Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется стойким повышением давления в легочной артерии, причина которого неизвестна. В основе болезни — гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, концентрический фиброз, множественные артерио-венозные анастомозы.

Причина и патогенез первичной формы ЛГ медиками не устанавливаются.

• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Программа обследования при первичной легочной гипертензии
• Лечение

Патогенез

На сегодняшний день существуют две теории патогенезе первичной легочной гипертензии. Первая гласит, что болезнь передается по генам, а в основе ее развития находится нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса. Вторая теория утверждает, что болезнь возникает при врожденном или приобретенном нарушении выработки активных сосудосуживающих веществ: эндотелина, серотонина, ангиотензина II, и в повышенной агрегации тромбоцитов, из-за чего в микроциркуляторном русле легких формируются микротромбы. Происходит ремоделирование легочных сосудов.

Классификация

В 1994 году исследователями Чазовой и Беленковым были выделены четыре морфологических типа первичной ЛГ:

• рецидивирующая легочная тромбоэмболия
• плексогенная легочная артериопатия (является обратимым процессом)
• легочный капиллярный гемангиоматоз
• легочная веноокклюзионная болезнь

Симптомы

Больной жалуется на удушье во время даже небольшой нагрузки. Он быстро утомляется, иногда в загрудинной области возникают боли. Также среди типичных жалоб:

• обмороки
• сердцебиение
• приступы головокружения

При осмотре врач фиксирует:

• выраженный диффузный цианоз
• одышку
• изменение концевых фаланг в виде «барабанных палочек»
• отсутствие продуктивного кашля
• форма ногтей «часовые стекла»

Часто наблюдаются гипертонические кризы в малом круге кровообращения, подробнее о которых можно узнать в материалах о легочном сердце. Объективные симптомы первичной легочной гипертензии делятся на признаки легочной гипертензии и проявления гипертрофии миокарда правого желудочка.

Последняя группа включает такие проявления:

• расширение границы сердечной тупости за счет правого желудочка
• систолическая пульсация правого желудочка в области эпигастрия
• типичные рентгенологические симптомы
• изменения на электрокардиограмме
• изменения на ЭхоКГ

Рентгенологические симптомы, которые говорят о гипертрофии миокарда ПЖ — выпячивание путей оттока правого желудочка - легочного ствола в правом переднем косом положении пациента. Всё больше увеличивается высота дуги правого желудочка в переднем левом косом положении. О дилатации сердца говорит выпрямление сердечно-диафрагмальных углов и увеличение сердца влево и вправо. По мере развития заболевания развиваются и признаки увеличения правого предсердия в результате относительной недостаточности трехстворчатого клапана. При развитии правожелудочковой недостаточности наблюдается увеличение печени, асцит, появление отеков.

Признаки легочной гипертензии:

• расширение легочной артерии (определяется перкуссионным методом)
• акцент и расщепление второго тона на легочной артерии
• рентгенографические обнаруживаемое выступание ствола легочной артерии, расширение главных ветвей и сужение более мелких
• диастолический шум над легочной артерией, который объясняется относительной недостаточностью клапанов легочной артерии

Диагностика

Точный диагноз первичной легочной гипертензии можно поставить только после того, как он будет подтвержден катетеризацией сердца и легочной артерии, а также ангиокардиопульмонографией. С помощью названных методов врачи имеют возможность исключить врожденный порок сердца, который дифференцируют с первичной ЛГ. Они определяют степень гипертензии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, определяют показатели общего легочного сопротивления (которые являются завышенными при рассматриваемой болезни) при нормальном легочно-капиллярном давлении.

Ангиопульмонография — метод, который при подозрении на первичную форму легочной гипертензии позволяет обнаружить аневризматически расширенный ствол легочной артерии, расширенные ее ветви, а также сужение артерий периферических отделов легких. Метод реализуют с большой осторожностью в имеющих специальное оборудование рентгеноперационных, потому что введение контраста может вызвать легочно-гипертонический криз, из которого пациента вывести очень тяжело.

Радиоизотопное сканирование легких — еще один применяемый метод при подозрении на первичную легочную гипертензию. Он обнаруживает диффузное снижение накопления изотопа.

Программа обследования при первичной легочной гипертензии

Врач обязательно должен назначить общий анализ крови и общий анализ мочи пациента. Проводится также биохимический анализ крови, важны такие показатели:

• серомукоид,
• белок и белковые фракции,
• СРП,
• гаптоглобин,
• сиаловые кислоты.

Следующие этапы обследования:

• ЭхоКГ
• электрокардиография
• спирография
• Рентгенография сердца и легких
• Ангиокардиопульмонография
• Катетеризация сердца и легочной артерии
• Радиоизотопное сканирование легких

Лечение

Этиологическая терапия не разработана. Актуально патогенетическое лечение, основные принципы которого заключаются в следующем:

• активная терапия инфекций легких
• ограничение изометрических нагрузок
• терапия вазодилататорами

- антагонисты кальция

Зачастую назначается дилтиазем или нифедипин. Если человек чувствителен к препаратам данной группы, пятилетняя выживаемость составляет 95%, а при отсутствии чувствительности — 36%. При чувствительности наблюдают постепенное обратное развитие гипертрофии правого желудочка. Чувствительность к антагонистам кальция бывает только в 26 случаях из 100.

- простациклин

Это просгагландин, который вырабатывается эндотелием сосудов и имеет выраженное вазодилатарующее и антиагрегантное действие. Простациклин назначают в качестве терапии первичной легочной гипертензии, если другие методы эффекта не дали. Курсы данного препарата приводят к стойкому снижению диастолического давления в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления, а также повышает выживаемость пациентов.

- аденозин

Назначают данный препарат, если произошло еще большее резкое повышение давления в системе легочной артерии. Аденозин вводят в/в инфузионно, начальная скорость составляет 50 мкг/кг/мин, ее каждые 2 минуты нужно повышать до максимально эффективной. Сосудистое сопротивление в среднем снижается на 37%. Однократное введение препарата эффективно и не несет опасности для больного.

• лечение антикоагулянтами

Врач может назначить варфарин. Суточная начальная доза лекарства составляет от 6 до 10 мг, ее нужно постепенно снижать, контролируя частично активированное тромбопластиновое время. Состояние системы микроциркуляции при лечении этим препаратом улучшается. Антикоагулянты можно назначать, только если нет индивидуальных противопоказаний к их применению, например, язвенной болезни 12-перстной кишки и желудка, или геморрагического диатеза. Существует точка зрения о большей целесообразности лечения антиагрегантами (аспирин в дозе 0,160-0,325 в сутки длительно).

• терапия диуретиками

Актуальна при признаках правожелудочковой недостаточности и значительном повышении давления в правом предсердии.

• кислородная терапия

Такой вид лечение актуален при выраженной гипоксемии у лиц с диагнозом первичной легочной гипертензии.

• добутамин при острой правожелудочковой недостаточности

Назначается в дозе от 2,5 до 15 мкг/кг/мин. Во флакон в 250 мг порошка добутамина нужно ввести 10 мл растворителя (5% раствор глюкозы). Эту смесь переносят во флакон с 500 мл 5% раствора глюкозы (в 1 мл такого раствора содержится 500 мкг препарата, в 1 капле — 25 мкг).