Врожденные пороки ушных раковин

Пороки ушной раковины встречаются сравнительно редко, 1- 2 случая на 10000, и как изолированные нарушения развития имеют сравнительно небольшое клиническое значение. Гораздо чаще встречаются дисплазии, которые значительно чаще, чем пороки, являются составным компонентом синдромов, как наследственных, так и обусловленных внешними факторами. Диапазон нарушений развития ушиой раковины при синдромах колеблется от деформаций и изменения рельефа до грубых обезображивающих дисплазий и аплазий. Грубые нарушения развития ушной раковины обычно сочетаются с пороками внутреннего и среднего уха.

Внд дисплазии ушной раковины имеет определенное диагностическое значение. Так, у детей с синдромом Дауна ушные раковины уменьшены, округлой формы, с широким свисающим завитком, при синдроме Эдвардса ушная раковина вытянута в горизонтальной плоскости, мочка (а нередко и козелок) отсутствует, в случаях синдрома ушная раковина развернутой формы, противозавиток лишен ножек, противокозелок увеличен. В зависимости от тяжести, характера клинических и морфологических изменений, степени сохранения тканей различают:

• пороки и аномалии ушной раковины с врожденным недостатком тканей;
• деформации, увеличения, расщелины ушной раковины и околоушные придатки

С вопросами оперативного лечения отдельных пороков органа слуха и ушной раковины можно ознакомиться в специальных монографиях.

В литературе, посвященной синдромам множественных врожденных пороков, часто отмечается низкое расположение ушных раковин. К сожалению, этот признак определяется субъективно, что снижает его диагностическую значимость. Очевидно, ушную раковину можно называть низко расположенной лишь в тех случаях, когда наружный слуховой проход расположен ниже линии, проведенной от свободного края основания крыла носа к основанию сосцевидного отростка. Этот порок ушной раковины связан с задержкой формирования щек н нижней челюсти, влияющих на миграцию зачатков ушной раковины, вследствие чего она может занимать промежуточное положение, как у эмбриона.

Околоушные папилломы (дополнительные ушные раковины, «ушные придатки») - фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины. Встречается как изолированный порок и при синдромах множественных врожденных пороков,, особенно часто в случаях синдромов «кошачьего глаза».

Предушные (околоушные) фистулы - слепо оканчивающиеся ходы, выводные отверстия которых расположены у основания восходящей части завитка впереди козелка или мочки. Заканчивается свищ около хряща наружного слухового прохода, кон-хи или около завитка. Выстланы свищевые ходы эпидермисом. Часто сопровождают различные пороки лица. Изолированные формы обычно наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение оперативное, иссекать свищ лучше с кусочком хряща основания завитка.