Болезни гипофиза

Гипофизарные расстройства могут быть связаны с его опухолью, аутоиммунным поражением, воспалением, некрозом (ишемический инфаркт) или развиваться вследствие поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы. Поэтому в ряде случаев можно говорить о церебро(гипоталамо)-гипофизарных заболеваниях. Среди них наибольшее значение имеют:

• акромегалия;
• гипофизарный нанизм;
• церебрально-гипофизарная кахексия;
• болезнь Иценко-Кушинга;
• адипозогенитальная дистрофия;
• несахарный диабет;
• опухоли гипофиза.

Акромегалия. Причиной развития этого заболевания являются гипоталамо-гипофизарные расстройства или соматотропная (обычно эозинофильная) аденома, реже - аденокарцинома передней доли гипофиза. Избыток соматотропного гормона стимулирует рост тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) и т. д. Особенно заметно увеличение размеров носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп. Рост костей сочетается с их перестройкой, возобновлением энхондрального остеогенеза. Если болезнь развивается в молодом возрасте, возникает картина гигантизма. Акромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников, атрофией половых желез. Эти изменения имеют характерные клинические проявления.

Гипофизарный нанизм (гипофизарный карликовый рост). Встречается при врожденном недоразвитии гипофиза или при разрушении его ткани в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения, однако половые органы, как правило, недоразвиты.

Церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса). Проявляется в нарастающей кахексии, атрофии внутренних органов, снижении функции половых желез. Наблюдается главным образом у женщин в молодом возрасте и нередко после родов. В гипофизе, особенно в передней доле, находят очаги некроза, появляющиеся на почве эмболии сосудов, или рубцы на месте этих очагов. В ряде случаев разрушение передней доли гипофиза связано с сифилитическим, туберкулезным или опухолевым процессом. Помимо изменений, в гипофизе отмечаются дистрофические или воспалительные изменения в промежуточном мозге. Иногда изменения мозга преобладают над изменениями гипофиза. В таких случаях говорят о церебральной кахексии.

Болезнь Иценко - Кушинга. Это заболевание связано с развитием гипоталамических нарушений или с адренокортикотропной (обычно базофильной) аденомой, реже - аденокарциномой передней доли гипофиза. Благодаря гиперсекреции АКТ Г происходит двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов, играющих основную роль в патогенезе заболевания. Болезнь встречается чаще у женщин, проявляется прогрессирующим ожирением по верхнему типу (лицо и туловище), артериальной гипертензией, стероидным сахарным диабетом и вторичной дисфункцией яичников. Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм, багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедер и живота. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит. Адипозогенитальная дистрофия (от лат. adiposus - жировой и genitalis - половой), или болезнь Бабинского - Фрелиха. В основе болезни лежат патологические изменения в гипофизе и гипоталамусе, развивающиеся в результате опухоли или нейроинфекции. Характеризуется прогрессирующим ожирением, недоразвитием половых органов и снижением функции половых желез.

Адипозогенитальная дистрофия может сочетаться с гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников и несахарным диабетом.

Несахарный диабет (diabetes insipidus). Заболевание возникает при поражении задней доли гипофиза (опухоль, воспаление, склероз, травма). Наряду с поражением задней доли гипофиза постоянно встречаются изменения промежуточного мозга. Проявляется несахарным мочеизнурением, которое связано с выключением функции антидиуретического гормона и потерей способности почек концентрировать мочу, что ведет к выделению большого количества мочи (полиурия) и повышенной жажде (полидипсия); с потерей воды и нарушениями минерального обмена связаны тяжелые последствия несахарного диабета.

Опухоли гипофиза. В большинстве случаев они являются гормонально-активными.