Хронические тубулопатии

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная почка и подагрическая почка.

В основе характерных для миеломной почки изменений лежит парапротеинемический нефроз, который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным белком- парапротеином, секретируемым миеломными клетками. В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.

При подагрической почке засорение интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия). В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается пиелонефрит.

Наследственные тубулопатии связаны с недостаточностью определенных ферментов, осуществляющих функции канальцев. Среди наследственных канальцевых ферментопатий различают:

• тубулопатии с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет);
• тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболеванием, остеопатией (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром Дебреде Тони-Фанкони);
• тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).