Врожденные пороки развития шеи

Короткая шея -укорочение шеи обычно происходит за счет уплощения тел позвонков и (или) межпозвонковых хрящей. Наблюдается при многих хромосомных болезнях.

Врожденная мышечная кривошея - укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вследствие очагового ее фиброза, в результате чего голова ребенка наклонена в пораженную сторону. Причины замещения участка мышцы соединительной тканью неизвестны. Порок частый, составляет 12,4% всех пороков опорно-двигателынго аппарата. С пороками других органов обычно не сочетается.

Лечение хирургическое в раннем детстве.

Крыловидная шея (pterygium colli) - продольные складки на боковых поверхностях шеи, нередко переходящие на плечо. Характерный признак синдрома Шерешевского-Тернера н других форм дисгенезии гонад. Как изолированный порок наблюдается крайне редко.

Срединные кисты и свищи (фистулы) шеи - полости из остатков щитоязычного протока. Располагаются под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Размер кист I-3 см, они выстланы мерцательным, цилиндрическим или плоским эпителием. Иногда содержат недифференцированный зародышеный эпителий и островки щитовидной железы. Полные кисты склонны уменьшаться, опорожняясь в полость рта через свищевой ход, открывающийся у слепого отверстия языка. Наружные отверстия средипных свищей располагаются иа коже несколько ниже подъязычной кости. Срединные свищи - вторичные образования, возникшие вследствие нагноения и прорыва кист. Как разновидность срединных кист выделяют кисты корня языка, которые могут быть двух (видов: располагающиеся впереди надгортанника и между слепым отверстием языка и подъязычной костью. Известны рецессивные формы.

Кисты резцового отверстия и неба (срединные или щелевидные кнеты неба) располагаются в области носоиебного канала, впереди резцового сосочка, а также в области небиого шва. 0писаны единичные наблюдения.

Лечение оперативное.

Боковые кисты шеи. Располагаются на шее вдоль края заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы. Происходят из нередуцироваиных остатков 2-й жаберной щели и глоточного кармана. Эпителиальная выстилка представлена плоским иеороговевающим или цилиндрическим многослойным эпителием; встречается эктодермальиый тип эпителия, содержащий сальные железы кожи.

Околоушные кисты и свищи - разновидность бранхиогенных боковых кист и свищей. Происходят из 1 - й жаберной щели. Различают предушные и околоушно-зачелюстные свищи. Проявляются они в раннем детстве. Популяционная частота 2-3 случая на 1000 новорожденных. Описан доминантный тип передачи.

Все кисты шеи относятся к ранним порокам (ТТП до 7-й недели), однако проявляются они обычно у детей в возрасте старше 1 года, часто после инфицирования. Исключение составляет лишь крайне редкая срединная расщелина шеи, имеющая такое же происхождение, как и срединные кнсты шеи. Дифференцировать врожденные кисты шеи следует от слюнных свищей и свищей инфекционного происхождения. Установлению диагноза помогают фистулография и гистологические исследования биоптата и отделяемого свищей. Популяционная частота кист 2 случая на 1000 новорожденных. В специализированных учреждениях удельный вес больных с кистами шеи до 2%.

Лечение оперативное в возрасте старше 3 лет.

Дермоидные кисты - опухолеподобиые образования врожденного происхождения, встречающиеся в местах костных швов на лице и шее. Происхождение нх связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отдела носа, наружный край глазницы. Редко встречаются дермоиды в области век, губ, подчелюстной области, в теле нижней челюсти, на шее и в надгрудинной ямке. После нагноения кисты образуются свищи.

Лечение только оперативное: полное удаление кисты или свища.