Силикоз

Силикоз — заболевание, которое вызвано вдыханием некристаллизованной кварцевой пыли, и проявляется узловым легочным фиброзом.

Силикоз, который проходит в хронической форме, не имеет подозрительных проявлений. Его симптомом может быть только незначительная одышка, которая с годами может усугубляться, потому что в процесс вовлекаются всё большие объемы легких. Результатом становится не только усиление одышки, но и легочная гипертензия, гипоксемия, дыхательная недостаточность.

• Что вызывает силикоз
• Патофизиология силикоза
• Симптомы силикоза
• Диагностика
  
  • Дополнительные исследования при силикозе
• Лечение
• Профилактика силикоза

Для постановки диагноза врач должен собрать анамнез и провести рентгенографию грудной клетки. Эффективное лечение силикоза на сегодня не разработана, существует только поддерживающая терапия. А в тяжелых случаях прибегают к трансплантации (пересадке) легкого.

Что вызывает силикоз

Силикоз – наиболее старое из всех известных профессиональных легочных заболеваний. Его вызывает ингаляция мелких частиц силикона – прозрачного свободного кварца. В более редких случаях болезнь вызвана вдыханием силикатов (минералов, которые содержат силиконовый диоксид с примесями других элементов. В группу наибольшего риска входят специалисты, работающие с горными песком или породами – шахтеры, резчики по камню.

Кроме того, рабочие, которые используют инструменты, содержащие кварц, или песчаные шлифовальные круги (стеклодувы, гончары, минеры, рабочие ювелирной, литейной и керамической промышленности). Шахтеры могут подвергаться риску заболеть не только силикозом, но и пневмокониозом угольных рабочих.

Хронический силикоз – наиболее частая форма, которая развивается в результате  воздействия на организм на протяжении десятилетий. Острый силикоз и редкие случаи ускорения развития силикоза и могут случиться после интенсивного воздействия в течение нескольких месяцев или лет. Кварц может стать причиной рака легкого.

Факторы влияющие на вероятность развития силикоза:

• продолжительность и интенсивность воздействия;
• скорость ингаляции (вдыхания) после измельчения пыли (если пыль воздействует сразу после измельчения, риск больший);
• форма силикона (прозрачная форма предполагает больший риск, нежели связанная форма);
• характеристики поверхности (большую опасность представляют непокрытые формы пыли).

Предельное количество в индустриальной атмосфере свободного кварца, принятое в наши дни – 100 мкгм3. Это количество рассчитано, исходя из процентного содержания в пыли кварца и усредненной восьмичасовой экспозиции.

Патофизиология силикоза

Альвеолярные макрофаги вбирают вдыхаемые свободные частицы кварца и попадают в интерстициальную и лимфатическую ткани. Макрофаги способствуют высвобождению факторов роста (фактор роста опухоли ФРО-бета), цитокинов (фактор некроза опухоли ФНО-альфа, IL-1) и оксидантов, стимулируют синтез коллагена, паренхиматозное воспаление и фиброз.

После гибели макрофаги выделяют кварц в интерстициальную ткань вокруг мелких бронхиол, что приводит к  формированию патогномоничного силикотического узелка. Такие узелки содержат тучные клетки, макрофаги, лимфоциты и фибробласты с неорганизованными глыбками коллагена и рассеянными двояковыпуклыми частицами, хорошо видные при поляризационной световой микроскопии. Когда они созревают, центры узелка преобразуются в  плотные шарики фиброзной ткани с классическим видом луковичной шелухи, которые окружены слоем воспалительных клеток.

Если  воздействия кратковременны или не интенсивны, узелки остаются дискретными, они не вызывают функциональные изменения легкого – простой хронический силикоз. Но если имеет место высокая интенсивность или продолжительное время воздействия (осложненный хронический силикоз), узелки сливаются, что становится причиной прогрессирующего фиброза и сокращения объема легких (ООЛ, ЖЕЛ). Иногда они формируют большие массы – прогрессирующий массивный фиброз.

В случае острого силикоза, вызванного интенсивным воздействием кварцевой пыли за короткое время, альвеолярные пространства заполняются ШИК-позитивными белковоподобными субстратами, подобные тем, которые выявляют при силикопротеинозе. Альвеолярные перегородки пропитываются мононуклеарными клетками. Для различения силикопротеиноза и идиопатических изменений необходим профессиональный анамнез кратковременного воздействия.

Симптомы силикоза

Хронический силикоз проходит без симптомов, как уже указывалось ранее. Но в итоге развивается одышка, даже в состоянии покоя. Если есть продуктивный кашель, это говорит о том, что человек болен не только силикозом, но и бронхитом или курением. Дыхательные звуки становятся слабее, когда болезнь прогрессирует. Может развиться легочная консолидация, дыхательная недостаточность с правожелудочковой недостаточностью (или без нее) в запущенных случаях заболевания.

У пациентов с быстропрогрессирующим силикозом те же самые проявления, как и при хронической форме, но за более кроткий отрезок времени. Подобные патологические изменения и рентгенографические признаки часто развиваются в течение месяцев и лет. У пациентов с острым силикозом фиксируют потерю массы тела, быстрое прогрессирование одышки, усталость. Врач выслушивает диффузные двусторонние трескучие хрипы. На протяжении 2 лет развивается дыхательная недостаточность во многих случаях.

Силикозный конгломерат — тяжелая форма хронического или прогрессирующего силикоза, при которой развивается широко распространенный массив фиброза, который располагается зачастую в верхних зонах легких. Проявляются тяжелые хронические дыхательные симптомы.

У всех больных с диагнозом «силикоз» есть увеличенный риск негранулематозного микобактериального заболевания или легочного туберкулеза. Среди других осложнений называют бронхолитиаз, спонтанный пневмоторакс, трахеобронхиальную обструкцию. Эмфизему часто находят в участках, которые прилежат к сгруппированным узелкам, и в областях прогрессирующего массивного фиброза. Факторы риска развития рака легкого — воздействие кварца и силикоз.

Диагностика

Применяют метод рентгенографии, собирают анамнез. Для подтверждения актуальна биопсия, если рентгенография дает запутанные или неточные данные. Если есть сомнения, силикоз это или другая болезнь, врач может назначить какие-либо дополнительные исследования.

На рентгенографии грудной клетки или КТ проявляются множественные округлые инфильтраты или узелки, которые имеют размер от 1 до 3 мм. Обычная их локализация — верхние легочные поля. Более чувствительным методом, чем рентген, считается компьютерная томография (КТ), особенно если применять спиральную КТ или с высокой разрешающей способностью.

Определяют тяжесть заболевания по стандартизированной шкале, которая создана разработанной Международной организацией труда. Аналогичная шкала для КТ не создана. Часто встречаются кальцинированные лимфатические узлы корней и средостения, в части случаев могут иметь вид яичной скорлупы. Редко обнаруживают плевральные утолщения; исключение составляют случаи, когда тяжелое поражение паренхимы не прилежит к плевре. Редко кальцинированные плевральные наложения встречаются у пациентов, у которых поражен небольшой участок паренхимы.

Буллы, как правило, создаются вокруг конгломератов. Может быть отклонение трахеи, если конгломераты приобретают большие размеры и приводят к потере объема. Истинные полости могут говорить о развитии туберкулеза. Рентгенограмма при многих болезнях такая же, как при хроническом силикозе. Потому силикоз дифференцируют с такими болезнями:

• гемосидероз
• сидероз сварщиков
• хроническая бериллиевая болезнь
• саркоидоз
• пневмокониоз угольных рабочих
• пневмонит гиперчувствительности
• метастатические новообразования в легких
• грибковые поражения
• милиарный туберкулез

Кальцификация лимфоузлов корней легких и средостения по типу скорлупы яйца может помочь отличить силикоз от других легочных заболеваний. Зачастую этот признак не обнаруживают.

Быстропрогрессирующий силикоз дает такие же рентгенографические данные, как С. в хронической форме. Отличается только быстрым развитием.

Острый силикоз характеризуется быстрым развитием проявлений и диффузными альвеолярными инфильтратами в базальных отделах легких на рентгенограмме из-за заполнения альвеол жидкостью. Компьютерная томография обнаруживает зоны плотности типа матового стекла, которые состоят из ретикулярной инфильтрации, и области очагового уплотнения и неоднородности. Множественные округлые затемнения, которые врачи обнаруживают при прогрессирующем и хроническом силикозе, не выявляются при острой форме рассматриваемого заболевания.

Силикозный конгломерат распознается по сливным затемнениям более 10 мм в диаметре на фоне хронического силикоза.

Дополнительные исследования при силикозе

Компьютерную томографию грудной клетки можно применять для дифдиагностики (отличения) силикоза и асбестоза. Хотя зачастую для этих целей достаточно сбора анамнеза (определяется воздействие факторов-возбудителей заболеваний на организм пациента) и рентгенографического исследования. КТ признан более информативным методом, обнаруживающим переход простого силикоза в силикозный конгломерат.

В распознании силикоза и диссеминированного туберкулеза или злокачественного новообразования имеют значение такие исследования:

• анализ мокроты
• туберкулиновая проба
• цитологическое исследования
• ПЭТ
• КТ
• бронхоскопия

Не для диагностики, но для контроля развития болезни применяют исследование функции легких (ФВД) и газообмена. При раннем хроническом силикозе могут быть сниженные объемы легких, которые находятся на нижней границе нормы, с нормальным функциональным остаточным объемом и вместимостью. При силикозных конгломератах исследование функции внешнего дыхания показывает уменьшенные объемы легких, DL и обструкцию дыхательных путей. Газовый состав артериальной крови выявляет гипоксемию, обычно без задержки СО₂. Исследование газообмена при нагрузке с использованием пульсоксиметрии или, предпочтительнее, артериального катетера является одним из самых чувствительных критериев ухудшения легочной функции.

Антиядерные антитела и увеличенный ревматоидный фактор в части случаев также обнаруживают. Они могут говорить о том, что у больного также болезнь соединительной ткани. Есть дополнительный риск прогрессирования системного склероза у тех, кому поставлен диагноз силикоза. Часть пациентов заболевает ревматоидным артритом, образуются легочные ревматоидные узелки, 3-5 мм в размере. Их можно обнаружить при проведении компьютерной томографии или рентгенографического исследования.

Лечение

В части случаев острого силикоза медики назначают тотальный лаваж легкого. Этот лечебный метод способен уменьшить общее минеральное загрязнение в легких пациентов с хроническим силикозом. Часть врачей считает, что при острой и быстропрогрессирующей форме рассматриваемой болезни нужно назначать пероральные глюкокортикоиды. Терапией последней надежды является пересадка легкого.

Пациентам с обструкцией доктор может назначить эмпирическую терапию с применением бронхолитиков и ингаляционных глюкокортикоидов. Проводят мониторирование больных, лечение от гипоксемии с целью профилактики легочной гипертензии. Легочная реабилитация позволяет пациентам выдерживать обычные ежедневные физнагрузки. Вредные факторы, вызывающие силикоз, должны быть ликвидированы. То есть больным лучше перевестись на другую работу. Курение больной должен бросить. Назначаются  прививки против пневмококка и гриппа.

Профилактика силикоза

Максимально эффективные меры нужно принимать на производстве, где работает человек. Сюда относится процесс изоляции, вентиляции, удаление пыли из производственных помещений, применение абразивов, в составе которых нет кварца. Дыхательные маски в какой-то мере приносят пользу, но адекватной защиты не обеспечивают.

Рекомендуется наблюдение за подвергнутыми воздействию рабочими с использованием специальных анкет, спирометрии и рентгенографии грудной клетки. У тех рабочих, которые вдыхают кварц, нужно подозревать развитие в будущем нетуберкулезных микобактериальных инфекций и  туберкулеза легких. В группе риска находятся, прежде всего, шахтеры. Люди после экспозиции кварца, но без силикоза, имеют в 3 раза более высокий риск развития туберкулеза по сравнению с другими. У шахтеров с диагнозом «силикоз» риск туберкулеза в 20 раз и более выше, если сравнивать с другими людьми. Также они с более высокой вероятностью будут иметь легочные и экстрапульмональные проявления.

Пациенты, подвергнутые экспозиции кварцу и с положительной туберкулиновой пробой и отрицательными анализами мокроты на культуру туберкулеза, должны получать стандартную химиопрофилактику изониазидом. Терапия такая же, как в других случаях лечения туберкулеза. Рецидивы рассматриваемого заболевания чаще бывают у тех, кто болен силикотуберкулезом. В части случаев нужны более длинные курсы, чем назначаются обычно.