Пороки и аномалии развития хрусталика

Афакия - отсутствие хрусталика, редкий порок. Первичная, или истинная, афакия - нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик ие развивается. При вторичной афакии хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением илн спонтанным разрывом капсулы. В области зрачка в этих случаях обнаруживаются остатки капсулы и соединительнотканные образования. Первичной афакии сопутствует аплазия переднего сегмента глаза.

Микрофакия - уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии,

Сферофакия - шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией. При попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, что приводит к глаукоме.

Бифакия - двойной хрусталик. Его происхождение связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

Колобома хрусталика - выемка, зазубренность иа нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому. Порок сочетается с микрофтальмией, колобомой радужки, хориоретинальной колобомой.

Передний лентиконус (или лентиглобус) - конусовидное или шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру. Передняя камера хрусталика истончена, число эпителиальных клеток уменьшено. Порок объясняется недоразвитием зонулярных волокон или нарушением «отшнуровки» хрусталикового пузырька от эктодермы. Встречается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Задний лентиконус (или лентнглобус) - конусовидное или шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело. Порок обычно встречается у лиц женского пола. Гистологически - капсула сзади истончена, кора выпячивается кзади, эпителий похож на цилнарный. Причиной порока считают разрыв задней сумкн хрусталика при тракпии сращенного с хрусталиком стекловидного тела.

Катаракта - врожденное помутнение хрусталика и его капсулы, самый частый порок, составляет 60% всех врожденных изменений глаз. Врожденные катаракты могут быть наследственными, передающимися по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу, или могут возникать как следствие внутриутробных инфекций. В зависимости от вида, степени и локализации помутнения хрусталика выделяют несколько форм катаракт.

Полная (тотальная) катаракта - помутнение всех слоев хрусталика, сочетается с другими пороками развития глаз - микрофтальмией, колобомами, микрокорией. Микроскопически: хрусталиковые волокна трансформируются в морганиевы шары илн подвергаются колликванионному некрозу. В результате колликвацноиного некроза и рассасывания остается лишь капсула хрусталика и тонкий слой клеточных остатков, так называемая пленчатая катаракта.

Частичная (пятнистая) катаракта - множественные мелкие, пятнистые помутнения на передней поверхности хрусталика, обусловленные сращением хрусталика со зрачковой мембраной в области зрачка. В некоторых случаях в области сращения имеются скопления пигментных клеток. Реже пятнистая катаракта обнаруживается на задней поверхности хрусталика н обусловлена остатками задней сосудистой капсулы хрусталика и сосудов стекловидного тела.

Передняя полярная катаракта - сероватое, резко ограниченное помутнение в центре передней поверхности хрусталика локализуется в области зрачка. Причины неясны. Возможно, в ее основе лежат сращення хрусталика со зрачковой мембраной, нарушения «отшнуровки» хрусталика от эктодермы. Гистологически отмечается пролиферация субкапсулярного эпителия с псевдометаплазией в соединительную ткань и распадом прилежащих волокон. Если пролиферирующий эпителий распространяется конусообразно в переднюю камеру, говорят о пирамидальной катаракте . Наследуется аутосомно-доминантно.

Задняя полярная катаракта встречается реже, чем передняя, проявляется дегенерацией субкапсулярного коркового слоя, В генезе задней полярной катаракты определенную роль играет задержка обратного развития первичного стекловидного тела, надрывы капсулы хрусталика с распространением соединительной ткани в глубь хрусталика. Полярные катаракты не влияют на остроту зрения или незначительно ее понижают.

Слоистая катаракта (зонулярная) - наиболее распространенная катаракта детского возраста, представляет обычно двустороннее помутнение хрусталика в внде колец между ядром и кортикальными слоями, где образуются щели с накоплением мелкозернистой массы и вакуолей. Для слоистой катаракты характерны частично помутневшие слои в экваториальной области перинуклеарной зоны. Этот вид катаракты может наблюдаться у новорожденных или проявляться в первые годы жизни с возможным прогресснрованнем до 20-25 лет. В случаях перинатального развития катаракты помутнение захватывает поверхность эмбрионального ядра, при постнатальном возникновении - распространяется на более периферические слои хрусталика. Острота зрения значительно снижена. Развитие слоистой катаракты связано с гипокальциемией, обусловленной недостаточностью паращнтовидных желез

Центральная (ядерная) катаракта - помутнение, захватывающее только эмбриональное ядро хрусталика. Морфологическим субстратом являются тонкие полости с волокнисто-зернистым содержимым.

Различают также переднюю аксиальную эмбриональную катаракту , встречающуюся у 20-26% здоровых люден. Локализуется помутнение в области эмбрионального шва, обусловлено задержкой обратного развития клеток в полости хрустали нового пузырька в период его облитерации.

Венечная (коронарная) катаракта характеризуется мелкими очаговыми помутнениями по периферии хрусталика, которые возникают в первые годы жнзнн нли пубертатный период.

Передняя аксиальная эмбриональная и венечная катаракты не влияют па остроту зрения.

Эктопия хрусталика (подвывих, вывих хрусталика) - смешение из его естественного местонахождения. Встречается часто. Может сочетаться с другими пороками. Эктопия хрусталика обусловлена частичной аплазией цинновой связки, а также остатками эмбриональных сосудов и мезенхимальных тяжей в области зародышевой щели глазного яблока. Может снижаться зрение, развиваться миопия, помутнение хрусталика.