи, чтобы послеоперационные раны на каждом пальце можно было сшить без натяжения, а заживление состоялось первичным натяжением. Если кожи недостаточно, от натяжения возникает некроз тканей или расхождение краев раны, а образованный грубый рубец во время роста ведет к боковому искривлению пальца. Поэтому родителям рекомендуют в течение месяца проводить массаж и растягивание пальцев между собой, а затем, после образования запаса кожи, больного оперируют. Оригинальный метод подготовки предложили А. Н. Гудушаури и Л. А. Твалиашвили: разведение пальцев с помощью дистракционного аппарата.

После подготовки пальцы разъединяют по методу Дидо — так, чтобы швы между пальцами не совпадали. А чтобы не было рубцового сращения пальцев у основания, очень важно сформировать межпальцевую складку по Целлеру (треугольным лоскутом) или двумя встречными треугольными кожными лоскутами, которыми перекрывают межпальцевый промежуток. В случаях, когда имеется дефект кожи, применяют свободную первичную аутодермопластику.

Больных с костной формой синдактилии оперируют в один или два этапа. При одноэтапной операции разъединяют пальцы и закрывают раны между пальцами трансплантатами кожи. При двухэтапной операции сначала разъединяют между собой костные фаланги, то есть переводят костную синдактилию в кожную, а затем (после подготовки) разъединяют пальцы. Операция, выполненная технически правильно, дает хороший функциональный и косметический результат.

Полидактилия

Это увеличенное количество пальцев, встречается преимущественно на руках; бывает одно- и двусторонней. Количество дополнительных пальцев различно, в том числе с обеих сторон кисти. Полидактилия может быть в виде недоразвитых только дистальных фаланг на тонкой ножке или анатомически нормальных дополнительных пальцев даже с дополнительными костями пясти.

Диагноз уточняют рентгенологически. За помощью обращаются как с косметическим дефектом. Операция заключается в удалении дополнительных пальцев и дополнительных костей пясти с восстановлением формы кисти.

Эктродактилия

Эктродактилия — уменьшение количества пальцев; встречается редко и может передаваться по наследству. Преимущественно не хватает 2-3 пальцев. Уменьшение количества пальцев иногда сопровождается нарушением их анатомического строения, дефектами фаланг и костей пясти или плюсны т.д.

Эктродактилия — не только косметический дефект, но и значительное снижение функциональной способности кисти, требует соответствующих навыков и облегченной труда. Если резко нарушена функция, проводят трансплантацию пальца со стопы и сложные восстановительные пластические операции в отделах хирургии кисти.