Пигментные аномалии

Альбинизм - наследственная пигментная недостаточность, встречается с частотой 1 случай на 20 000, обусловлена отсутствием тирозиназы, в связи с чем нарушается синтез меланина. Различают общий альбинизм, характеризующийся отсутствием пигмента в коже и оболочках глаза, и местный, или глазной, альбинизм, при котором отмечается отсутствие пигмента только в оболочках глаза. Клинически - конъюнктива гиперемирована, радужка - серовато-красная, зрачок светится красным цветом, часты нистагм, светобоязнь. Острота зрения снижена. Гистологические изменения в сетчатке локализуются не в фоторсцепторах, а в слое гантлиозных клеток, которые располагаются в 6-8 слоев в виде диска, центральная ямка аплазирована.

Врожденный меланоз - гиперпигментация всех оболочек глаза, за исключением конъюнктивального эпителия. При биомикроскопии отмечается серый цвет склеры и эписклеры, темно-коричневая окраска радужкн н темная окраска глазного дна. Аномалия может быть изолированной или сочетаться с очаговым накоплением хроматофоров в веках, как это наблюдается при голубом невусе