Пневмосклероз легких

Пневмосклероз – заболевание легких, которое характеризуется заменой нормальной ткани легкого на соединительную ткань. Процесс является результатом воспалительного процесса и дистрофии тканей органа, как следствие — нарушения упругости и транспорта газов в пораженных областях.

• Причины
• Патогенез
• Классификация пневмосклероза
• Симптомы
• Последствия пневмосклероза
• Диагностика
• Лечение

Внеклеточный матрикс разрастается в дыхательных органах, деформирует ветви дыхательного горла, а само легкое сморщивается и становится более плотным. Легкие теряют воздух и становятся меньше. Заболевание распространено одинаково у населения всех возрастов. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Пневмосклероз делят по выраженности разрастания соединительной ткани на:

• фиброз
• склероз
• цирроз легких

Если пневмосклероз проявляется в форме фиброза, то рубцовые изменения в органе умеренно выражены. При второй форме имеет место более грубое замещение легких соединительной тканью. При циррозе, третьей форме, альвеолы замещаются полностью, также замещаются частично дезорганизованной соединительной тканью бронхи и сосуды. Пневмосклероз — не только самостоятельная нозологическая форма, но исход других болезней, а также симптом.

Причины

Пневмосклероз довольно часто сопровождает ниже перечисленные заболевания или формируется в их исходе:

• хронический бронхит, хронические обструктивные заболевания легких, воспаление окружающей бронхи ткани
• болезни, спровоцированные посторонними веществами в легких, инфекционного характера, вирусные воспаления легких, микозы, туберкулезные процессы в органе
• аллергические и фиброзирующие альвеолиты
• пневмоконикозы, причина которых заключается в длительных ингаляцих газов и пыли, промышленные и лучевые пневмоконикозы
• передающиеся генетически заболевания легких
• травмы легких, раневые последствия
• болезнь Бека в легочной форме

Если острые и хронические процессы в дыхательных органах были неэффективно лечены или невыдержан достаточный курс лечения, это создает почву для развития пневмосклероза.

Среди провоцирующих факторов рассматриваемого заболевания:

• недостаточность ЛЖ сердца
• дефекты кровотока малого круга вследствие сужения левого предсердно-желудочкового отверстия
• легочный тромбоз
• прием токсичных пневмотропных ЛС
• влияние на организм ионизирующего излучения
• ослабление общего и местного иммунитета

Если легочный воспалительный процесс разрешается не полностью, то неполным является и воспаление легочной ткани, разрастаются рубцы из соединительной ткани, сужаются альвеолярные просветы, что приводит к пневмосклерозу. Отмечено, что заболевания часто встречается у тех, кто перенес стафилококковые пневмонии, которые сопровождались образованием некротизированных участков легочной ткани и абсцесса. После заживления абсцесса начинала разрастаться фиброзная ткань.

Если рассматриваемое заболевания стало следствие туберкулеза легких, то в органе может появиться соединительная ткань, что ведет к развитию околорубцовой эмфиземы. Осложнением хронического воспаления в бронхах, такого, как бронхиты и бронхиолиты, является возникновение перилобулярного, а также перибронхиального пневмосклероза. Плеврогенный пневмосклероз может начаться после многократно перенесенных воспалений плевры, при которых в воспалительный процесс присоединяются поверхностные слои легкого, его паренхима оказывается сдавленной экссудатом.

Облучения и синдром Хаммена-Рича в частых случаях являются провоцирующими факторами для развития склероза легких диффузного генеза. Формируется легкое, по виду как плечиные соты. Стеноз митрального клапана и сердечная левожелудочковая недостаточность могут вызвать пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к пневмосклерозу кардиогенного характера. Причинами П. могут быть бронхиальные, сосудистые или легочные патологии, когда нарушается ток лимфы и крови.

Среди других причин патологии выделяют:

• хронический бронхит, сопровождающийся перибронхитом
• хроническая пневмония, невылеченная острая пневмония, бронхоэктатическая болезнь легких
• застой в легких при некоторых сердечных болезнях, в основном при пороках митрального клапана
• пневмокониозы различного генеза
• длительные и тяжелые экссудативные плевриты
• ателектаз легкого
• туберкулез легких и плевры
• травматическое повреждение грудной клетки и легких
• системные заболевания соединительной ткани
• лечение такими средствами как апрессин или кордарон
• влияние на легкие боевых отравляющих веществ
• воздействие ионизирующей радиации на организм человека
• идиопатический фиброзирующий альвеолит

Патогенез

Развитие заболевания в патогенетическом плане зависит очень сильно от причин (провоцирующего фактора). Но всё же в патогенезе любой формы пневмосклероза имеет значение нарушение вентиляции легких, дренирующей функции бронхов, крово- и лимфообращения. Разрастание соединительной ткани вызывает нарушение структуры и разрушение специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легких. Возникающие при патологических процессах в бронхолегочной и сосудистой системах нарушения крово- и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.

Пневмосклероз по особенностям патогенеза делят на диффузный и очаговый (или локальный). А очаговый бывает крупно- и мелкоочаговым.

Классификация пневмосклероза

Классификация по степени замещения легочной ткани пишингеровым пространством:

• фиброз с чередованием ограниченных пораженных зон в виде тяжей со здоровой наполненной воздухом тканью
• собственно пневмосклероз (соединительная ткань замещает легочную, отмечаются ткани тканей более плотной консистенции, чем нормальная ткань легких)
• полное замещение легочной ткани соединительной, уплотнение альвеол и плевры, а также сосудов; смещение органов средостения в пораженный бок. Это стадия цирроза.

Выделяется особенная форма очагового пневмосклероза — карнификация, при которой легочная паренхима в воспаленной зоне по консистенции и виду напоминает сырое мясо. Микроскопически обнаруживаются зоны фибринозного экссудата, склероза и нагноения, фиброателектаз и проч. Ограниченный пневмосклероз от диффузного отличается тем, что газообмен не ухудшается, легкое такое же эластичное, как и до болезни. При диффузной форме вентиляция снижается, пораженное легкое ригидно.

Пневмосклероз по преобладанию пораженных структур делится на такие формы:

• перибронхиальный
• альвеолярный
• перилобулярный
• интерстициальный
• периваскулярный

Классификация по причинам формирования заболевания:

• постнекротический
• дисциркуляторный
• дистрофический
• поствоспалительный

Симптомы

Признаки основной болезни, вызывающей пневмосклероз:

• хроническая пневмония
• хронический бронхит
• бронхоэктатическая болезнь

Одышка при диффузном пневмосклерозе, которая в начале заболевания отмечается только при нагрузке, но потом появляется и когда человек находится в покое. Продуктивный кашель характеризуется выделением слизисто-гнойной мокроты. Типичен выраженный диффузный цианоз.

Аускультативные и перкуссионные признаки:

• укорочение перкуторного звука
• ограничение подвижности легочного края
• мелкопузырчатые хрипы
• ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком
• сухие рассеянные хрипы

Вместе с симптомами пневмосклероза зачастую проявляется клиника эмфиземы легких и бронхита в хронической форме. Диффузные формы пневмосклероза сопровождаются прекапиллярной гипертензией малого круга кровообращения и проявлениями легочного сердца.

О циррозе легкого говорят такие симптомы:

• частичная атрофия грудных мышц
• резкая деформация грудной клетки
• смещение трахеи
• сморщивание межреберных промежутков
• смещение крупных сосудов и сердца в пораженную сторону
• резкое ослабление дыхания
• тупой звук при перкуссии
• сухие и влажные хрипы, аускультативно обнаруживаемые

При ограниченной форме пневмосклероза больной ни на что не жалуется. Может беспокоить только небольшой кашель с минимальной мокротой. При осмотре пораженной стороны обнаруживается, что торакс в этом месте имеет своего рода впадину.

Пневмосклероз диффузного происхождения имеет такой симптом как одышка. На более поздних стадиях она есть, даже если человек в данный момент никаких действий не предпринимает (сидит или лежит). Альвеолярная ткань вентилируется плохо, потому отмечается синюшный оттенок кожных покровов. Фиксируют симптом пальцев Гиппократа, что свидетельствует об усиливающейся дыхательной недостаточности. Пациент предъявляет жалобы на кашель. Сначала он появляется редко, но далее становится навязчивым, отделяется гнойная мокрота. Течение пневмосклероза утяжеляет основную болезнь.

В части случаев отмечают ноющие боли в торакальной области, пациенты могут терять вес, выглядеть ослабленными, вероятна беспричинная усталость. Могут развиваться симптомы легочного цирроза:

• атрофия межреберных мышц
• грубая деформация торакса
• смещение горла, крупных сосудов и сердца на пораженную сторону

При диффузном пневмосклерозе, причина которого заключается в нарушении гемодинамики малого кровеносного русла, проявляются иногда клинические симптомы легочного сердца. Тяжесть течения любой формы пневмосклероза коррелирует с размером пораженных областей.

Стадии заболевания:

• компенсированная
• субкомпенсированная
• декомпенсированная

Эмфизема легких и пневмосклероз

Признаком эмфиземы легких является скопления повышенного количества воздуха в легочных тканях. Пневмосклероз, являющийся результатом хронического воспаления легких, имеет очень похожую симптоматику. На развитии эмфиземы и пневмосклероза сказывается инфицирование бронхиальной стенки влияние воспаление ветвей дыхательного горла, преграды для проходимости бронхов. В мелких бронхах скапливается мокрота. Вентиляция в этом участке легкого может стать причиной эмфиземы или пневмосклероза. Болезни, которые сопровождающиеся спазмом бронхов, к примеру, бронхиальная астма, могут ускорить развитие этих заболеваний.

Прикорневой пневмосклероз

Соединительная ткань может разрастаться в прикорневых отделах легкого, тогда диагностируют прикорневой пневмосклероз. Ему предшествуют процессы воспаления или дистрофии, когда теряется упругость пораженной зоны, в ней происходят нарушения газового обмена.

Локальный пневмосклероз

Локальный пневмосклероз, как уже было указано, у части авторов может называться ограниченным. Симптоматически он может быть скрыт долгий период, но при аускультации могут выслушиваться жесткое дыхание и мелкопузырчатые хрипы. Обнаруживается он рентгенологическими методами. Снимок показывает зону уплотненной легочной ткани. Локальный пневмосклероз может не вызвать легочную недостаточность.

Очаговый пневмосклероз

Очаговый пневмосклероз может стать следствием разрушения паренхимы легкого, а причина последней, в свою очередь, заключается в абсцессе легкого или в кавернах. Разрастание соединительной ткани может наблюдаться как на месте существующих, так и на месте заживших полостей и очагов.

Апикальный пневмосклероз

В верхушке легкого при апикальной форме заболевания находится очаг поражения. Как типично для пневмосклероза, ткани легкого на верхушке заменяется на соединительную. Сначала процесс имеет схожесть с бронхитом, и чаще всего бронхит предшествует и становится причиной апикального пневмосклероза. Выявить его можно рентгеном.

Возрастной пневмосклероз

Возрастной пневмосклероз становится результатом изменений, связанных с процессами старения человеческого организма. Развивается эта форма, как понятно из названия, только у престарелых людей, если у них есть застойные явления при легочной гипертензии. Заболеванию подвержены в основном мужчины, в группе повышенного риска находятся курильщики. Если у 80-летнего человека (и старше) рентгенограмма выявляет пневмосклероз, но жалоб у пациента нет, это норма.

Сетчатый пневмосклероз

При увеличении количества соединительной ретикулярной ткани легкие становятся менее чистыми и ясными, ткань приобретает сетчатую структуру, напоминающую паутину. По этой причине нормальный узор почти не просматривается, он выглядит ослабленным. КТ четко показывает уплотнение соединительной ткани.

Базальный пневмосклероз

Когда соединительная ткань начинает нарастать в базальных отделах легкого, тогда пневмосклероз классифицируют как базальный. Часто ему предшествуют нижнедолевые воспаления легких. Рентгенограмма показывает увеличенную ясность ткани легкого в базальных отделах, усиление рисунка.

Умеренный пневмосклероз

В начале болезни разрастание соединительной ткани, замещающей легочную, умеренное. Измененная легочная ткань чередуется со здоровой паренхимой. Такую картину обнаруживает рентген, а жалоб у пациента нет, его ничего не беспокоит.

Постпневмонический пневмосклероз

Эта форма заболевания является осложнением пневмонии. Воспаленный участок похож на сырое мясо. Макроскопически пораженный участок более уплотненный, данная зона легкого имеет меньшие размеры, чем в норме.

Интерстициальный пневмосклероз

При данной форме соединительная ткань захватывает в основном межальвеолярные перегодки, ткани, окружающие сосуды и бронхи. Интерстициальный пневмосклероз — следствие интерстициальной пневмонии.

Перибронхиальный пневмосклероз

Соединительная ткань разрастается, окружая бронхи. Причина этой формы пневмосклероза заключается в перенесении бронхита в хронической форме. Длительный период времени больной не ощущает изменений в организме, его может только незначительно беспокоить кашель. Со временем появляется мокрота.

Посттуберкулезный пневмосклероз

При посттуберкулезном пневмосклерозе разрастание соединительной ткани наступает после выздоровления от туберкулеза легких. Это состояние может перейти в «посттуберкулезную болезнь», при которой могут быть разные нозологические формы неспецифических заболеваний, например, ХНЗЛ.

Последствия пневмосклероза

При данном заболевании альвеолы, бронхи и сосуды легких меняются морфологически, потому среди осложнений легких вероятны такие:

• редукция сосудистого русла
• нарушение вентиляции легких
• хроническая дыхательная недостаточность
• артериальная гипоксемия
• присоединение эмфиземы легких
• присоединение воспалительных болезней легких
• легочное сердце

Диагностика

Рентгенологическая картина полиморфная, потому что показывает проявления не только самого пневмосклероза, но и сопутствующих болезней: эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, бронхита с хроническим течением и проч. Типичные петлистость, усиления и деформация легочного рисунка по ходу бронхиальных разветвлений, поскольку уплотняются бронхиальные стенки, имеют место склероз и инфильтрация перибронхиальной ткани.

Бронхография показывает девиацию или сближение бронхов, сужение и отсутствие мелких бронхов, деформацию стенок. Спирография является эффективным диагностическим методом при подозрении на пневмосклероз, выявляет уменьшение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, индекса Тиффно.

Над пораженной зоной физикальные обследования обнаруживают ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, притупление перкуторного звука. Достоверным диагностическим методом является и исследование легких. Даже если симптомов нет, рентген помогает обнаружить изменения при их наличии, характер их, распространенность, то, насколько они выражены. Более точно оценить состояние нездоровых зон ткани легких могут магнитно-резонансная томография, бронхография, КТ легких.

Рентгенограмма показывает такие изменения пораженного легкого:

• уменьшение его в размерах
• усиление легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов
• легочный рисунок сетчатый и петлистый по причине деформации стенок бронхов
• «сотовое легкое» в нижних отделах

Флюорография при пневмосклерозе

При любых жалобах на кашель и любую дыхательную симптоматику, нужно пройти обязательно флюорографическое обследование органов грудной клетки. Каждый год в целях профилактики и раннего выявления пневмосклероза, туберкулеза и прочих подобных заболеваний все лица от 14 лет должны проходить медицинский осмотр. При пневмосклерозе снижается жизненная емкость легких, низкий индекс Тиффно (который является показателем проходимости бронхов).

Лечение

Основное в лечении — победить инфекцию в дыхательных органах, восстановить дыхание и нормальное кровообращение в легких, а также укрепить иммунитет.

При высокой температуре больные с пневмосклерозом должны придерживаться постельного режима, после улучшения состояния рекомендован полупостельный режим. Диета должна быть направлена на ускорение репарации в легких, стимуляцию окислительных процессов, улучшения кроветворения и т.д. С учетом состояния больного нужно назначать 11 или 15 диету. Питание дробное. Специфического лечения пневмосклероза нет.

Специалисты рекомендуют небольшие дозы глюкокортикоидов на протяжении от полугода до года. В острый период суточная доза 20-30 мг. А поддерживающая терапия подразумевает дозу 5-10 мг. Дозировку нужно снижать постепенно. При бронхитах, пневмониях, бронхоэктазах назначается противовоспалительное и антибактериальное лечение. Что касается выбора антибиотиков, чаще всего эффект дают макролиды, среди которых часто назначают азитромицин.

Для лечения пневмосклероза легких врач может назначить цефалоспорины II–III поколения. Проверенным антимикробным препаратом является метронидазол, который вводят в/в капельно. Противомикробным действием обладают и сульфаниламидные препараты, из которых широко применяют сульфапиридазин. Также терапия включает прием таких средств:

• отхаркивающие и разжижающие
• бронхоспазмолитические
• сердечные гликозиды (при недостаточности кровообращения)
• витамины (ретинол, токоферола ацетат и пр.)

Немедикаментозные методы лечения пневмосклероза легких:

• физиотерапия
• оксигенотерапия
• хирургическое лечение
• ЛФК
• народные средства

Более подробно о лечении пневмосклероза читайте здесь.