Врожденные пороки желудка

Агенезия - крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов. ТТП - до 5-й недели беременности. Несколько чаще наблюдается гипоплазия желудка - врожденная микрогастия.

Атрезии и стенозы желудка составляют менее 1 % всех случаев врожденных окклюзий желудочно-кишечного тракта, встречаются с частотой 0,18 случая на 10000 рождений и обычно локализуются в пилорическом отделе.

В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в 3 аитральном (22,6%) или пилорическом (64,1%) отделе. Около мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной. Аплазия пилорического отдела отмечается в 13,2% всех случаев врожденной непроходимости желудка. В 11,5% случаев встречается тяжеобразная форма одинаково часто как в области привратника, так и в антральном отделе. Примерно в половине случаев беременность таким плодом сопровождается многоводием.

Проявляется с первых часов жизии рвотой без примеси желчи, вздутием эпигастральной области, при рентгенологическом исследовании - отсутствием воздуха в кишечнике й горизонтальным уровнем жидкости в желудке.

Лечение оперативное.

Атрезия привратника наследуется по аутосомно-рецессивному типу, о чем свидетельствует почти равное соотношение полов среди пораженных в семейных случаях, наличие кровного родства родителей и отношение пораженных к непораженным сибсам как 1:3. По такому же типу наследуются редкие сочетания данного порока с атрезиями других локализаций и буллезным эпидермолизом.. По данным И. Н. Григовича, из 19 семейных наблюдений атрезии желудка в 6 - отмечена врожденная пузырчатка. Тяжеобразиая форма атрезии привратника описана при синдроме Дауна.

Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) -сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратинка.

Врожденный пилоростеноз встречается с частотой 0,5-3 на 1000, причем у мальчиков в 5 раза чаще, чем у девочек. Есть данные что больные с пилоростеиозом зарегистрированы в 1 случае из 2434 рождений.

Морфологически проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм), при этом у детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу; в дальнейшем он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет. При гистолотическом исследовании выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), утолшение соединительнотканных перегородок, отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизнстого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур. Ряд авторов отмечают изменения со стороны нервных сплетений привратника, в частности отсутствие клеток I типа Догеля. Предполагаемое наличие аганглиоза в области привратника не подтвердилось. Проксимальнее обструкции желудок расширяется, стенки его гипертрофируются, в слизистой оболочке могут возникать эрозии.

Клинически проявляется рвотой «фонтаном», истощением, электролитными изменениями в организме.

Гипертрофический пилоростеноз необходимо дифференцировать от других видов непроходимости привратника - его мембранозного стеноза, выпадения слизистой оболочки желудка, сдавления аномальными сосудами, тяжами и т. д.

Лечение оперативное - продольное рассечеине мышечных слоев привратника. Поскольку симптомы пилоростеноза обычно проявляются на 4-6-й неделе жизии, врожденный характер его ставится под сомнение. Было реитгенологически обследовано около 10000 новорожденных, однако ни у одного из них, включая пятерых, у которых впоследствии развился пилоростеноз, не обнаружил сужения пилорического канала. Предполагают, что начало клинических проявлений может быть связано с присоединением отека слизистой оболочки.

По данным у 6,4± 1,2% больных с пилоростенозом имеются и другие нарушения развития; в каждом пятом случае множественных пороков, включающих пилоростеноз, отмечена трисомия 21 и так же часто моногенные синдромы - как с аутосомно-домннантным, так и с аутосомно-рецессивиым наследованием (Смита-Лемли-Опитца) . Пилоростеноз описан при различных хромосомных болезнях (частичных трисомиях lq, 5р, 13q, полных трисомиях 18 и 21, частичной моносомии 15q), считается характерным для «антимонголизма» (частичной моносомии 21q). Наследование изолированных форм гипертрофического пилоростеноза описывается мультифакториальными моделями с пороговым эффектом.

Для братьев пораженного мальчика рнск 4%, для сестер - 3%. Для сибсов пораженной девочки рнск - соответственно 9 и 4%. Частота пилоростеноза среди детей и сибсов пораженных примерно одинакова.. При обследовании внуков больных пилоростенозом оказалось, что у больных мужского пола риск для внуков составляет 2,32%, для внучек - 0,5%, у больных женского пола - соответственно 4,31 и 1,72%.

Очень редко встречается первичная гипертрофия мышечного слоя других отделов желудочно-кишечного тракта: пищевода, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишок, илеоцекального сфинктера или множественной локализации

Удвоения желудка составляют примерно 3% всех случаев дупликаций желудочно-кишечного тракта. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой.

Описано случаи «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал. Кистозные формы удвоений встречаются в 77% случаев, чаще в антрально-пилорическом отделе, менее 1/3 из них сообщаются с просветом желудка; трубчатые удвоения отмечены в 23% наблюдений, причем % их являются сообщающимися . Дивертнкулярные формы удвоений чаще встречаются у девочек и обычно локализуются вдоль большой кривизны, в препилорической области. В дне дивертикула нередко обнаруживается ткань поджелудочной железы; такой порок описан при трисомии 20.Наблюдалось сочетание кистозного удвоения желудка с секвестрацией легочной ткани.

Очаговая аплазия мышечной оболочки желудка. Дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны гипоплазии всех слоев мышечной оболочки - до 6 нед. беременности. Следует, однако, отметить, что отсутствие продольного и косого мышечных слоев в кардиальном отделе желудка является нормой для недоношенных новорожденных у которых на фоне гипоксии может возникнуть спонтанный разрыв этого отдела желудка.

Гетеротопия ткаии поджелудочной железы в стенку желудка - сравнительно редкий врожденный порок. По суммированным данным литературы, 25% всех случаев гетеротопий ткани поджелудочной железы относятся к желудку; гетеротопированные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58,3%), реже на малой кривизне (20,8%), большой кривизне (12,5%) и кардии (8,5%); примерно в половине случаев фрагменты поджелудочной железы обнаруживаются в подслизистом слое, в 1/3 случаев - в мышечном и субсерозном слоях, реже захватывают все слои. Проток, соединяющий гетеротопированную поджелудочную железу с просветом желудка, как правило, не обнаруживается, однако в наблюдениях имелось образование, напоминающее большой сосочек двенадцатиперстной кишки Может проявляться болями и кровотечением, малигнизироваться и симулировать опухоли, а локализуясь в привратнике, - вызывать его непроходимость.