Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения у детей

Гемангиома - опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома - гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опу- холь у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично - кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха - Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома - скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени . Такие больные погибают, от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию - самопроизвольной регрессии.

Относительно редко у детей встречается ангиосаркома - истинная злокачественная опухоль из сосудов.

Лимфангиома встречается у детей реже, чем гемангиома. В гипертрофической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровож- даться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут достигать размера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается лимфангиосаркома.