Аномалады жаберных дуг

Аномалад 1-й жаберной дуги (первожаберный синдром, односторонний челюстно-лицевой дизостоз). Наиболее постоянные признаки: одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия. Как видно из перечня измененных органов. все они являются производными 1 - й жаберной дуги. Основным дифференциально-диагностическим признаком является характер изменений ушной раковины. Прн синдроме 1 - й жаберной дуги отсутствует только передняя треть ушной раковины, в то время как задние сохранены, хотя и могут быть деформированы . Популяционпая частота аномалада изучена недостаточно. В специальных клиниках такие пациенты составляют около 0,5% от общего числа больных. Жизненный прогноз благоприятный.

Лечение сложное, у детей ортодонтическое, возможно оперативное.

Аномалад 1-й н 2-й жаберной дуг (внутриматочный лицевой некроз, некротическая дисплазия, гемигнатия и мнкротия). Основные признаки те же, что и при аномаладе 1-й жаберной дуги, т. е. односторонняя гипоплазия мягких тканей и костей, формирующихся 1 - й жаберной дуги. Однако во всех случаях ушная раковина и наружный слуховой проход практически отсутствуют. Могут оставаться только рудименты мочки или кожно-хрящевой валик. Прогноз в общем благоприятный, хотя дефект слуха и обезображивание лица ограничивают выбор специальности. В специальных стационарах удельный вес таких больных составляет 0,5-1%. Лечение сложное, оперативные методы разработаны недостаточно. В отдельных семьях установлено доминантное наследование дефектов 1 - й и 2 - й жаберных дуг. Происхождение этого аномалада чаще связывают с некрозом тканей зачатков лицевых структур.