Пороки и аномалии развития сетчатки

Альбинизм, диффузная гиперпигментация.

Групповая пигментация - разобщенные пигментные зоны в виде сектора, обращенные верхушкой к соску зрительного нерва. При гистологическом исследовании отмечается гипертрофия пигментного эпителия с дегенерацией рецепторов наружного слоя. Порок односторонний, наследуется аутосомно-рецессивно.

Гипоплазия сетчатки - уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

Врожденная отслойка сетчатки - наблюдается при различной врожденной патологии - мнкрофтальмии, колобомах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазнроваинной.

Кисты сетчатки могут локализоваться в орбите - орбитальные кисты и могут быть интраретинальными, выстланными ретинальной глией и заполненными жидкостью.

Дисплазия сетчатки - нарушение развития эмбриональной ткани сетчатки. При гистологическом исследовании отмечается образование розеток и грубок при наличии зрелой сетчатки. Розетки могут быть одно-, двух- н трехслойные. Возможно также образование бесслойных примитивных розеток из недифференцированных клеток сетчатки. Порок обычно двусторонний, наблюдается при различных формах микрофтальмии. Как односторонний изолированный порок встречается редко.

Болезнь Огучи - стационарная форма ночной слепоты (гемералопия) . Прн морфологическом исследовании наблюдается отсутствие палочек, преимущественно в височной части сетчатки. При этом колобочек больше, чем обычно. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно.

Гипоплазия желтого пятна может достигать столь значительной степени, что говорят об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией, хориоретинальной колобомой.

Колобома макулы - редкий порок, обусловлен незаращением зародышевой щели. Чаще - вторичный порок, связанный с токсоплазмозом.