Другие врожденные пороки кожи

Буллезный эпидермолиз новорожденных - клинически проявляется отслоением больших участков эпидермиса в первые часы после рождения, наличием пузырей на слизистых оболочках. Пузыри содержат серозную, серозно-гнойную или кровянистую жидкость. Если пузырь вскрывается внутриутробно, ребенок рождается с дефектом эпидермиса, напоминающим ожог II степени. Состояние тяжелое, летальность высокая. Наследование аутосомно-рецессивное.

Лечение симптоматическое - витаминотерапия, дезинфицирующие мази, антибиотики, кортикостероиды.

Аплазия кожи очвговая - дефект дермы обычно сопровождается отсутствием подлежащих тканей: подкожной жировой клетчатки, мышц. Дно дефекта покрыто грануляционной тканью или тонким слоем эпителия, иногда к моменту рождения формируется рубец. Частота 1 случай на 10 000. Встречается обычно в теменной и затылочной области волосистой части головы (например, при синдроме Патау) диаметром 1-2 см, однако может выявляться и в другой локализации. Использованные формы аплазии кожи наследуются аутосомно-рецессивно.

Лечение - асептические повязки с эпндермизирующими мазями и антибиотиками.

Кисты кожи. Различают три основных вида врожденных кист: дермоидные, эпидермоидиые и пилонидальные.

Дермоидные кисты - внутрикожные и подкожные опухоли круглой нли овальной формы плотной нли мягкой консистенции. Киста обычно заполнена кератином и кожным салом, выстлана эпидермисом, включающим рудиментарные сальные и потовые железы, волосяные фолликулы. Иногда содержат волосы, хрящ или кости. Локализуется на голове, шее, туловище. Размеры различные.

Эпидермоидиые кисты отличаются от дермоидных отсутствием желез и волосяных фолликулов в выстилающем их эпидермисе.

Пилонидальные кисты локализуются в области крестца в виде эпителиального хода, оканчивающегося кистевидным расширением, являются остатком нервного канала. Выстланы плоским эпителием и содержат волосы. Часто инфицируются.

Анонихия - отсутствие ногтевой пластинки на одном, нескольких или всех пальцах. Передается, как правило, по ауто-сомно-доминантному типу. В большинстве случаев входит в синдромы, включающие эктодермальную дисплазию.

Полимастия - избыточное количество молочных желез, полителия - избыточное количество только сосков. Дополнительные железы располагаются преимущественно по «молочным линиям», которые идут в виде обращенных медиально дуг от подмышечных впадин к лобку, однако молочные железы и особенно соски могут встречаться в любой локализации.