Врожденные пороки тощей и подвздошной кишки

Агеyезия всего кишечника встречается лишь у аморфных плодов, отсутствие значительной части тонкой кишки - при синдроме «пагоды».

Гипоплазия - укорочение тонкой кншки, при котором протяженность ее менее пятикратной длины тела новорожденного. Структура стенки кишки, диффереицировка на отделы и проходимость не нарушены. Укорочение кишечника, как правило, наблюдается в случае эмбриональных грыж пупочного канатика.

Атрезия и стенозы тощей и подвздошной кишок встречаются с частотой 1 случай на 9828 новорожденных, составляя 52,4% всех случаев атрезии кишечника. Эти пороки обнаруживаются одинаково часто у мужчин и женщин; соотношение атрезии тощей и подвздошной кишок примерно равное, поражаются преимущественно проксимальная часть тощей и дистальиый отдел подвздошной (соответственно в 31 и 36% случаев). Приблизительно в половине случаев наблюдается атрезия в виде свободных слепых концов; менее 40% случаев составляет атрезия с тяжем; мембранозная форма атрезин этой локализации в противоположность двенадцатиперстной кишке отмечается лишь в 13-20% случаев, стенозы встречаются почти в 20 раз реже, чем атрезии. В 6% случаев трезий отмечается множественный их характер. Наиболее частым является сочетание пороков гощей н подвздошной кишок,, крайне редко - тонкой и толстой кишок; комбинация атрезий двеиадцатнперстиой кишки и брыжеечной части кишечника - казуистика.

Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды»или «яблочной кожуры». Частота - 1 случай на 250 000 рождений.

Возникновение атрезий и стенозов брыжеечной части тонкой кишки большинство авторов объясняют нарушением ее кровоснабжения в антенатальном периоде, а также перфорацией ее стенки на ранних стадиях внутриутробного развития. В ряде случаев недоразвитие участка кишки может являться первичным (ТТП - до 6-й недели). Описано возникновение атрезии тонкой кишкн вследствие повреждения ее иглой при амниоцентезе. Морфогенез синдрома «пагоды» связывают с окклюзией верхней брыжеечной артерии на 10-й неделе внутриутробной жизнн. Однако изучение патологической анатомии и кровоснабжения кишечника свидетельствует о том, что в основе данного синдрома лежит агенезия значительной части переднего колена средней кишки эмбриона, а его ТТП не выходит за пределы первых 4 нед развития зародыша.

Врожденные пороки тощей и подвздошной кишки нередко сочетаются с нарушениями поворота кишечника и муковисцидозом. Беременность плодом с такими пороками часто сопровождается многоводием. Атрезии и стенозы тонкой кишки в 39,9 + 3,8% случаев сочетаются с пороками других систем (чаще мочеполовой и опорно-двигательного аппарата); среди комплексов, включающих эти пороки, в 5,4% случаев выявляется трисомия 21 и так же часто - синдромы с аутосомно-рецессивным типом наследования (коротких ребер - полидактилии, Фразера, Меккеля). Атрезия или стеноз тонкой кишки описаны при трисомиях 20 и 21, частичной трисомии lq, Зр, частичной моносомии 20р. Атрезия тощей кишки наблюдалась у 2 снбсов и их теток, что свидетельствует о модифицированном доминантном наследовании. Известны случаи пороков брыжеечной части кишечника у близнецов. Риск для сибсов составляет 0,81 ±0,30%. В отличие от других видов атрезии кишечника синдром «пагоды» так же наследуется по аутосомно-рецессивному типу, как и редкие сочетания атрезии желудка, тонкой и толстой кишки.

Удвоения подвздошной кишки составляют 40%, тощей - 6% от всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Здесь могут встречаться все известные разновидности дупликаций. Клинически эти пороки проявляются кишечной непроходимостью и кровотечением. Кистозные формы удвоений следует дифференцировать от кистозиых лимфангиом и кист желточного протока, интралюминальиые дивертикулы - от инвагинатов и ретенционных кист пищеварительных желез стенки кишки. Гетеротопия слизистой оболочки желудка в тощей и подвздошной кишке встречается реже, чем в пищеводе, двенадцатиперстной кишке и меккелевом дивертикуле.

Гетеротопированные фрагменты чаще имеют вид полипозных образований, иногда складок, изредка располагаются экстралюминально. Предполагается, что последний тип может возникнуть при сохранении в стенке кишки остатков омфало-мезентериального протока. Гетеротопия ткани поджелудочной железы чаще обнаруживается в тощей кишке.