Врожденные пороки сосудистой системы желудочно-кишечного тракта

Аномальное слияние вентральных сегментарных артерий зародыша приводит к появлению добавочных или неправильному расположению имеющихся в норме кровеносных сосудов, что может вызывать сдавление и непроходимость разных отделов кишечника. Компрессия двенадцатиперстной кишки дополнительными сосудами наблюдается при болезни Дауна. ТТП такого порока - 4-я неделя гестацин

Предуодеиальное расположение воротной вены проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки; обнаруживается иа операции в виде сосуда, сдавливающего ее просвет. При наложении иа него зажимов кишечник синеет. ТТП - до 7-й недели. Этот порок нередко входит в состав синдрома Ивемарка.

Кистозные лимфангиомы брыжейки (мезентериальные кисты, эндотелиальные или хилезные кисты брыжейки). Впервые описаны флорентийским анатомом A. Benevieni в 1507 г. Встречаются с частотой 1 случай на 11 500 вскрытий, или в 6% операций по поводу доброкачественных опухолевидных образований брюшной полости у детей. Представляют собой тонкостенные кистозные образования, располагающиеся между двумя листками брыжейки, чаще тонкого кишечника. Могут быть одно- или многокамерными, а также множественными; в последнем случае занимают большую часть брыжейки. Стенки кисты состоят из соединительной ткани, иногда с ксантомными клетками и пучками мышечных волокон; выстилка представлена уплощенным эндотелием. Содержимое серозное или хилезное. Характерный вид и молочный цвет последнего обусловлены большим содержанием липидов и холестерина, всасываемых в кишечнике. В случае кровоизлияния в кисту содержимое приобретает геморрагический характер. Кистозные лимфангиомы протекают бессимптомно или проявляются кишечной непроходимостью в связи с заворотом или сдавлением прилежащего участка кишки. Могут осложняться сращением с другими органами, прорывом кисты в брюшную полость или просвет кишки. Кисты брыжейки следует дифференцировать от ее опухолей, кистозиых удвоений кишечника, кист забрюшинного пространства.

Лечение оперативное - удаление кисты, иногда с резекцией сегмента кишки. Прогноз благоприятный.

Экстраполируя концепцию морфогенеза шейных лимфангиом на эндотелиальиые брыжеечные кисты, можно полагать, что их хилезный вариант связан с атрезией путей оттока из части эндотелиальиых синусов, входящих в состав брыжеечного лимфатического мешка, а серозный, помимо этого, - с нарушением роста лимфатических канальцев, посредством которых осуществляется дренаж кишечника. ТТП - до конца 3-го месяца внутриутробной жизни.