Врожденные пороки пищевода

Агенезия пищевода у новорожденных встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

Гипоплазия проявляется укорочением пищевода. В норме его длина у новорожденных в среднем составляет 10-11 см, а диаметр 5-8 мм. Укорочение пищевода может приводить к грыжевидному выпячиванию желудка в грудную полость.

Атрезии и стенозы. Впервые типичная форма атрезнн пищевода была описана в 1697 г. Суммарная частота этих пороков около 0,3 случая иа 1000 живорожденных, при патолого-анатомическом исследовании умерших в возрасте до месяца - 1,7%- Изолированные атрезии пищевода встречаются в 1 счучае на 4823 рождения. У мальчиков обнаруживаются несколько чаще, чем у девочек. Характерной особенностью атрезии и стенозов этой локализации является частое образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. Стенка трахеопищеводных свищей (ТПС) в 22% случаев имеет выстилку из многослойного плоского эпителия, в 45% случаев покрыта мерцательным эпителием, содержит железы типа трахеальных и островки гиалинового хряща и, наконец, в 33% случае одновременно обнаруживаются элементы пищеварительной трубки. Различные комбинации аномалий пищевода и дыхательных путей образуют 97 вариантов пороков развития, описанных к настоящему времени. В зависимости от наличия или отсутствия ТПС, а также их расположения принято выделять следующие основные формы аномалий пищевода.

1. Атрезия без ТПС . Проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета. На долю этой формы приходится 7,7-9,3% всех случаев атрезии пищевода .

II. Атрезия с ТПС между проксимальным сегментом пищевда и трахеей. Удельный вес этой формы 0,5%. Проксимальный сегмент пищевода, как правило, сообщается с трахеей и лишь в редких случаях ее агенезии - с правым и ле¬вым главными бронхами.

III. Атрезия с ТПС между дистальным сегментом пищевода и трахеей. Удельный вес 85-95% всех атрезий пищевода. Соустье обычно располагается на 1-1,5 см выше бифуркации трахеи, реже на уровне ее и в 2% случаев соединяет дистальную часть пищевода с одним из главных бронхов. Почти в 1/3 случаев между проксимальным и дистальным сегментами пищевода имеется значительный диастаз, что затрудняет коррекцию порока.

IV. Атрезия с ТПС между обоими концами пищевода и трахеей составляет 0,5-1,7% всех случаев атрезий пищевода.

V. ТПС без атрезии пищевода. Удельный вес 1,2-4,5%. В области фистулы пищевод нередко стенозирован. Бронхопищеводные свищи составляют 0,1-0,5% всех заболеваний пищевода в детском возрасте, сопровождаются секвестрацией участка легкого.

VI. Стенозированне пищевода без ТПС у 54,2% больных определяется в нижней трети, у 38% - в средней и 7,8% - в верхней части пищевода. Циркулярные сужения, напоминающие песочные часы, имеют протяженность от 1 до 15 см, чаще - около 3 см. Другой тип стеноза связан с наличием перфорированной мембраны или множественных мембран на различных уровнях пищевода. Стенозирование следует дифференцировать от сужений пищевода, обусловленных другими пороками - гетеротопиями хрящевой ткани и эпителия дыхательных путей. или слизистой оболочки желудочного типа в стенку пищевода, сдавлеииями аномально расположенными сосудами, ахалазиямн пищевода, его Рубцовыми сужениями. По данным, элементы трахеи и бронхов обнаруживаются в стенке циркулярно суженного участка пищевода у 12% больных. В случаях атрезий пищевода каудальный сегмент всегда в той или иной степени гипоплазирован, краниальный сегмент при атрезии III типа расширен и гипертрофирован в связи с нарушением у плода акта глотания.

В 45,3±2,7% всех случаев атрезий и стенозов пищевода они сочетаются с другими врожденными пороками, из иих в 48,1± ±4,3% отмечаются нарушения развития мочеполовой системы (аплазия и гипоплазия почек, атрезия и стеноз мочевыводящих путей, подковообразная почка и гипоспадия), в 39,9±4,3% - другие пороки желудочно-кишечного тракта (атрезия прямой к двенадцатиперстной кишок, дивертикул Меккеля), в 30,8 ± ±4,0% - аномалии опорно-двигательиого аппарата, ребер, позвонков, I пальца и лучевой кости, полидактилия; в 27,8± ±3,9% - днсплазия лица и черепа и так же часто - пороки сердечно-сосудистой системы, в 7,5±2,3% - пороки ЦНС. В 1/3 случаев берремеииость таким плодом сопровождается многоводием. Клинически атрезия пищевода проявляется гиперсаливацией, нарушениями глотания и дыхания с последующим развитием аспирациоиной пневмонии.

В целях диагностики проводят зондирование пищевода, вдувание в него воздуха через катетер (проба Элефанта), рентгеноконтрастное исследование. Описаны случаи пренатального выявления атрезии пищевода при ультразвуковом исследовании плода; критерием порока явилось отсутствие на изображении контуров желудка .

Лечение оперативное.

Полагают, что в основе развития атрезий пищевода и ТПС лежит нарушение формирования ларииготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Однако подвергается сомнению сам факт существования этой перегородки и полагается, что трахеопульмональный зачаток образуется путем отпочкования клеточных масс от стенки первичной глотки. ТТП атрезии пищевода - до 33-го дня внутриутробной жизии. Другим объяснением, применимым лишь в отношении аномалий без свища и нарушения непрерывности стенки, считается нарзтление реканализации пищевода. ТТП таких форм - до 8- 10-й недели. Однако один из пороков этой группы - стенозирование пищевода - обнаружен у 6-недельного зародыша, у которого просвет гипоплазироваиного переднего отдела кишечной трубки был выстлан однослойным кубическим эпителием без признаков пролиферации. Свищевые формы атрезии пищевода описаны у эмбрионов длиной 9-8 мм. Таким образом, ТТП наиболее распространенных форм аномалий пищевода - до 5 нед внутриутробной жизни.

Этиологически атрезии и стенозы пищевода не являются однородной группой. По данным патологоанатомов, около 5% случаев атрезий пищевода обнаруживают при хромосомных болезнях, в основном синдроме Эдвардса. Этот порок описан также при трисомиях 8, Зр, 4q, моносомиях 6q, I3q и триплоидии. Еще 7% являются компонентами синдромов множественных врожденных пороков нехромосомной этиологии, из них более 1/3 представлены синдромами с ауто-сомно-рецессивиым наследованием: синдромы коротких ребер - полидактилии, Фразера. Описан ряд случаев атрезии пищевода у сибсов, при этом в одной семье наблюдались различные варианты порока. Отмечена конкордантность по атрезии пищевода у однояйцовых близнецов. Этот порок описан у матери и дочери, а также у 1 из 28 детей, один из родителей которых был успешно оперирован по поводу изолированной атрезии пищевода. В целом риск для следующего сибса невелик и составляет 0,88±0,20%, для потомков - 3,5-4,0%.

Гипертрофический стеноз пищевода, по-видимому, представляет собой особую нозологическую форму, обусловлен утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней илн нижней трети пищевода. Этиология и патогенез этого порока неясны, аномалий иннервации пищевода не выявлено. Клинически проявляется дисфагией. Лечение - миотомия, сходная с пилоромиотомией при гипертрофическом стенозе привратника желудка.

Удвоение пищевода. Тубуляриые формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода, и проявляются дисфагией, различными дыхательными расстройствами, а при изъязвлении стенкн кисты и прорыве ее в бронх - кровохарканьем. Размеры кист - от 5 до 15 см. Не все кистозные удвоения» располагающиеся в грудной полости, являются дупликациями пищевода; часть их связана с нижележащими отделами желудочно-кишечного тракта. Врожденные дивертикулы пищевода необходимо дифференцировать от приобретенных, удвоения шейного отдела пищевода - от кист из остатков жаберных щелей, кисты заднего средостения - от других видов дизонтогенетических образований грудной полости.

Лечение оперативное.

Известны семейные случаи врожденных дивертикулов пищевода.

Гетеротопия различных тканей в стенку пищевода. Описаны включения хрящевой ткани, элементов трахеи и бронхов, вызывающие стенозирование или ахалазию. Наличие в пищеводе слизистой оболочки желудка нередко сочетается с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы.