Колобомы

Колобома - очаговое отсутствие (щелевидный дефект) той или иной оболочки глаза. Различают типичные и атипичные колобомы. Типичные колобомы располагаются по линии смыкания зародышевой щели и являются следствием ее персистирования. Они могут быть изолированными (колобомы радужки, цилиарного тела, зрительного нерва) либо комбинированными, Возможны «проникающие» колобомы, т. е. охватывающие всю область бывшей зародышевой щели и вовлекающие все оболочки глаза Наиболее частые - типичные колобомы радужки, представляющие собой частичный или распространяющийся от зрачкового края до корня радужки щелевидный дефект, располагающийся внизу зрачка, имеющий грушевидную форму. Они могут возникать спорадически или наследоваться по ауто-сомно-доминатному типу. Колобомы цилиарного тела - дефект отростчатой части нилиарного тела, выполненный богатой сосудами соединительной тканью, часто с включением гиалинового хряща, как это наблюдается при трисомии 13 В краях колобомы - гиперплазия отростков иилиарного тела.

Хориоидальиые колобомы - колобомы собственно сосудистой оболочки - хориондси являются продолжением колобомы радужки, цилнарпого тела, распространяющейся вдоль зародышевой щели до диска зрительного нерва и вовлекающей в дефект как хориоитею, так и сетчатку, поэтому такие колобомы именуются хориоретниальпыми В области колобомы склера истончена или утолщена, сосудистые слои хориоитеи могут отсутствовать полиостью или частично, не наблюдается и пигментный эпителий сетчатки Со стороны стекловидного тела область колобомы может быть выстлана губликатурой сетчатки, в которой верхний листок имеет обратный порядок слоев (инвептировапная сетчатка). Возможны атрофия, глиоз, дисплачия выстилающей сетчатки. В краях колобомы - гиперплазия пигментное) эпителия.

В некоторых случаях хориоретииальиые колобомы называют эктатнческими, поскольку в местах истонченной склеры образуются выпячивания стенки глаза, до стигающис иногда значительных размеров, В таких случаях очи являются промежуточным структурным образованием между эктэтическим и колобомами и кистами глазницы. Такие колобомы выстланы глиалыю измененной сетчаткой.

Колобома диска зрительного нерва - дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Дефект нерва сопровождается расширением склерального кольца и смещением решетчатой пластинки. На месте ткаии диска - гипоплазированнак сетчатка с остатками артерии стекловидного тела, отмечается внедрение сетчатки в ствол зрительного нерва. Порок чаще сочетается с хориоретинальпыми колобомами, персистенннен первичного стекловидного тела, микрофтальмией.

Дефекты оболочек глаза, располагающиеся вне зародышевой щели, называются атипичными колобомами. Генез атипичных колобом неизвестен, предполагается их связь с неправильно расположенной или дополнительной зародышевой щель. Наиболее частая локализация атипичных колобом - радужка (1:6000), а также диск зрительного нерва, область желтого пятна.

Колобоматозная киста (ретиналыгая орбитальная киста) - своеобразный придаток глаза в виде кисты, располагающейся в орбите в области бывшей зародышевой щели глазного бокала. От врожденной кисты глаза колобоматозная киста отличается патогенезом и строением. В частности, наружная стенка колобоматозной кисты является продолжением склеры, внутренняя стенка представлена недифференцированной сетчаткой. Кистоз-ная полость сообщается с субретинальным пространством. Колобоматозные кисты могут достигать значительных размеров, при этом глаз, как правило, порочно развит (микрофтальмия или неполная анофтальмия).