Врожденные пороки развития мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантопса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП - до 57-го дня. Удвоение мочевого пузыря - редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается (в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. В половине описан и ректовагинальными свищами. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение - два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника. Полная сагиттальная или поперечная перегородка - дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю н нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктнвная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидроиефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.

Лечение хирургическое.

Дивертикулы мочевого пузыря - слепо заканчивающиеся выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно ие требуют лечения, более крупные подлежат иссечению. Экстрофия (эктроння) мочевого пузыря - врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. В основе порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы. Частота 1 случай на 40 000 - 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мужчин.

Экстрофия мочевого пузыря - часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% - встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% - наблюдается эписпадия . Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.

Лечение хирургическое,

Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) -большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония - следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры. Мегацистимегалоуретер синдром - сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно-сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшиой стенки.

Лечение хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом - задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.

Лечение хирургическое.

Персистироваиие (незаращение) - открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:

• незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,
• урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,
• частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (кнста урахуса).

Содержимое кист - серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота перснстирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса - 1 случай на 5000, ТТП - до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.

Лечение полного иезаращения урахуса хирургическое в первые дин или месяцы жизни, неполного - начиная с 1-го года жизни.