Врожденные аномалии количества мочеточников

Агенезия мочеточника - отсутствие мочеточника. Обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазней. Как самостоятельная аномалия встречается в качестве казуистики.

Удвоеине мочеточников - частый порок мочевой системы и составляет 7 случаев на 1000 в популяции. В 2 раза чаще поражаются женщины. Может быть одно-и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре) и частичным (удвоена часть мочеточника, так называемый расщепленный мочеточник -ureter fissus). Уровень расщепления различен. Самой простой формой частичного удвоення, редко проявляющейся клинически, является удвоение лоханки (bifid pelvis). В других случаях расщепление мочеточника происходит в средней, нижней трети и в стенке мочевого пузыря. Верхний отрезок расщепленного мочеточника обычно отводит мочу от верхней группы чашек, нижний - от средней илн нижней. Возникающий при частичном удвоении рефлюкс, который выявляется во всех наблюдениях расщепленных мочеточников в нижней трети и в половине наблюдений расщепленных мочеточников в средней трети, приводит к развитию инфекции в каждой половине почки равномерно, при удвоении лоханки чаще поражается нижняя половина. При полном удвоении в наиболее простых случаях устья обоих .мочеточников лежат в области мочепузырного треугольника рядом. При этом по закону Вейгерта-Мейера дистально расположенное устье обычно соответствует мочеточнику верхней лоханки, проксимально расположенное - нижней. Оба удвоенных мочеточника чаще имеют в таких случаях те же размеры и строение, что и единственный мочеточник. Реже может быть расширение обоих мочеточников вплоть до мегалоуретера. Нередко вследствие того, что отходящий от нижней половины мочеточник проходит в мочевом пузыре под более прямым углом, в нем возникает рефлюкс, а в соответствующей половине почкн воспалительный процесс. Иногда устье одного из удвоенных мочеточников (как правило, отходящего от верхней половины) бывает смещено дистальнее,. ближе к шейке мочевого пузыря, в шейку мочевого пузыря, уретру, наружные половые органы. Эктопированный мочеточник обычно значительно расширен, хотя изредка может быть и его атрезия. В соответствующей половине почки наблюдаются дисплазия, пиелонефрит, гидронефроз или сочетание этих процессов. Устье такого мочеточника может быть стенозировано,. иметь нормальный диаметр, расширено или заканчиваться образованием уретероцеле. У ребенка со стенозированным устьем и уретероцеле развиваются клинические симптомы, характерные для этой патологии. Лечение в таких случаях хирургическое. Все формы удвоений нередко сочетаются с другими пороками мочевой системы, в том числе удвоением уретры, мочевого пузыря, пороками других систем (в 43% случаев по нашим данным). Изолированные пороки нередко носят семейный характер и, как правило, являются наследственными. Тип наследования точно не установлен. Большинство авторов относят удвоение к порокам с полигенным типом наследования, хотя известны семьи с аутосомно-доминантным типом наследования. ТТП - до 23-30-го дня эмбриональной жнзни.

Утроение мочеточника - редкая аномалия. Может быть полным и частичным (двойной мочеточник с одним расщеплены). Описано и учетверение мочеточника.

Удвоение и утроение в 83,5% случаев осложняются пиелонефритом, образованием кампей, гидронефрозом. Прогноз и терапия зависят от присоединившихся осложнений и сочетаиных аномалий. Полное удвоенне (утроение) возникает вследствие закладки нескольких мочеточниковых ростков, неполное - прн разделении мочеточннкового ростка до его внедрения в метанефрогенную бластему.

Полное удвоение чаще бывает двусторонним, частичное односторонним.