Рахит

Рахит (от греч. rhachis - позвоночник) - гипо- или авитаминоз D.

Классификация. Различают несколько форм рахита:

• классическую форму у детей разного возраста (от 3 мес до 1 года - ранний рахит; от 3 до 6 лет - поздний рахит);
• витамино-зависимый рахит - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи;
• витамин D-резистентный рахит - наследственное сцепленное с полом (Х-хромосомой) заболевание;
• рахит у взрослых, или остеомаляция.

Наибольшего внимания заслуживают классическая форма рахита у детей и рахит у взрослых.

Этиология. Причина рахита сводится к недостаточности витамина D. Эта недостаточность может быть обусловлена:

• наследственностью;
• дефицитом ультрафиолетового облучения, которое необходимо для образования в организме витамина D3;
• малым поступлением витамина D с пищей;
• нарушением всасывания витамина D в кишечнике;
• повышенной потребностью витамина при нормальном его поступлении в организм;
• хроническими заболеваниями почек и печени, при которых нарушается образование активного метаболита витамина D3 -1,25 (ОН)2 Вз-

При D-авитаминозе у взрослых наибольшее значение имеют нарушение всасывания витамина в связи с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и избыточная потребность в витамине D, например при беременности, гипертиреозе, ренальном ацидозе и т. д.

Патогенез. В основе болезни лежат глубокие нарушения обмена кальция и фосфора, что приводит к нарушению обызвествления остеоиднои ткани, которая теряет способность накапливать фосфат кальция. Это в известной мере объясня¬ется тем, что при рахите снижается содержание в крови неорганического фос¬фора (гипофосфатемия), понижается интенсивность окислительных процессов в тканях, развивается ацидоз. При рахите нарушается также белковый и липид-ный обмен, причем жирные кислоты обладают рахитостимулирующим дей¬ствием.

Патологическая анатомия. У детей при раннем рахите изменения наиболее выражены в костях черепа, на стыке хрящевого и костного отделов ребер и в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, т. е. в наиболее интенсивно растущих отделах скелета. В костях черепа, прежде всего в затылочно-теменных отделах, появляются округлые размягчения - краниотабес, а в области лобных и теменных бугров возникают периостальные разрастания - остеофиты. Голова ребенка приобретает четырехугольную форму (caput quadratum). Резко увеличиваются размеры родничков, закрываются они поздно. На стыке хрящевого и костного отделов ребер появляются утолщения (особенно заметные с внутренней поверхности VI, VII, VIII ребер), называемые рахитическими четками. Эпифизы длинных трубчатых костей становятся утолщенными - рахитические браслетки. Морфологические изменения скелета при рахите связаны с нарушениями прежде всего энхондрального костеобразования с избыточным образованием остеоида и нарушением обызвествления в растущей кости. В области энхондрального окостенения резко расширяется ростковая зона. Ростковая зона хряща превращается в «рахитическую зону», ширина которой пропорциональна тяжести рахита.

В области энхондрального окостенения возникает избыток хрящевой и остеоидной тканей; причем последняя не подвергается обызвествлению. Хрящевые клетки располагаются беспорядочно. Остеоидная ткань накапливается не только энхондрально, но и эндо- и периостально, что ведет к образованию остеофитов. Корковый слой диафизов истончается за счет лакунарного рассасывания кости, она становится менее упругой и легко искривляется. В связи с избыточным образованием остеоидной ткани, не способной к обызвествлению, формирование полноценной кости замедляется. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с костной мозолью выявляются на рентгенограмме в виде зон просветления (лоозеровские зоны).

При позднем рахите у детей преобладают нарушения не энхондрального, а эндостального костеобразования. Кости, особенно нижних конечностей и таза, подвергаются деформации, изменяется форма грудной клетки, позвоночника. .

При раннем и позднем рахите наблюдаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц, особенно брюшной стенки и кишечника. При рахите увзрослых (остеомаляция) изменения костей связаны с отсутствием обызвествления новых костных структур в результате избыточного образования остеоидной ткани.

Осложнениями больных рахитом детей являются пневмония, расстройства питания, гнойная инфекция.