Аномалии положения, формы и ориентации развития почек

Дистопия (эктопия) - аномальное расположение почки. Различают простую (гомолатеральную) и перекрестную (гетеролатералыную) дистопии. При простой дистопии почка расположена на той же стороне, но в необычном месте, при перекрестной - смещается за срединную линию с перекрестом мочеточников. Простая дистопия может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. Частота 1 случай на 800 вскрытий.

Дистопированная почка может располагаться в тазовой, реже поясничной, подвздошной, грудной областях; нередко аномальная по форме и ротирована кпереди. Как правило, персистируют сосуды плода, отходящие от тазовой артерии или аорты. Такие сосуды могут быть причиной обструктнвного гидронефроза. Нередко сочетается с аноректальными пороками. Чаще поражаются девочки. Тазовая почка осложняется пиелонефритом и гидронефрозом. Перекрестная эктопия встречается реже. Эктопнрованная почка обычно сращена с нормальной, почечная артерия отходит от аорты или тазовой артерии. Дистопии почек наблюдаются как изолированный порок и как компонент хромосомных и генных синдромов. Дистопию необходимо дифференцировать от нефроптоза, при котором почечная артерия отходит от обычного .места, а мочеточник имеет нормальную длину.

Сращенные почки могут быть симметричными и асимметричными, срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. При этом образуются подковообразная, галетообразная, L- и S-образные почки. Подковообразная возникает в результате симметричного сращения нижних полюсов. В 2 раза чаще встречается у мужчин. Частота 1 случай иа 250 вскрытий. Галето-, L- и S-образные почки образуются в результате асимметричного сращения. Встречаются редко. Практически все сращенные почки слегка эктопированы. Гистологически они могут иметь нормальное строение или быть диспластичными или кистозными. В 1/3 случаев выявляются случайно. Клинически могут проявляться болями, дизурическими явлениями, нередко осложняются пиелонефритом, гидронефрозом.

Все дистопироваиные и сращенные почки чаще являются спорадическим ВПР, однако возможно и полигенное наследование порока Известны семейные формы.