Пороки и аномалии развития сосудистого тракта |
|
Зрачковая мембрана - остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки. Около 30% здоровых людей рождаются со зрачковой мембраной. Пленки больших размеров закрывают зрачок и снижают зрение, тяжи могут быть спаяны с хрусталиком и приводить к развитию катаракты.
Лечение хирургическое.
Аниридия - отсутствие радужки - понятие клиническое: в действительности речь идет о гипоплазии радужки, поскольку гониоскопически и гистологически обнаруживается рудимент радужки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий (1 случай на 100 000), двусторонний, сопровождается нистагмом, фотофобией, снижением зрения до слепоты, сочетается с врожденным задним эмбриотоксоном, гипоплазией или аплазией центральной ямкн сетчатки, глаукомой. Наследуется аутосмно -доминантно.
Гипоплазия и гиперплазии стромы радужки - истончение или утолщение стромы, влекущие за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край. Как апиридия, так н колобомы и гипоплазия радужки у новорожденных часто сочетаются с остатками мезодермы в иридороговичном углу.
Кисты радужки - могут быть стромальные и эпителиальные. Стромальные кисты, располагаясь на передней поверхности радужки, выстланы эпителием, подобным конъюнктивальному или роговичному, могут достигать больших размеров, прикрывать зрачок, закрывать угол передней камеры и приводить к вторичной глаукоме. Источником образования эпителиальных кист является пигментный нейроэпнтелин задней поверхности радужкн или зрачкового края. Эпителиальные кисты также могут быть причиной закрытоугольной глаукомы.
Флоккулы радужки - бородавчатые разрастания ее пигментной каймы, из которых возможно развитие плавающих кист передней камеры.
Коррэктопия - врожденное смещение зрачка. Наблюдается прн гипоплазии радужки и смещении хрусталика. Наследуется аутосомно-доминантно.
Дискория - «кошачий глаз», зрачок в виде щели; поликория - множественность зрачковых отверстий, нз которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.
Гетерохромия радужки - «двухцветная радужка», асимметричная, различная окраска радужки, обусловленная содержанием различного количества пигмента в эпнтелни. Пятнистая гиперпигментапня одной илн обеих радужек наблюдается у 70% всех людей. Наследуется аутосомно-доминантно.
Кисты отростчатой н плоской части цилиарного тела выстланы пепигментироваиным эпителием, подобны эпителиальным кистам радужки.