Врожденные аномалии соединительной ткани кожи

Гиперэластическая кожа (синдром Элерса - Данло) характеризуется ее повышенной эластичностью, подвижностью и ранимостью, развитием атрофических рубцов. Повышены растяжимость связок и гиперподвижность в суставах. При гистологическом исследовании отмечаются дистрофические изменения соединительной ткани кожи, мышц и связок. Вследствие этого заболевание может сопровождаться рядом соответствующих пороков внутренних органов и дисплазиями лица. Наследование аутосомно-доминантное с вариабельной экспрессивностью.

Дерматолизис первичный идиопатический (вялая кожа) - нарушение развития эластических волокон дермы, клинически проявляющееся свисанием дряблой кожи в виде крупных мешковидных складок. В отличие от гиперэластической кожи при оттягивании вялой кожи складки не возвращаются в прежнее положение. Развитию клинической картины иногда предшествует отечная стадия. Физическое развитие нормальное. Выделяются аутосомно-рецесснвный и аутосомно-доминантный тип наследования. Экспрессивность различна.