Врожденные ортопедические деформации; дисплазия тазобедренного сустава

По этиологии ортопедические заболевания, деформации и дефекты аппарата опоры и движения разделяют на 3 основные группы: врожденные, родильные и приобретенные. Наряду с этим ортопедические деформации, независимо от времени их возникновения, различают по виду поврежденных тканей (мио-, неврологические, артро- и остеогенные), а также по участкам тела (грудной клетки, таза, черепа, позвоночника, сегментов конечностей).

Врожденная ортопедическая патология может быть связана с экзо-, эдогенными факторами и генетически обусловлена — порочным состоянием зародыша в периоды формирования плода (прогенеза, бластогенеза и начала органогенеза) и его развития.

• Классификация
• Этиологические факторы
• Дисплазия тазобедренного сустава
• Поздние признаки подвывиха и вывиха бедра
• Лечение
• Оперативное лечение больных с врожденным вывихом бедра

Классификация

Родильные деформации (детский церебральный паралич, плечевого сплетения, переломы костей, эпифизеолиз т.д.) возникают, как правило, вследствие травм во время вспомогательных акушерских вмешательств.

Приобретенные ортопедические деформации обусловлены различными заболеваниями аппарата опоры и движения: инфекционными, специфическими и неспецифическими воспалениями, опухолями, дегенеративно-дистрофическими процессами, статическими расстройствами, последствиями травм и т.д.

Однако многие из ортопедических деформаций возникают вследствие совокупности различных причин.

Удельный вес врожденных пороков развития аппарата опоры и движения очень большой. По данным Всемирной организации здравоохранения, они случаются 18 раз на каждые 10 000 новорожденных. К тому же тенденции к уменьшению количества врожденных пороков не замечается.

Этиологические факторы

Этиологические факторы, обусловливающие возникновение дефектов и аномалий развития, а также недостаточное развитие (дисплазию), разделяют на экзогенные, эндогенные и генетически предопределенные.

Экзогенные факторы:

1) механическое воздействие (прерывание беременности, механическая травма и т.п.);

2) влияние физических факторов (переохлаждение, резкие колебания температуры и атмосферного давления, гипоксия);

3) ионизирующее облучение, в частности в начале беременности (рентгенологическое обследование, пребывание в зонах повышенной радиации);

4) влияние химических факторов (алкоголь, ионы кобальта, йода, соли магния, лития и т.д.) и некоторык лекарственнык средства (например, снотворных) при длительном их употреблении;

5) инфекционно-токсические (грипп, вирус краснухи) и паразитарные заболевания (токсоплазмоз, листериоз);

6) питание продуктами с низкой энергетической ценностью, токсикоз беременности.

Эндогенные факторы:

1) местные (уменьшенная или двурогая матка, опухоли матки);

2) общие (гипертоническая болезнь, эндокринные заболевания (сахарный диабет), нарушения обмена веществ);

3) старения.

Генетически обусловленные факторы (аномалия набора хромосом) — тяжелые конституционные изменения, которые могут передаваться по наследству по доминантному или рецессивному типу. Так, популятивная частота врожденного вывиха бедра составляет 0,1%, диспластического сколиоза — 4,5% (по Г. И. Никитиной с соавт., 1990).

Под влиянием эндогенных и генетически обусловленных факторов возникают первичные костные дисплазии, которые разделяют на локальные и системные. Иногда на эмбриогенез могут одновременно влиять различные факторы.

Патогенез врожденных пороков очень сложный, а их характер и степень тяжести в основном определяется периодом развития зародыша, во время которого действовал эмбриотоксический фактор. Чем раньше он действует (до периода органогенеза), тем тяжелее пороки развития и их количество (системные), а уже во второй половине беременности возникают значительные локальные недостатки.

Среди врожденной ортопедической патологии чаще встречается дисплазия различных участков аппарата опоры и движения, прежде всего тазобедренного сустава. Причины этого процесса еще должным образом не выяснены, хоть теорий существует немало. Безусловно, что это полиэтиологическое генетически обусловленное патологическое состояние, ведет к задержке развития скелета, который был нормально заложен на ранних стадиях эмбриогенеза.

Дисплазия тазобедренного сустава

Под термином «displasia coxae congenita» понимают внутриутробное недоразвитие всех элементов тазобедренного сустава (вертлужной впадины, головки бедренной кости, суставных капсулы и связок, мышц). Эти патология встречается у 16 на 1000 новорожденных, среди которых лишь в 3-4 формируется вывих бедра.

Различают дисплазию двустороннюю и, чаще, одностороннюю (1: 7) преимущественно у девочек, в частности у тех, матери которых имели эту патологию. Среди недоразвитых элементов тазобедренного сустава важнейшее значение имеет вертлужная впадины, чрезмерно скошенная крыша которой даже при нормальном тонусе мышц со временем не способна удержать головки бедренной кости на месте и обусловливает возникновение подвывиха и вывиха бедра. Скорость развития этих процессов зависит от степени дисплазии вертлужной впадины.

Головка и проксимальный конец бедренной кости в диспластически измененной вертлужной впадине с ростом ребенка также развивается с отклонением от нормы, особенно когда есть подвывих бедра. Головка бедренной кости уменьшена в размерах, теряет круглую форму и становится овальной. Связка головки бедренной кости и капсула сустава постепенно растягиваются, увеличивается шеечно-диафизарный угол, и возникает вальгусная деформация. Во время роста ребенка нарушается также физиологическая торсия (скручивание) бедренной кости, а ее головка и шейка приобретают увеличенную антиверсию (отклонение вперед). Когда сформируется вывих бедра, то по мере смещения головки эти патологические изменения нарастают.

Суставная капсула, вытягиваясь, становится тоньше и приобретает форму песочных часов, возникают изменения в связном аппарате. Изменяется также анатомическое соотношение мышц и их биомеханика, появляется относительное и проекционное (приводящая контрактура) укорочение конечности, которое постепенно увеличивается за счет анатомического ее укорочения вследствие отставания в росте (при измененной нагрузке). Хотя в области смещенной головки бедренной кости, под крылом подвздошной, формируется неоартроз, но он не соответствует анатомо-функциональным требованиям. Деформированная головка не имеет необходимой опоры, и больной становится инвалидом.

Чтобы предупредить последствия дисплазии тазобедренного сустава, следует, с одной стороны, расторгнуть патогенетическое звено можно раньше — на стадии передвывиха, когда головка бедренной кости еще находится в вертлужной впадине. С другой стороны, раннее выявление дисплазии дает возможность своевременно начать лечение — создать оптимальные условия для развития тазобедренного сустава и особенно крыши вертлужной впадины еще в период бурного постнатального роста ребенка.

Плод за 9 мес (от яйцеклетки до рождения) вырастает на 50 см, а ребенок на первом году жизни - на 25 см, от года до двух — еще меньше, то есть рост ее постепенно уменьшается, что снижает шансы на успех лечения и увеличивает сроки его. Поэтому дисплазию тазобедренного сустава следует проявлять в роддоме, в первые дни после рождения ребенка. Врачи и акушерки, патронажные сестры, участковые педиатры и фельдшеры ФАП на селе должны при первом осмотре ребенка проверить, нет ли признаков дисплазии. Гипердиагностика в этом случае является более полезной, чем опасность последствий выявленной патологии.

Ранние клинические симптомы дисплазии тазобедренного сустава:

1. Асимметрия складок на бедрах (аддукторной, надколенной, седалищной, подколенной) или неодинаковое их количество при односторонней дисплазии. Этот симптом бывает также у здоровых детей, но является основанием для обязательной консультации с врачом-ортопедом.

2. Укорочение нижней конечности, которое определяют сопоставлением выпрямленных или согнутых до 90 ° в кульшовых и коленных суставах ног.

3. Внешняя ротация конечности, которая видна при свободном спокойном положении ребенка. Она особенно выражена при односторонней дисплазии.

4. Ограниченное разведение ног, согнутых в тазобедренных и коленных суставах до 90 °. Этот симптом наиболее достоверный, а степень ограниченного разведения зависит от уровня размещения головки бедренной кости в вертлужной впадине. Если есть подвывих бедра, оно резко выраженное, а если дисплазия, то меньше. В норме ноги новорожденного можно развести до соприкосновения со столом, на котором лежит ребенок. С ростом ребенка разведение постепенно уменьшается.

5. Симптом вправления и вывихивания бедра (Путти-Маркса). Руками охватывают согнутые бедра ребенка так, чтобы первые пальцы рук были с внутренней поверхности бедер, а другие упирались в вертлюжный участок. При постепенном разведении ног можно почувствовать, как головка бедренной кости упражняется в вертлужной впадине и вывихивается. При нескольких таких движениях можно уловить щелчок (симптом Маркса-Ортолаци). Эти признаки можно обнаружить в первые дни и недели жизни ребенка, так как с повышением тонуса мышц, уже в трехмесячном возрасте они исчезают.

При врожденном вывихе бедра асимметрия складок, укорочение и наружная ротация конечности и особенно ограниченное разведение ног настолько выражены, что затруднений в клинической диагностике не бывает. Кроме этого, пальпаторно можно определить выступание большого вертела, смещение головки бедренной кости и свободную ямку в бедренном (Скарпа) треугольнике, что приводит к симптому неисчезающего пульса при надавливании под паховой связкой на бедренную артерию.

Рентгенологическая диагностика дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра, несмотря на ее значительную информативность, применяется только в крайнем случае, а до трехмесячного возраста ребенка запрещена. Рентгенографию обоих тазобедренных суставов делают на одной пленке при сведенных и выпрямленных нижних конечностях.

Есть разные рентгенологические схемы диагностики дисплазии и врожденного вывиха бедра (С. А. Рейнберга, Путти, Омбредана и др.), которые состоят из следующих признаков:

1. Степень наклона (перекос) крыши вертлужной впадины (ацетабулярный индекс), который в норме составляет около 30 °. На рентгенограмме карандашом приводят горизонтальную линию Келера, которая проходит через У-образные ростковые хрящи в центре вертлюжных впадин. Далее от точки на этой линии, которая находится в центре впадины, проводят вторую касательную линию к краю впадины. Если образованный угол превышает 30 °, то это указывает на дисплазию. Особенно четко видна разница в значениях углов при односторонней дисплазии и подвывихе.

2. Смещение бедренной кости в сторону — лятеропозиция бедра. Чтобы определить смещение, перпендикулярно к линии Келера проводят три вертикальные линии, из которых одна, средняя, делит таз (посередине крестцовой кости) на две равные части. Две боковые, параллельные, линии проводят касательной к бедренных костей. В норме расстояние между средней линией и боковыми должна быть одинаковой. Если бедренная кость смещена в сторону, на этой половине таза данное расстояние больше.

3. Смещение бедренной кости вверх, которое определяют измерением расстояния от горизонтальной линии Келера к верхушкам рентгенологических теней бедренных костей. На стороне подвывиха бедра это расстояние меньше, чем на здоровой стороне, а когда есть вывих — верхушка тени бедренной кости может быть на уровне линии Келера или и выше.

4. Позднее возникновение ядра окостенения головки бедренной кости на стороне дисплазии и вывиха, а затем — разница в размерах ядер и асимметрия их расположения.

5. Нарушение линии Шентона, которую в норме проводят по нижнему краю тени верхней ветви лобковой кости (со стороны запирательного отверстия), а затем плавно дугой по нижневнутреннему краю шейки бедренной кости. Если соединить концы дуги такой же плавной линией, то образуется овал. При смещении бедренной кости кверху плавная линия Шентона разрывается.

6. Разрыв линии Кальве, которая в норме проходит по внешнему краю тени крыла подвздошной кости и плавной дугой переходит по верхненаружному краю тени шейки бедренной кости.

7. Уменьшение угла Виберга, образованного двумя линиями: вертикальной, проводимой от центра головки бедренной кости вверх, и второй — к краю вертлужной впадины. Этот угол составляет 25-30 °.

Рентгенологам и клиницистам известна классическая диагностическая триада Путти дисплазии тазобедренного сустава — скошенность крыши вертлужной впадины, смещение бедренной кости вверх и позднее возникновение ядра окостенения головки бедренной кости. Чтобы не облучать детей во время рентгенологического исследования, в последнее время при ранней диагностике дисплазии тазобедренного сустава начали использовать сонографию (ультразвуковую диагностику), которая является безвредной и достаточно информативной.

Поздние признаки подвывиха и вывиха бедра

Дети с дисплазией и подвывихом бедра, которые не лечились, несколько позже начинают подниматься на ноги и ходить. Если ребенок до года не начал ходить, то следует проконсультироваться с врачом-ортопедом. Дети с односторонним врожденным вывихом бедра начинают ходить на несколько месяцев позже, хромают, перекашивая туловище в сторону вывиха. Нижняя конечность укорочена и ротирована наружу. Большой вертел бедренной кости пальпируется выше линии Розера-Нелатона, появляется дополнительный симптом поршня — при потягивании за бедро вверх и вниз, при фиксированном тазе ощущается скольжение головки бедренной кости.

Вследствие того, что головка бедренной кости не имеет опоры, а точки прикрепления ягодичных мышц между собой сблизились, появляется гипотония мышц и положительный симптом Тренделенбурга — во время стояния на пораженной ноге при согнутой в колене здоровой половина таза перекашивается, и ягодичная складка на противоположной стороне опускается вниз.

При двустороннем вывихе бедер ребенок хромает на обе ноги, ходит, шатаясь в обе стороны. При осмотре видно поясничный гиперлордоз и передний наклон таза. Кроме этого, выражены все признаки, характерные для одностороннего вывиха.

Диагноз подтверждают рентгенологически — по обзорной рентгенограмме в передней проекции. Однако, решая вопрос о тактике лечения по поводу вывиха бедра, следует с помощью контрастной артрографии уточнить состояние вертлужной впадины (насколько она орошенными жировой подушкой) и перешейка перерастянутой суставной капсулы. Это нужно для того, чтобы выяснить, справится головка бедренной кости консервативно. С помощью специального вложения ноги за Озеровым следует также определить степень антиверзии шейки и головки бедренной кости, шеечно-диафизарный угол (степень вальгусной деформации). Детальное изучение данных клинического и рентгенологического обследования дает возможность выбрать оптимальный метод лечения индивидуально для каждого больного.

Лечение

Раннее выявление дисплазии и начатое лечение с первых дней после рождения ребенка позволяет, как правило, предупредить подвывих и вывих бедра.

Основная цель лечения заключается в создании условий для нормального развития всех элементов сустава и, прежде всего, края вертлужной впадины в период роста ребенка, когда головка бедренной кости еще находится на месте. Достичь этого можно только путем разведения ног (положение лягушки), т.е. освобождением крыши шировой впадины от давления головки бедренной кости (при сведенных ногах) и перемещением давления на дно впадины.

В первые дни после рождения младенца широко пеленают и при каждом переповивании редресуючими движениями постепенно разводят ноги. После выписки из роддома ребенка амбулаторно лечит ортопед. Для разведения ног предложено много приспособлений: подушка Фрейка, отводные шины (ЦИТО, Шнейдерова, Волкова, Ситенко), стремена Павлика (трех размеров), профилактические штанишки Киевского научно-исследовательского института ортопедии (Я. Б. Куценок) и другие.

Предпочтение следует отдавать таким приспособлением (стремена Павлика, профилактические штанишки), которые в положении лягушки не ограничивают резко движения в тазобедренном суставе, что способствует их нормальному развитию. Наряду с разведением ног ребенку проводят массаж мышц и ЛФК, ванны. Лечение длится 6-8 мес, преимущественно в 1-летнем возрасте (после рентгеноконтроля) ребенку позволяют нагружать ноги и учат ходить. Если дисплазию обнаруживают позже (4-6 мес), то срок лечения значительно увеличивается.

Больных с вовремя выявленным врожденным вывихом бедра лечат с помощью шин. Постепенное разведение ног и редресация головки бедренной кости легко вправляется и удерживается в вертлужной впадине зафиксированным положением лягушки.

Поздно обнаруженный вывих бедра требует достаточно сложного длительного консервативного лечения, а в возрасте от 2-3 лет и позже — оперативного. Консервативное лечение заключается в вправлении бедра и содержании ног в разведенном положении до формирования крыши вертлужной впадины.

М. Г. Зеленин предложил после одномоментного вправления за Лоренцем (под наркозом и с фиксацией разведенных ног в гипсовой повязке) поэтапно (раз в 2 недели) разводить ноги, меняя гипсовые повязки, а М. И. Ситенко у детей после 2 лет вправлял бедро с помощью скелетного вытяжения.

В последнее время широко применяют функциональный метод лечения больных с врожденным вывихом бедра по М. В. Волкову. Этот метод заключается в постепенном вправлении бедра в условиях стационара методом скелетного вытяжения и применении в амбулаторных условиях специальной полиэтиленовой шины (4 размера). Эта шина-кроватка податлива и допускает незначительные движения (5-8 °) в суставе в сагиттальной плоскости, влияющие на процесс его формирования.

В возрасте от 6 до 12 мес бедро вправляют в стационаре постепенным щадящим разведением ног и извлечением по гипсовые туторы, наложенные на конечности при согнутых в коленях голенях. Вправление длится в среднем 3 недели, после чего извлечение заменяют гипсовой повязкой в первом положении с Лоренцем при вполне разведенных и согнутых бедрах и голенях. Через месяц повязку снимают и начинают функциональное лечение на шине Шнейдерова или ЦИТО, а через 2-3 мес — на шине Виленского, в которой ребенок через некоторое время начинает ходить. Одновременно проводят массаж мышц, ЛФК и укрепляющее лечение.

После окончания лечения дети должны быть на диспансерном учете; каждые 3-6 мес их осматривает врач-ортопед.

Оперативное лечение больных с врожденным вывихом бедра

Такое лечение строго индивидуальное. При значительном смещении головки бедренной кости суставная капсула  растягивается, образуя суженный перешеек («песочные часы»), что делает невозможным вправление головки в вертлужной впадине. В этих случаях любые попытки консервативного лечения детей (даже годовалых) обречены на неудачу. Поэтому только после контрастной артрографии можно решить вопрос о методе (консервативное или оперативное) лечения.

Если образовался суженный перешеек суставной капсулы, рассекают капсулу, вычищают впадину, вправляют головку бедренной кости и зашивают рану. В случае необходимости проводят операцию Колонна — капсулопластику, которую иногда дополняют углублением вертлужной впадины.

Начиная с двухлетнего возраста объем оперативного вмешательства увеличивается и зависит от степени наклона крыши вертлужной впадины, формы и размеров головки бедренной кости и степени угловых нарушений в проксимальном конце кости (вальгус, антиверсия), которые с ростом и возрастом больного прогрессируют. Поэтому чем раньше сделана операция (в 2-3-летнем возрасте), тем она проще и легче и дает лучшие функциональные результаты. Своевременная реконструкция крыши вертлужной впадины и восстановление угловых соотношений создают оптимальные условия для дальнейшего развития тазобедренного сустава и предупреждают инвалидность.

Внутрисуставные операции дают худшие функциональные результаты, чем внесуставные. Поэтому при недостаточном развитии крыши вертлужной впадины иногда применяют пластики Кенига, а чаще остеотомию таза по Чиари с медиализацией ацетабулярного участка, за Солтером с вколачиванием в щель костного клина и наклоном крыши вниз над головкой бедренной кости.

Любые реконструктивные операции в зрелом возрасте облегчают состояние больного, но не дают желаемых результатов. Однако это делать нужно, если при диспластическом коксартрозе больной чувствует боль и нарушается его качество жизни. Для этого применяют остеотомию, костно-пластические операции, эндопротезирование.

Если есть подвывих головки бедренной кости вследствие скошенности крыши вертлужной впадины, у взрослых широко применяют реконструкцию крыши методом Коржа-Мителева — перекрывают головку бедренной кости отогнутой вниз пластинкой с внешней коркового слоя подвздошной кости с вколачиванием клина с губчато-корковым аллотрансплантатом. Клин удерживает пластинку на месте и после перестройки укрепляет опору для ноги. Эту операцию желательно делать в доартрозной стадии заболевания.

При высоком вывихе бедра и сформированном неоартрозе к оперативному лечению не прибегают. Иногда проводят подвертлюжную угловую остеотомию с удлинением бедренной кости по Илизарову.