Пороки и аномалии развития роговицы

Врожденное полное отсутствие роговицы - сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальме. Микрокорнеа - роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза, сопровождается плоской роговицей, эмбриотоксоизом, катарактой. В дальнейшем 20% детей с таким пороком страдают глаукомой. Наследуется по аутосомио-домииантному типу.

Макрокорнеа (мегалокорнеа) - увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений. Образование макрокорнеа связано с расширением кольца цилиарного тела. Гистологически структура роговицы может быть нормальной или может отмечаться утолщение десцеметовой мембраны. Сочетается с остатками зрачковой мембраны, подвывихом хрусталика, задним эмбриотоксоизом. Наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивио.

Плоская роговица - отсутствие кривизны роговицы, чго редко снижает ее преломляющую способность и зрение. Порок двусторонний, сочетается с задним эмбриотоксином, колобомой радужки и хориоидеи, врожденной катарактой. Гистологически плоская роговица сохраняет свою обычную структуру. Описано в ней пролиферацию и кератинизацию эпителия, акаитоз, дискератоз, отсутствие боуменовой мембраны, васкуляризацию стромы с признаками хронического кератита. Наследуется аутосомно-рецессивно и аутосомно-доминантно

Кератоконус - коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десиеметовой оболочки н линейными помутнениями. Встречается чаще у девочек (70%), обычно на обоих глазах. Верхушка конуса обращена вниз к назальной частн. Наследование аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное

Лечение - контактные линзы, пересадка роговицы.

Врожденные помутнения роговицы обусловлены отсутствием деснеметовой мембраны и эндотелия при нарушении дифференцировки мезенхимы в эндотелий роговицы, задержкой отшнуровки роговицы от хрусталика, а также внутриутробным воспалением. Помутнения могут быть очаговые, точечные, в виде облака с нечеткими границами или плотного пятна с четкими границами. Гистологически в роговице определяется утолщение эпителия или рубцовыс изменения различных слоев роговины.

Келоид роговицы - избыточная рубцовая ткань.

Центральное помутнение роговицы (мезодермально-эктодермальный днсгенез роговицы и радужки, аномалия Петерса) - процесс обычно двусторонний, сочетающийся с передними сращениями радужки, обусловленный задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермы. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой. Гистологически - строма в центре истончена с неправильным расположением пластин. На участке истончения боуменова мембрана отсутствует, десцеметова мембрана тонкая, а в зоне сращения роговицы с хрусталиком отсутствует вовсе. Односторонний процесс, часто сопровождается юношеской глаукомой и сочетается с пороками развития ЦНС, сердца, костей лица. Тнп наследования - аутосомно-доминантный н аутосомно-рецессивный.

Ограниченный задний кератоконус - кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанное со стромальным помутнением. В отлнчие от аномалии Петерса десцеметова мембрана н эндотелий сохранены, в области углубления - истончение стромы и деструкция коллагеновых волокон, боуменова мембрана и эндотелий сохранены, другие пороки развития глаза отсутствуют.

Задний эмбриотоксон - периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца, объясняемое выступающим пограничным кольцом Швальбе. Гистологически по краю деснеметовой мембраны имеется кольцо коллагеновых и эластических волокон, окруженных тонкой базалыюй мембраной, которая переходит в десцеметову мембрану. Эндотелий трабекулярного аппарата по направлению к передней камере гиперплазирован.

Периферическое помутнение роговицы (аномалия Аксенфельда) - помутнение роговины в виде кольца нли полукольца, как при заднем эмбриотоксоне, сопровождающееся аномалией развития мезодермы радужки в виде мезодермальных стромальных тяжей, распространяющихся от периферии радужки к задней поверхности роговицы.

Мезодермальный дисгенез роговицы и радужки (аномалия Ригера) - наряду с аномалией Аксенфельда имеется двусторонняя гипоплазия стромы радужки с дополнительными периферическими ирндокорнеальными сращениями, помутнением стромы роговины, эктопией зрачка. В 50% случаев аномалия сопровождается юношеской глаукомой. В 75% случаев наследуется по аутосомн-доминантному типу .

Склерокорнеа - диффузное помутнение роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от склеры. Микроскопически - эпителий роговицы уплощен, передняя отграничивающая пластинка может отсутствовать, задняя - истончена, в строме - разнокалиберные сосуды, коллагеновые волокна утолщены, располагаются неправильн. Порок двусторонний, сочетается с микро-фтальмией, аниридией, умственной неполноценностью.

Врожденная стафилома роговицы - выпячивание рубцово-измененной и инфильтрированной лейкоцитами роговицы. Обе ограничивающие пластинки отсутствуют, эпителий роговицы утолщен, возможно его ороговение. Сопровождается пороками развития хрусталика.

Дермоид роговицы - полушаровидные, плотные, опухолевидные образования на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостозом, фокомелней, почечными пороками. Гистологически не отличается от дермоида других локализаций. Возможно, обусловлен действием тератогенных факторов в I триместре беременности