Бериллиоз: причины, симптомы, лечение

Бериллиоз — заболевание легких, которое может протекать в острой и хронической форме; при хронической во всем организме, особенно в легких, формируются гранулемы (в том числе в коже и внутригрудных лимфатических узлах); острая форма на сегодня — довольно редкое явление.

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика
• Прогноз

Хронический бериллиоз имеет такие проявления как кашель, постепенно усугубляющаяся одышка, недомогание. Для диагноза имеет значение сопоставление бериллиевого теста пролиферации лимфоцитов, анамнестических данных и биопсии легкого (или из других мест). Терапия бериллиоза требует назначения глюкокортикоидов.

Причины

Влияние бериллия на организм человека является частой, но нераспознанной причиной заболевания во многих отраслях промышленности:

• производство сплавов
• бериллиевая горная разведка и добыча
• электроника
• обработка металлических сплавов
• ядерное оружие
• телекоммуникации
• авиация
• средства защиты
• космическая промышленность
• автомобилестроение,
• переработка электроники и компьютеров

Острый бериллиоз — химический пневмонит, который приводит к диффузным паренхиматозным воспалительным инфильтратам и неспецифическому интраальвеолярному отеку. Может обойтись без поражения других тканей (например, конъюнктивы и кожи). На сегодня эта форма фиксируется редко, потому что уровни воздействия в большинстве отраслей промышленности уменьшены. С 1940 до 1970 гг случаи встречались часто, и острая форма часто прогрессировала до хронической.

Хронический бериллиоз остается частым заболеванием в отраслях промышленности, которые имеют дело с бериллием и бериллиевым сплавом. Болезнь имеет различие с большинством пневмокониозов, потому что является клеточной реакцией гиперчувствительности.

Патогенез

Т-лимфоциты в крови, легком или других органах, в свою очередь, распознают бериллий, пролиферируют и формируют клоны Т-лимфоцитов. После этого клоны продуцируют провоспалительные цитокины типа фактора некроза опухоли ФНО-а, IL-2 и интерферона гамма. Иммунная реакция вследствие этого усиливается, потому формируются мононуклеарные инфильтраты и неказеозные гранулемы в органах-мишенях, где оседает бериллий.

В среднем у 2-6 % людей, на которых влиял бериллий, развивается бериллиевая сенсибилизация, то есть положительная пролиферация лимфоцитов крови на бериллиевую соль in vitro. Это чаще всего вызывает бериллиоз. Часть групп высокого риска, которые были перечислены выше, имеют распространенность хронического бериллиоза более 17 %. Проще говоря, в группах высокого риска болеет от 17% людей. Те лица, у которых контакт с возбудителем заболевания непрямой (охранники, бухгалтерия), также могут подвергнуться сенсибилизации и заболеванию, но реже.

Характерные патологические изменения включают диффузную гранулематозную реакцию лимфоузлов легких, средостения, корней. Гистологические методы не отличают это от саркоидозных изменений. Также встречается раннее формирование гранулем с мононуклеарными и гигантскими клетками. Если клетки вымываются из легких во время бронхоскопии, обнаруживается большое количество лимфоцитов. Эти Т-лимфоциты пролиферируют, в большей степени, чем клетки крови, если подвергаются воздействию бериллием in vitro. Это можно узнать при помощи беррилиевого теста пролиферации лимфоцитов.

Симптомы

При хроническом бериллиозе проявляются такие симптомы:

• кашель
• одышка
• уменьшение массы тела, не вызванное другими причинами
• изменчивые данные рентгенографии грудной клетки (зачастую — диффузная интерстициальная консолидация)

Могут быть жалобы на внезапную и прогрессирующую одышку при физической нагрузке, боли в груди, кашель, ночную потливость, потерю массы тела, немотивированную усталость. Симптоматика бериллиоза может развиваться несколько месяцев после контакта с возбудителем, максимально — более чем через 40 лет после прекращения воздействия фактора на организм.

В части случаев никакие симптомы не проявляются. Рентгенография грудной клетки может дать нормальные показания, или обнаруживает разбросанные инфильтраты. Последние могут быть очаговыми или ретикулярными, а также иметь вид матового стекла, часто с аденопатией корня. Эта картина бывает также при саркоидозе, что нужно учитывать при дифференциальной диагностике. Также в ряде случаев фиксируют милиарную структуру. Рентгенография грудной клетки с высокой разрешающей способностью считается более чувствительным методом по сравнению с обычной рентгенографией. Хотя методы визуализации могут показать отсутствие отклонений от нормы, а биопсия докажет, что у человека бериллиоз.

Диагностика

Врач должен собрать анамнез, в том числе спросить, где работает человек, и с какими физическими и химическими веществами имеет дело, и на протяжении какого времени. Также учитывается симптоматика. Больной должен сдать анализ крови /или БАЛ БТПЛ. БАЛ БТПЛ является очень чувствительной и специфичной, это важно для отличия хронической формы бериллиоза от саркоидоза и прочих диффузных болезней легких.

Лечение

Если заболевание прогрессирует очень медленными темпами, врач может предложить пациенту отказаться от лечения. В других случаях терапия проводится глюкокортикоидами, которые устраняют симптоматику и положительно влияют на оксигенацию.  Лечат только тех больных, у которых сильно проявляются симптомы и признаки нарушения газообмена, или быстрое снижение функции легкого или оксигенации.

При нарушении легочной функции нужно назначить больному преднизолон в дозе от 40 до 60 мг, принимается перорально 1 раз в сутки или через день. Курс: от 3 до 6 месяцев. После этого нужно снова исследовать показатели легочной физиологии и газового обмена, чтобы понять, была ли данная терапия эффективна. После исследований дозу постепенно снижают, пока она не станет минимальной, обеспечивающей симптоматическое и объективное выздоровление. Чаще всего это 10-15 мг 1 раз в сутки или через день.

Зачастую больным с бериллиозом назначают пожизненную терапию препаратами из группы глюкокортикоидов. Имеется указание на то, что дополнительный прием больным метотрексата (перорально 10-25 мг 1 раз в неделю) дает возможность снизить дозы глюкокортикоидов при хроническом бериллиозе, подобно тому, что фиксируют и при саркоидозе.

При остром бериллиозе в частых случаях бывают отек и геморрагия в легких. Если заболевание протекает в тяжелой форме, врач может назначить искусственную вентиляцию легких. Спонтанное выздоровление при хроническом бериллиозе практически не встречается (что также отличает болезнь от саркоидоза). В части случаев хронического бериллиоза в терминальной стадии нужна пересадка легких, другого способа спасти жизнь человеку может не быть. По необходимости назначается при рассматриваемой болезни легочная реабилитация, дополнительная кислородотерапия, лекарства для лечения правожелудочковой недостаточности и пр.

Профилактика

Чтобы уменьшить воздействия бериллия, нужно уменьшить количество индустриальной пыли. Уровни должны быть, по возможности, в 10 раз ниже существующих стандартов OSHA. Это поможет уменьшить риск сенсибилизации и возникновения хронического бериллиоза. Рабочим из перечисленных в начале статьи групп риска рекомендуется медицинское наблюдение, включающее исследование БТПЛ крови и рентгенографию грудной клетки. Бериллиоз в острой или хронической форме нужно распознать, и таких рабочих отстраняют от любого контакта с бериллием.

Прогноз

Острый бериллиоз может привести к летальному исходу. Но зачастую врачи дают хороший прогноз, если заболевание не прогрессирует до хронической формы. Хронический бериллиоз часто становится причиной прогрессирующей потери дыхательной функции. Среди рано появляющихся расстройств выделяют обструктивный тип нарушения дыхания и уменьшенную оксигенацию при исследовании газового состава крови в покое и при нагрузке. Позже появляются сниженная диффузионная способность монооксида углерода и рестрикция. В 10 случаях из 100 фиксируют развитие правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Бериллиевая сенсибилизация прогрессирует в хронический бериллиоз приблизительно у 8 % выявленных при медицинских обследованиях сенсибилизированных больных в год. Подкожные гранулематозные узелки, которые вызваны инкапсуляцией бериллиевой пыли или заноз, зачастую сохраняются до такой медицинской операции как иссечение.